以呃逆為首發癥狀的視神經脊髓炎一例

鄭祥理，陳 洪

視神經脊髓炎(NMO)的臨床癥狀表現復雜多樣，但是以難治性呃逆為首發癥狀的病例臨床少見。目前，呃逆的發生機制尚不清楚，經過研究發現，呃逆的發生與腦干有一定的關系。在以腦干病變引起的呃逆研究報道中，腦干病變中的血管病變又是呃逆的主要原因，包括腦梗死、腦出血、腦動脈瘤和腦動靜脈畸形等。我院曾收治過1 例以呃逆為首發癥狀的NMO，現報道如下。

1 病例簡介

患者，男，54 歲，以“呃逆1 個月，步態不穩10d”為主訴入院。1 個月前無明顯誘因出現呃逆，較嚴重，影響睡眠，就診外院，給予“東莨菪堿、甲氧氯普胺、泮托拉唑鈉、莫沙必利片”等治療，呃逆無好轉，之后感到右側面部麻木、瘙癢感，10d 前出現步態不穩，自覺肢體無力感，伴視遠物不清、頭暈等，且病情漸加重。入院查體： 體溫36.3℃，脈搏70 次/min，呼吸19 次/min，血壓110/62mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率70 次/min，律齊無雜音，腹平軟，肝脾未觸及，腹部無壓痛。神經系統查體： 意識清楚，言語含糊，雙側瞳孔等圓等大，約4cm，對光反射遲鈍，眼球運動可見垂直相眼震。雙眼視力減退，伸舌居中，軟腭上抬無力，咽反射正常。頸軟，左側肢體肌力4 級，右側肢體肌力5 級，雙側肢體肌張力低，腱反射遲鈍，雙側病理征陽性。右側指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，右側偏身痛覺減退，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查： 血常規、尿常規、糞常規正常； 生化： 血鈉132mmol/L，肝功能、腎功能、心肌酶示正常； 梅毒血清反應素(RPR) 、HIV 示陰性； 凝血全套正常； 顱腦MRI 平掃： 延髓異常信號病灶，建議增強掃描，雙側篩竇炎； 顱腦MRI 直接增強示延髓病灶呈輕度不均勻強化，視交叉左側略增粗并強化，脫髓鞘性病變？ 腫瘤？； 肺部CT、全腹部彩超未見異常；腦脊液生化： Cl 116.0mmol/L，尿糖(GLU) 3.26mmol/L，微量蛋白0.40g/L，乳酸1.5mmol/L； 腦脊液細胞學形態檢查：正常，腦脊液常規； 潘氏試驗陰性，白細胞計數1 ×106/L，紅細胞計數0 ×1012/L，腦脊液清蛋白(ALB) 28.2g/L，腦脊液免疫球蛋白G (IgG) 19.0g/L，腦脊液清蛋白指數4.54，腦脊液IgG 0.53 g/L，血清ALB 28.2g/L，血清IgG 7.84g/L，腦脊液寡克隆抗體陰性； 視覺誘發電位： 雙眼F －VFP 的P100波潛時延長，振幅下降，右眼F－EKG 暗適應最大反應b 波振幅偏低，左眼正常。住院3 周后復查顱腦MRI： 延髓形態仍較腫脹，其內見不規則異常信號影，T1WI 呈稍低信號，T2WI 呈稍高信號，DWI 呈明顯高信號，與前片相比，范圍較淺縮小，T2WI 信號較前增高，病灶境界欠清楚。診斷： NMO。入院后予以激素沖擊治療、營養神經、改善血液循環等治療，共住院40d。出院時患者無呃逆，肢體無力較前減輕，行走平穩，右側面部偶有麻木，無視物模糊。隨診半年，患者無呃逆，無肢體無力，行走平穩，無出現面部麻木及視物模糊等。

2 討論

呃逆是由于膈肌和其他呼吸肌突發不自主強有力的痙攣性收縮，繼而出現延遲、突然的聲門關閉而終止，伴發一種特殊的怪聲［1］。呃逆頻繁或持續48h 以上，稱為難治性或頑固性呃逆，呃逆的發生與種族、地理位置及社會環境無關。呃逆原因大致有5 種:周圍性、中樞性、中毒、感染和精神錯亂。周圍和中樞性原因均屬局部性。而婦女92%的呃逆為精神性，男子中只占7%，手術后發生者機制復雜。腦干是呼吸和循環中樞，對維持生命體征具有重要的作用，很多內臟活動的中樞，如嘔吐反射、咳嗽反射以及支配膈肌運動的迷走神經核團都位于腦干。

目前，呃逆的發生機制尚不很清楚，經過研究發現，呃逆的發生與腦干有一定的關系。呃逆的發生是由呃逆反射弧1 個或多個部位受到刺激引起的。呃逆的中樞與腦干多個神經核團和結構有關。Arita 等［2］通過電刺激貓的延髓誘發呃逆實驗來探測啟動呃逆的中樞連接部位，提示呃逆的中樞可能位于腦干的延髓部位。李先鋒等［3］通過臨床試驗研究患者出現頑固性呃逆在MRI 上有延髓的受累，可能與影響延髓的嘔吐中樞孤束核位置有關。Misu 等［4］研究顯示NMO 的一種獨特表現——線樣延髓征累及到導水管周圍或脊髓背內側結構的孤束核區、最后區，這些部位刺激性病變可引起頑固性呃逆。

國內外諸多學者通過多項臨床研究認為，頑固性呃逆要考慮到腦干損傷的可能。該患者之前在當地多次治療，由于未考慮到本病的可能，所以多走了些彎路。在以腦干病變引起的呃逆研究報道中，腦干病變中的血管病變又是呃逆的主要原因，包括腦梗死、腦出血、腦動脈瘤和腦動靜脈畸形等［5］。NMO又稱Devic 病或Devics 綜合征，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。目前認為NMO 是針對水通道蛋白4 的血清IgG 自身抗體陽性的自身免疫性離子通道疾病。NMO 發病機制及其與多發性硬化(MS)的關系仍然不清楚，MS 患者中約有25%的初始癥狀為突然發生的球后視神經炎，臨床可自然緩解或進行性加重。雖然曾長期認為NMO 是MS的臨床亞型，但其是否為獨立疾病仍有爭議。NMO 臨床可呈單相病程及復發病程，兩種臨床型的自然病史如發作頻率、長期患病率和病死率仍未確定。NMO 的臨床癥狀表現復雜多樣，但是以難治性呃逆為首發癥狀的病例臨床少見。NMO 的臨床表現較MS 嚴重，該病多因一連串發作而加劇。復發性NMO預后差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3 的患者死于呼吸衰竭。甲潑尼松龍大劑量沖擊療法可加速癥狀的恢復，終止或縮短NMO 的惡化。該患者正是及時應用了大劑量的激素沖擊治療，使病情得到緩解。

1 胡吉慶，王紅菊. 中西醫結合治療腦血管病頑固性呃逆46 例［J］． 實用心腦肺血管病雜志，2009，17 (10):896．

2 Arita H，Oshina T，Kita I，et al． Generation of hiccup by electrical stimulation in medulla of cats ［J］． Neurosci Lett，1994，175:67．

3 李先鋒，陸正齊. 引起頑固性呃逆、嘔吐的視神經脊髓炎與多發性硬化的研究［J］. 臨床薈萃，2009，24 (7):609 －610．

4 Misu T，Fujihara K，Nakashima I，et al． Pure optic －spinal form of multiple sclerosis in Japan ［J］． Brain，2002，125 (11):2460 －2468．

5 叢林，吳云，梁慶成. 呃逆與腦干病變［J］. 臨床神經病學雜志，2009 (5):395 －396．