急性主動脈綜合征

董曉強 楊 超

急性主動脈綜合征（Acute aortic syndrome，AAS）是由于主動脈中層病變導致主動脈急性病變的一組疾病。AAS包括主動脈夾層（aortic dissection，AD）、壁內血腫（intramural hematoma，IMH）、穿透性動脈硬化性潰瘍（Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU）、主動脈瘤漏（aneurysmal leak）和主動脈橫斷傷（traumatic transection）1-3，AAS是一組起病急驟，圍手術期死亡率及并發癥發生率均較高的血管疾病。自然病程中，若不經任何治療，24h內死亡率為20%，7d內的死亡率為62%4-5。由于主動脈瘤漏及主動脈橫斷傷的發生及病例報道較少，本文只對AD、IMH、PAU進行描述。

1 定義

1.1 AD

AD為在主動脈中層病變的基礎上，管腔內壓力增高導致主動脈內膜撕裂，血液經破裂口進入主動脈內膜，導致內膜與中層分離，并將主動脈管腔分為真腔和假腔，從而發生急劇的順行或者逆行或者雙向的夾層動脈瘤或夾層動脈瘤破裂。

1.2 IMH

IMH是指沒有明確的夾層內膜片，與主動脈腔無交通的主動脈中膜出血形成的血腫，通常被認為是主動脈夾層的前兆，同樣具有很高的危險性和致死率。

1.3 PAU

PAU指在動脈粥樣硬化基礎上，潰瘍穿透內膜并在主動脈中層形成血腫。

2 臨床特點

AAS臨床表現為：①以急性的主動脈性疼痛發作為特點，常表現為急性的撕裂樣胸腹痛、燒灼樣胸背痛、搏動性胸痛等癥狀，并且其疼痛部位與其病變部位有很大關系，前胸部、頸部、下頜部或喉部的疼痛，常提示與升主動脈病變有關，而背部、腹部的疼痛多提示與降主動脈病變有關 ②大多數患者有高血壓病史，未服降壓藥或未規律服降壓藥，血壓控制不理想 ③多見于老年男性 ④對患者進行影像學檢查或組織病理學檢查明確顯示存在主動脈病變。

3 分型

目前對AD的分型主要有Stanford 分型系統和DeBakey 分型系統，分型均以內膜破裂口位置和主動脈受累范圍為基礎6。Stanford 分為A 型和B 型：A 型的內膜破裂口位于升主動脈，伴或不伴有降主動脈受累；B 型的內膜破裂口位于頭臂干開口以遠，夾層不累及升主動脈。DeBakey系統則分為3型：Ⅰ型夾層累及升主動脈、主動脈弓及降主動脈；Ⅱ型夾層局限于升主動脈；Ⅲ型夾層局限于左鎖骨下動脈以遠的降主動脈。對于IMH的分型則沿用AD的分型方法將其分為Stanford A型和B型。目前尚還沒有關于PAU的分型報道。

4 影像學特點

影像學檢查對于AAS的診斷至關重要，尤其是CT、MRI、DSA檢查，而DSA檢查被認為是診斷AD的金標準，但由于屬于有創檢查，并且操作復雜，對于急診病人實施起來難度較大，而較少應用。CT、MRI檢查無創、簡單、快速而在臨床廣泛應用。尤其MRI檢查對于AD患者主動脈內膜撕裂口的顯示非常清晰7。AD的影像學表現主要為內膜片將主動脈管腔分為真腔和假腔。IMH和PAU的影像學表現有：①未出現夾層內膜片②未出現典型的真假腔③主動脈內壁增厚呈新月形厚度>7mm或者新月形厚度>5mm，患者胸痛癥狀典型者④如果病變處的管腔出現擴大并且管腔外出現充盈缺損現象，則可診斷為PAU。

5 治療

5.1 AD

5.1.1 藥物治療

對確診為AD的患者，藥物治療貫穿于整個治療始末，旨在控制患者的血壓、心率，減輕疼痛、降低左心室收縮力、減輕血流的剪切力對血管的損害等，從而防止主動脈夾層的進一步擴展和降低早期死亡率。①控制血壓：在保證患者生命體征平穩，確?；颊咧匾M織、器官血流灌注后，盡可能將患者的收縮壓維持在100-120mmHg之間②控制心率，將患者心率控制在60次/分左右，以減低動脈dp/dt③緩解疼痛，主動脈夾層患者常為急性、劇烈、撕裂樣疼痛，減輕緩解疼痛有利于控制患者病情。對于急性期的AD患者，一般使用血管擴張劑，如硝普鈉持續靜脈泵入降低患者血壓，然后逐步過渡到口服降壓藥物。研究發現AD患者口服ACEI類藥物，可顯著減少患者渡過急性期后的主動脈不良事件，但是口服ARB類藥物卻沒有類似作用，具體的作用機制尚需進一步研究8。若患者癥狀無明顯改善或夾層進一步進展，則需要考慮緊急手術治療。

5.1.2 手術治療

急性主動脈夾層是一種心血管急危重癥，早期死亡率較高。A型主動脈夾層，如果不經手術治療，48小時內的死亡率約為50%。盡管近些年來手術技術及麻醉技術有了顯著提高，但是圍手術期死亡率（25%）和神經系統并發癥（18%）仍然很高。9、10因此，對于AD的患者，早期診斷和治療是降低圍手術期死亡率的關鍵。在對急性主動脈夾層國際注冊中心（the International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）的936名最高年齡達到80歲的A型主動脈夾層的分析顯示手術治療的住院患者死亡率顯著低于藥物治療。11 對于B型主動脈夾層的治療目前對于是否早期行手術治療尚存在一些爭議。盡管外科手術技術的提高，但是B型夾層患者住院死亡率仍然較高，大約為25-50%。12但可以明確的是，當B型主動脈夾層出現一些危及患者生命的并發癥時，例如：血流動力學不穩定、難以控制的疼痛、主動脈直徑的急劇擴張、主動脈破裂征象如縱膈和主動脈周圍血腫，就需要考慮手術治療。

5.1.3 腔內隔絕術

自Dake等于1994年首先使用腔內修復治療Standford B型夾層后13，血管腔內隔絕修復術由于其創傷小、住院時間短、并發癥少、成功率高等特點已逐漸被認可，并得到了廣泛的發展和臨床應用，近年來已取代傳統手術成為Stanford B 型AD和PAU 的首選治療方法14。幾乎所有的患者在隔絕原發破口后，可恢復真腔血流灌注，不僅可以防止破裂，也可以避免因真腔塌陷而發生灌注不良。A型夾層病變累及生升主動脈，適合開胸手術。腔內隔絕主要適用于B型夾層患者。一項關于140名B型AD患者的隨機對照試驗結果表明：術后兩年隨訪結果顯示腔內隔絕術相對于藥物治療對于主動脈重建更有效（91.3% vs 19.4%，P<0.001），差異有統計學意義；然而，腔內隔絕術相對于藥物治療卻并沒有顯示出生存率受益（88.9±3.7% vs 95.6±2.5%，P>0.15），差異無統計學意義。15由于腔內修復治療存在內漏、支架移位、支撐斷裂和支架撕裂、支架內血栓形成、術后截癱等相關并發癥，因此在將來還有待提高，以提高患者治愈率。

5.1.4 雜交手術

雜交手術其實是象鼻手術的改良。對于急性AD患者，提高術后假腔閉合率可以明顯改善患者長期預后，而支架“象鼻”手術是提高假腔閉合率的最佳手段。16但是，象鼻手術術后長期隨訪發現，過長的“象鼻”人工血管周圍形成的血栓以及“象鼻”隨血流沖擊擺動，可導致重要組織臟器栓塞及截癱發生等并發癥。17而外科和介入混合手術（Hybrid手術）正是把一段帶支架的人工血管曠置于降主動脈內，從而彌補了“象鼻”手術的缺陷。但是雜交手術治療AD，仍會出現一些危及生命的并發癥，臨床上尚需要大量的臨床病例隨訪研究評估術后長期療效。

5.2 IMH

目前對于IMH的治療上存在一些爭議，也沒有統一標準。對于Standford A型夾層，在藥物治療的基礎上，早期手術治療，同時術后隨訪取得良好的效果。18然而，一些亞洲學者研究發現，A型IMH經藥物治療取得了良好的效果。19、20在一項143例主動脈壁內血腫的Meta分析顯示，B型IMH藥物治療與手術治療效果相似，差異無統計學意義。21

5.3 PAU

目前對于PAU的治療亦尚無統一標準，但PAU發病較急，若不早期積極治療，會發展成主動脈夾層等疾病而危及患者生命。

展望

急性主動脈綜合征發病急、病情兇險，若不早期治療，會對患者造成嚴重不良后果。但對于各種治療措施，臨床上仍需要大量的病例隨訪以及對照研究，探索出對患者最有益的治療方式。同時，隨著外科操作技術、介入技術、影像的不斷發展，會對AAS患者的早期診斷及治療產生極大幫助。本文對于AAS的綜述，尚存在一些不足，希望隨著臨床技術、診斷的提高以及病例對照研究的增加，以后得出更好結論。

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