房間隔缺損與室間隔缺損并存 1例

李 晶 趙相葉

患者女性,2個月。因咳嗽 3～4d,發熱 2d入院。3～4d前無誘因出現咳嗽,無異物吸入、嗆咳史。為陣發痙攣性咳嗽,有痰,伴發熱,體溫最高達 38.1℃,無抽搐、驚厥。在當地靜滴藥物無好轉,來院。查體:體溫 37.2℃,發育遲緩,營養欠佳,神志清,精神欠佳,呼吸略急促,三凹征(+),面色略蒼白,咽充血,雙肺呼吸音略低,可聞及痰鳴音及水泡音。心率170次/分,律齊,心音亢進,心前區可聞及 2～3/6級收縮期吹風樣雜音,不傳導。腹軟,肝右肋下 2cm,質軟,脾不大,腸鳴音正常。心臟超聲心動圖描記術示:各房室腔結構及大小正常,室壁不厚,室間隔漏斗部回聲連續中斷,寬約 5mm,探及左向右分流,峰速 1.6m/s,房間隔中部連續性中斷,寬約5mm,探及左向右分流,峰速 1.3m/s。超聲心動圖診斷:①室間隔缺損;②房間隔缺損;③肺動脈瓣少量返流。胸部 X線示:雙肺野紋理略顯多,心影增大,以左心室增大為主,心胸比率增大。心電圖(圖略)示:竇性心律(150次 /分),RV53.4mV,V3～V6導聯 ST段水平壓低 0.1～0.15mV,T波低平。臨床診斷:①毛細支氣管炎;②先天性心臟病:房間隔缺損合并室間隔缺損。入院后給予抗感染,止咳,化痰,利尿等治療,癥狀明顯減輕。

討論 房間隔缺損和室間隔缺損均為臨床常見的先天性心臟病,但房間隔缺損合并室間隔缺損臨床并不多見。室間隔缺損為室間隔在胎兒期發育不全所致,男性較多見。室間隔缺損時,在心室收縮期左心室壓力高于右心室,故血液自左向右分流。缺損小,右心室擴張性差和肺循環阻力增高者,肺循環血流量僅略大于體循環,雙側心室負荷增重不明顯,故心臟常無明顯改變。缺損大,右心室擴張性好和肺循環阻力低者,肺循環血流量可為體循環血流量的 3～5倍。通過肺循環回到心臟左側心腔的血液相應的增多,因此缺損大者可顯著地增加左右心室負擔,故左右心室均可增大。在臨床上,由于室間隔缺損的主要血流動力學特征是肺循環血流量增加所致的左心室負荷加重,故左心房擴張和左心室肥厚較為常見。

房間隔缺損臨床上較室間隔缺損更為常見,較多見于女性,男女比例約為 1∶2～1∶4,也為胎兒期發育不全致,可有各種不同的解剖類型,包括繼發孔缺損型,原發孔缺損型,高位缺損型等。由于左心房壓力高于右心房,故房缺時左房血液流入右房,此時右心室不僅接受上、下腔靜脈流入右心房的血液,同時還接受由左房流入右房血液,故右心室排血量增大,主要表現為右心室與右心房的肥厚、擴張。流經左心房的血液雖增加,但可通過房間隔缺損和三尖瓣孔排血,因此左心房和左心室并不增大。但在原發孔缺損型伴有二尖瓣關閉不全時,則左心室亦可增大。

此患兒心臟彩超提示室間隔缺損合并房間隔缺損,在臨床并不多見。此次入院系先天性心臟病合并感染后引起的心力衰竭,該患者如能早期發現,可以早期的干預。因此,加強圍產期的檢查尤為重要。