以心臟損害為主要表現的系統性紅斑狼瘡一例

侯靚亮，楊志宏，魏 立

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統、多器官并有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。由于體內有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷，臨床上可出現各個系統和臟器損傷的表現，如皮膚、關節，漿膜、心臟、腎臟，中樞神經系統、血液系統等，以心臟損傷為主要表現的較罕見。本文報道1 例以心臟損傷為主要表現的系統性紅斑狼瘡。

1 病例簡介

患者，女，15 歲，因“反復發熱伴胸痛、干咳1 個月，加重3d”于2010 －02 －04 收入心內科?；颊呷朐呵? 個月受涼后出現發熱，體溫38℃，伴干咳、胸痛。于外院就診，胸片示“雙肺紋理增粗、紊亂”，診斷為上呼吸道感染，給予“清開靈沖劑、阿奇霉素”治療，仍有反復發熱，體溫37℃～38℃。入院前3d 于外院復診，查血常規示中性粒細胞分數0.77； 心電圖示多導聯ST－T 改變，T 波低平； 心臟彩超示少量心包積液，考慮心肌炎，給予“熱毒寧、門冬酸鉀鎂”等藥物，無好轉，并出現胸痛、胸悶、憋氣等癥狀，為進一步診治來我院，門診以“發熱待查、心肌炎？”診斷收入心內科。入院查體： 體溫37℃，脈搏96 次/min，血壓95/65mmHg。全身皮膚無皮疹，咽部略紅腫，雙下肺呼吸音低，未聞及干濕啰音，心界不大，心音低鈍，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，雙下肢無水腫。入院查血常規： 紅細胞計數3.15 ×1012/L、血紅蛋白103g/L、紅細胞比容(HCT) 28.1%、平均紅細胞血紅蛋白量 (MCH) 32.5pg/L、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC) 364g/L； 生化： 球蛋白43.5g/L、白細胞比值0.84。心電圖示多導聯ST－T 改變，T 波低平； 胸腔彩超示： 雙側胸腔積液(右側少量，左側中量) ?？紤]診斷： 發熱原因待查：(1) 心包炎？ 胸膜炎？ (2) 自身免疫性疾??？ (3) 血液系統疾??？ 入院后暫予注射用頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染，靜脈滴注左卡尼汀及環磷腺苷營養心肌。至2010 －02 －10 患者仍反復發熱，最高體溫38℃，當日復查心臟彩超示： (1) 左房飽滿；(2) 左房室瓣及右房室瓣少量反流(瞬時反流量3ml) ； (3)左心室收縮、舒張功能正常； (4) 心包積液(中量) 。胸腔彩超示雙側胸腔積液。動態心電圖示： (1) 竇性心律； (2) 房性期前收縮1620 次，室內差異性傳導； (3) T 波部分時間改變。查體發現口腔黏膜出現白斑，結合臨床表現，高度懷疑結核及SLE。次日行結核菌素實驗，胸腔穿刺化驗胸腔積液，并抽血查抗O、抗核抗體譜及C 反應蛋白等免疫指標。2010 －02－12 檢查結果示： 結核菌素試驗(－) 。雙鏈DNA 抗體(ds－DNA－Ab) (3 +) 、抗核抗體AnuA (3 +) 、抗核抗體滴度1∶10000、均質性，C 反應蛋白 (CRP) 61.6g/L、補體C3 0.679g/L、C4 0.074g/L、免疫球蛋白G (IgG) 22.2g/L。內分泌科會診后確診為SLE，給予潑尼松500mg 沖擊3d，后維持40mg，1 次/d。激素應用當日患者體溫下降至36.5℃。于2010 －02 －21 調整激素應用： 硫酸羥氯奎片200mg，2 次/d；甲潑尼龍40mg，1 次/d。觀察治療至2010 －03 －01，患者體溫維持正常，未訴不適，康復出院。出院后繼續服用激素治療，隨訪至2011 年2 月，無復發。

2 討論

本例患者為年輕女性，反復發熱，考慮到結核、血液病及免疫系統疾病等幾種可能，排查后確診為SLE。SLE 是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病，多發生于年輕女性，起病隱匿，臨床表現復雜多樣，可累及多個系統。心臟損害常見，且病死率較高，僅次于感染和腎功能衰竭［1］。SLE 累及心臟主要表現為心包炎、心肌炎、心內膜炎，嚴重時可至心肌梗死。多數患者早期可無癥狀，少數表現為心悸、胸悶、氣短等，通常出現在活動期患者［2］。查體可發現心界擴大、心率增快、新出現的心臟雜音等。心電圖示心動過速、傳導阻滯、頻發期前收縮，靜息心電圖相鄰2 個導聯以上ST 段和(或)T 波呈缺血性改變。對于SLE 的治療，關鍵是治療原發病。目前激素仍是治療狼瘡性心肌損害的基礎用藥，能緩解急性期癥狀，控制活動期炎性病變。本例患者激素應用當天，體溫即恢復正常。其次還有免疫抑制劑，是重型SLE誘導治療最主要的藥物，對有明顯臟器損害或明顯血管炎者盡早使用，阻止或逆轉病變發展，改善遠期預后［3］。

SLE 心肌損害機制尚不十分明確，如何早期發現及確立診斷，仍是臨床亟須解決的問題。

1 陳波，鐘小勁. 系統性紅斑狼瘡心臟損害47 例臨床分析［J］. 廣東醫學院學報，2005，24 (4):448 －449．

2 Panchal L，Divate S，Vaideeswar P，et al． Cardiovascular involvement in systemic lupus erythematosus:An autopsy study of 27 patients in India ［J］． J Postgrad Med，2006，52 (1):5 －10．

3 Bounpas DT，Austin HA，Vaughn EM，et al． Controlled trial of pulse methylprednisolone versus two regimens of pulse cyclophosphamide in severe lupus nephritis ［J］． Lancet，1992，340 (8822):741 －745．