嬰兒型肝血管內皮細胞瘤一例

劉祥龍　趙鑫　張小安

[摘要]目的：當代臨床經驗和技術在治療嬰兒型肝血管內皮細胞瘤上的應用。方法：對入院治療的一例嬰兒型肝血管內皮細胞瘤。結果：臨床檢查發現腹軟，肝右肋下4cm，質軟邊銳。實驗室檢查：谷氨酰胺基轉移酶59.0u/L，總蛋白56.6g/L。CT平掃示及增強示（圖1-圖5）：肝內見多個圓形、散在分布的低密度囊狀影，大小不一，最大者直徑約8.08mm，最小者直徑約2.70mm，邊界清晰。病灶動脈早期即顯著強化，呈葡萄串樣，可見迂曲增粗的供血動脈，并可見靜脈顯影；小病灶一開始即均一明顯強化，大的病灶造影劑由邊緣向中心逐漸填充。多數病灶均一強化，個別病灶中心可見始終未強化的低密度。于增強末期，病灶密度逐漸均勻性降低，但仍高于肝臟密度。腹主動脈遠端的降主動脈和肝以上水平主動脈內徑分別為3.36mm、5.73mm?？紤]為“嬰兒型血管內皮細胞瘤”，疑伴動靜脈瘺。結論：本病主要與海綿狀血管瘤鑒別。本病絕大多數在嬰兒期發病，而后者多見于年長兒及青少年，成人更多見。一般單發，也可多發，以肝右葉后段外周多見，CT表現與血管內皮細胞瘤相似，強化方式為“早出晚歸”，腹主動脈遠端的降主動脈與肝以上水平的主動脈相比管徑無明顯縮小。另外本病還需與肝臟血管肉瘤、肝母細胞瘤、肝臟淋巴瘤、原發性肝癌、肝臟轉移瘤等相鑒別。

[關鍵詞]嬰兒型；肝血管；內皮細胞瘤

患者男，3個月，發現肝大2天?；純合灯蕦m早產兒，有黃疸史，無外傷史、手術史，無輸血史，無肝炎、結核等傳染病接觸史。臨床檢查發現腹軟，肝右肋下4cm，質軟邊銳。實驗室檢查：谷氨酰胺基轉移酶59.0U/L，總蛋白56.6g/L。CT平掃示及增強示（圖1～圖5）：肝內見多個圓形、散在分布的低密度囊狀影，大小不一，最大者直徑約8.08mm，最小者直徑約2.70mm，邊界清晰。病灶動脈早期即顯著強化，呈葡萄串樣，可見迂曲增粗的供血動脈，并可見靜脈顯影；小病灶一開始即均一明顯強化，大的病灶造影劑由邊緣向中心逐漸填充。多數病灶均一強化，個別病灶中心可見始終未強化的低密度。于增強末期，病灶密度逐漸均勻性降低，但仍高于肝臟密度。腹主動脈遠端的降主動脈和肝以上水平主動脈內徑分別為3.36mm、5.73mm?？紤]為“嬰兒型血管內皮細胞瘤”，疑伴動靜脈瘺。

討論：嬰兒型肝血管內皮瘤（infantilehepatic hemangioendothelioma，UtH）是來源于問葉組織的肝臟良性腫瘤，多見于嬰幼兒及新生兒，80%-90%發生于6月以內。組織學上分為兩型：I型為內襯上皮細胞的血管網絡構成，周圍支撐以網狀纖維；II型為含有大而不規則的分支狀腔隙，內襯未成熟的多形細胞。也稱上皮樣血管肉瘤或Kaposiform肉瘤，比較少見，此型有一定的惡變傾向，有惡變為血管肉瘤的報道，不過較為罕見。大多數IHH患兒甲胎蛋白升高，部分肝臟功能異常，文獻報道50%可合并皮膚血管瘤。IHH臨床表現與腫瘤內血流速率和動靜脈分流的范圍有關。動靜脈分流大者常引起充血性心理衰竭；分流量小者，主要表現為腹部腫塊，腹脹、肝大，血小板減少伴有消耗性凝血?。↘asabach-Mrritt綜合征），或由于腫瘤破裂而出現腹腔大量積血。有文獻報道CT平掃及特征性強化特點可作出肯定性診斷。CT平掃多呈低密度，散在分布，大小不一，直徑可從幾毫米到十幾厘米，邊緣清晰，約50%的病例可見鈣化。增強掃描示病灶血管樣強化，部分可見肝動脈增粗。小病灶在動脈期和門靜脈早期呈獨特結節狀強化或環形強化，大病灶強化多從周邊開始，呈環形強化，并逐漸向中心推進，中心部分可因血栓形成、纖維化等始終不強化。值得一提的是，幾乎所有病例均顯示腹主動脈遠端的降主動脈與肝以上水平的主動脈相比管徑均有縮小，只是程度不同。這是由于很大一部分心排出量經腹主動脈進入腫瘤所致。

鑒別診斷：本病主要與海綿狀血管瘤鑒別。本病絕大多數在嬰兒期發病，而后者多見于年長兒及青少年，成人更多見。一般單發，也可多發，以肝右葉后段外周多見，CT表現與血管內皮細胞瘤相似，強化方式為“早出晚歸”，腹主動脈遠端的降主動脈與肝以上水平的主動脈相比管徑無明顯縮小。另外本病還需與肝臟血管肉瘤、肝母細胞瘤、肝臟淋巴瘤、原發性肝癌、肝臟轉移瘤等相鑒別。