三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應用價值分析

朱夢夢，蔡愛露，孫　悅，孫　微

（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽　110004）

三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應用價值分析

朱夢夢，蔡愛露，孫悅，孫微

（中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，遼寧 沈陽110004）

目的：探討三血管氣管切面在診斷胎兒右位主動脈弓中的應用價值。方法：回顧性分析61例在我院產前超聲檢查中被診斷為右位主動脈弓的胎兒，總結并分析其在三血管氣管切面的超聲聲像圖特點，隨訪觀察其臨床結局。結果：61例產前超聲診斷為右位主動脈弓的胎兒，其中單純性右位主動脈弓41例，雙主動脈弓2例，右位主動脈弓伴心內畸形14例，右位主動脈弓伴心外畸形2例，右位主動脈弓同時合并心內和心外畸形2例。39例活產胎兒產后證實產前診斷，5例右位主動脈弓合并其他嚴重畸形的胎兒選擇引產（其中4例尸檢后病理結果證實產前診斷，1例引產后未做尸檢），2例正在密切隨訪中，1例產后超聲心動圖結果與產前超聲診斷結果不符，14例失訪。結論：產前超聲掃查三血管氣管切面是診斷胎兒右位主動脈弓的可靠方法，單純性胎兒右位主動脈弓可能不引起明顯的臨床癥狀。

主動脈弓；胎兒疾??；超聲檢查，產前

正常情況下三血管－氣管切面顯示胎兒主動脈橫弓位于氣管左側，動脈導管與主動脈橫弓在中孕期呈“V”型聲像圖特點[1]。若三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓從左向右跨過氣管前方，位于氣管右側，則稱之為右位主動脈弓。本研究總結分析61例胎兒右位主動脈弓的超聲聲像圖特點，并隨訪其結局或預后，探討產前超聲檢查在診斷胎兒右位主動脈弓中的應用價值。

1　資料與方法

1.1研究對象

2014年1月—2015年10月于我院超聲科行產前超聲檢查，被診斷為胎兒右位主動脈弓的61例孕婦，孕周為19～39周，平均（25.9±2.3）周，均為單胎；孕婦年齡為20～40歲，平均（27.7±3.6）歲。入選標準：所有孕婦均無嚴重的妊娠期并發癥。

1.2儀器與方法

應用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率為4～8MHz。首先全面掃查胎兒，評估胎兒在母體宮腔內的發育情況。然后開啟胎兒心臟模式，掃查胎兒心臟各標準切面后，重點觀察三血管－氣管切面。所有活產兒均于生后行超聲心動圖檢查并電話隨訪其臨床預后，伴有其他嚴重畸形的胎兒引產后做尸檢。

2　結果

2.1本組61例胎兒右位主動脈弓合并畸形及其隨訪情況

單純性右位主動脈弓 （不伴有明顯的其它心內或心外畸形）41例（67.2%），其中31例活產兒生后超聲心動圖證實產前超聲診斷，生后隨訪至今，均未出現明顯氣管壓迫癥狀，預后良好；另有10例失訪。

雙主動脈弓2例（3.3%），其中1例宮內胎兒胸部MR結果與超聲結果相符，均為雙主動脈弓，但生后超聲心動圖結果為右位主動脈弓；另有1例外院出生后未行相關檢查，囑外院醫囑生后6月復查，目前正在密切隨訪中。

合并心內畸形14例（22.9%），其中伴有室間隔缺損5例，法洛四聯癥4例，永存左上腔靜脈3例，法洛四聯癥伴永存左上腔靜脈1例，室缺伴動脈導管缺如1例；14例合并心內畸形的胎兒中7例活產兒均生后經超聲心動圖證實產前診斷，4例合并嚴重心內畸形選擇引產 （其中3例引產后尸檢結果證實產前診斷，1例引產后未做尸檢），2例失訪，另有1例正在密切隨訪中。

合并心外畸形2例（3.3%），其中1例伴有左側側腦室擴張，活產兒生后證實產前診斷；另有1例合并唇腭裂引產后尸檢結果證實產前診斷。

同時合并心內和心外畸形2例（3.3%），其中合并永存左上腔伴右腎異位1例，室缺伴單臍動脈1例，2例均失訪。

2.2胎兒右位主動脈弓在三血管－氣管切面的超聲心動圖表現

胎兒右位主動脈弓、左位動脈導管（本組59例）超聲圖像特點：①所有胎兒三血管切面均可見主動脈橫弓跨過氣管前方，走行于氣管右側，動脈導管弓位置正常，走行于氣管左側；②彩色多普勒超聲顯示主動脈橫弓和動脈導管弓在氣管后方匯合，匯入降主動脈，兩者包繞氣管、食管形成“U”型血管環結構（圖1）。

圖1右位主動脈弓胎兒三血管－氣管切面，主動脈橫弓走行于氣管右側，與左位動脈導管形成“U”型血管環結構（PA：肺動脈，DA：動脈導管，T：氣管，AO：主動脈）。圖2雙主動脈弓胎兒三血管－氣管切面，左、右主動脈弓包繞氣管形成“O”型血管環結構（L－Arch：左主動脈弓，R－Arch：右主動脈弓，T：氣管，SP：脊柱）。圖3正常胎兒三血管－氣管切面，主動脈橫弓和肺動脈－動脈導管呈“V”型特點，均走行于氣管左側（PA：肺動脈，T：氣管，AO：主動脈，SVC：上腔靜脈）。圖4右位主動脈弓伴動脈導管走行迂曲，三血管－氣管切面可見走行迂曲擴張的動脈導管與走行于氣管右側的主動脈弓構成血管環結構，氣管位于兩者之間（PA：肺動脈，DA：動脈導管，AO：主動脈，T：氣管）。

Figure 1.The three－vessel－trachea view of fetal right aortic arch.The right aortic arch and theductus arteriosus ontheleft forma“U”shapedvascularringstructure(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,T:trachea,AO:aorta).Figure 2.The three－vessel－trachea view of fetal double aortic arch.Left and right aortic arch wrapped around the trachea to form a“O”shaped vascular ring structure(L－Arch:left aortic arch,R－Arch:right aortic arch,T:trachea,SP:spine).Figure 3.The three－vessel－trachea view of a normal fetus.The aortic arch and the pulmonary artery－ductus arteriosus are on the left side of the trachea,presenting as a“V”shape(PA:pulmonary artery,T:trachea,AO: aorta,SVC:superior vena cava).Figure 4.Fetal right aortic arch and ductus arteriosus are tortuous.The trachea is located between the right aortic arch and ductus arteriosus on the three－vessel－trachea view(PA:pulmonary artery,DA:ductus arteriosus,AO:aorta,T:trachea).

胎兒雙主動脈弓（本組2例）超聲聲像圖特點：左、右主動脈弓分別走行于氣管兩側，向后匯入降主動脈（圖2），彩色多普勒超聲可清晰顯示氣管被左、右主動脈弓包繞所形成的“O”型血管環結構。

3　討論

主動脈弓的胚胎發育是非常復雜的轉化過程，主動脈囊先后發出6對動脈弓，主動脈弓在轉化過程中，無論是正常應該消失的部分殘留下來，還是應該保留的部分退化消失都會引起血管環結構[2]。目前，右位主動脈弓的發病率尚不十分明確，Achiron 等[3]認為胎兒右位主動脈弓在低危人群中的發病率約為1/1 000，這與右位主動脈弓在成年人中的發生率約為0.1%的研究結果相接近[4]。

3.1分型及鑒別診斷

研究表明[5]，右位主動脈弓主要分為三種類型：Ⅰ型為右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導管弓，Ⅱ型為鏡面右位主動脈弓伴左或右位動脈導管弓，Ⅲ型為雙主動脈弓。無論何種類型的右位主動脈弓伴有左位動脈導管時，均可在三血管－氣管切面形成血管環結構，主動脈橫弓走行在氣管右側，動脈導管弓走行在氣管左側，兩者在氣管后方匯入降主動脈，包繞氣管形成“U”型血管環結構，本組研究61例中59例（96.7%）為此種類型，超聲聲像圖均符合以上特點；胎兒右位主動脈弓合并右位動脈導管弓時，則不形成血管環結構，本組61例中未發現此種類型，原因可能與樣本量太小而該類型又較為少見有關，也可能是操作醫師缺乏經驗造成了漏診；胎兒雙主動脈弓時，左、右主動脈弓分別走行于氣管兩側，向后匯入降主動脈，形成完整血管環結構，彩色多普勒超聲可清晰顯示氣管、食管被左、右主動脈弓包繞所形成的“O”型血管環結構，本研究61例中有2例（3.3%）雙主動脈弓胎兒，超聲圖像符合以上特點。

在中孕期，正常胎兒三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓和動脈導管弓呈“V”型特點（圖3），但隨著孕周的增加，動脈導管形態發生改變，走行逐漸迂曲，晚孕期三血管－氣管切面可呈現出“U”型聲像圖特點[1]。此時應注意鑒別動脈導管走行迂曲和右位主動脈弓所形成的“U”型血管環結構，彩色多普勒超聲有助于進一步觀察氣管位置、主動脈弓及動脈導管弓的走行，以明確診斷。本研究中有1例單純性右位主動脈弓胎兒在基層醫院以動脈導管走行迂曲前來會診，此例胎兒孕周為31周，三血管－氣管切面顯示主動脈橫弓走行較為平直，而動脈導管弓走行則明顯迂曲（圖4），呈“U”型血管環結構，極易被誤診為動脈導管走行迂曲，但結合彩色多普勒血流圖像，仔細觀察氣管位置，發現主動脈橫弓走行于氣管右側，動脈導管弓走行于氣管左側且迂曲嚴重，從而明確診斷為右位主動脈弓，產后超聲心動圖顯示右位主動脈弓、動脈導管未見開放，證實了產前超聲診斷。

3.2產前超聲診斷雙主動脈弓的局限性

本研究中1例產前超聲診斷為雙主動脈弓的胎兒，宮內胎兒胸部MR檢查顯示上縱隔左、右兩側均可見主動脈影像，提示胎兒雙主動脈弓。但生后超聲心動圖和CT均提示右位主動脈弓，這與產前超聲和MR的診斷結果不符。產前超聲對于單純性右位主動脈弓的診斷已經十分明確，但受胎兒體位、操作者經驗等方面的影響，產前超聲和MR對于雙主動脈弓的診斷還具有一定的局限性。當懷疑胎兒雙主動脈弓時，應仔細探查三血管切面，追蹤可疑血管來源，以免發生誤診，除此之外還應測量氣管的管徑，觀察氣管有無受壓、移位等，為臨床提供可靠地參考依據。

3.3合并畸形

右位主動脈弓可單獨存在，也可以合并其他心內或心外畸形同時存在，本組研究中61例右位主動脈弓胎兒，其中單純性右位主動脈弓41例（67.2%），雙主動脈弓2例（3.3%），只合并心內畸形14例（22.9%），只合并心外畸形2例（3.3%），同時合并心內和心外畸形2例（3.3%）。本研究中合并心內畸形有室間隔缺損5例 （8.2%）、法洛四聯癥4例（6.5%）、永存左上腔靜脈3例（4.9%）、永存左上腔靜脈伴右腎異位1例（1.6%）、法洛四聯癥伴永存左上腔靜脈1例（1.6%）、動脈導管缺如伴室間隔缺損1例（1.6%）。本研究中合并心外畸形有左側側腦室擴張1例（1.6%）、唇腭裂1例（1.6%）。同時合并心內和心外畸形有永存左上腔靜脈伴右腎異位1例（1.6%）、室間隔缺損伴單臍動脈1例（1.6%）。當胎兒心臟超聲檢查發現右位主動脈弓時，應仔細全面掃查胎兒心臟和其他部位，以免發生遺漏。

3.4和染色體異常的關系

研究表明[6]，部分右位主動脈弓的發生與21－三體綜合征、13－三體綜合征、18－三體綜合征、Turner綜合征以及22q11的缺失等染色體異常有一定關系。Lee等[7]認為，22q11基因的微小缺失和很多先天性心臟病的發生密切相關，與心外結構的異常也有一定關系，在單純主動脈弓部畸形或合并其它心內畸形中，22q11基因微小缺失的檢出率已高達24%。Perolo等[8]的研究表明，22q11基因缺失在孤立性右位主動脈弓中發生率約為8.5%，但當右位主動脈弓合并有胸腺發育不良時，22q11基因缺失的發生率高達100%。本組研究中，共有15例（包括2例雙弓）孕婦選擇染色體檢查，均未見明顯異常，但常規染色體核型分析并不能檢測出22q11基因的缺失。在今后的工作中，當發現胎兒右位主動脈弓時，應建議孕婦行羊膜腔穿刺術獲取羊水細胞，進行染色體核型分析及采用FISH或Karyotype技術檢測22q11基因[9]。

3.5預后

Ahmet等[4]的研究表明單純性右位主動脈弓可以是無癥狀的，在體檢或伴發其它疾病時被偶然發現，也可以在嬰幼兒或兒童時期的任意時間內出現喘鳴等氣道阻塞癥狀，在嬰兒時期，其癥狀主要取決于合并的其它畸形或血管環對縱隔內結構如氣管、食管的壓迫程度。張琳等[10]對51例（年齡范圍約1 d～15歲）單純性右位主動脈弓兒童進行MSCT檢查，其中7例兒童氣管局限性受壓變窄，9例兒童氣管稍受壓，另外35例兒童氣管未見明顯壓迫征象。單純性右位主動脈弓胎兒預后較好，本組研究中31例活產兒生后隨訪至今，年齡范圍約1～20月，尚未出現明顯的氣管壓迫癥狀，另有10例失訪。合并有其它心內或心外結構畸形的右位主動脈弓胎兒，其預后主要取決于其合并畸形的嚴重程度。

總之，三血管切面是胎兒心臟篩查的重要切面，大部分右位主動脈弓胎兒可經此切面明確診斷，產前超聲檢查是診斷胎兒右位主動脈弓的可靠方法。單純性右位主動脈弓不伴有其它心內或者心外畸形時，可能不引起明顯的臨床癥狀。

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[10]張琳，劉俊剛，李欣，等.兒童先天性主動脈弓畸形的MSCT診斷[J].放射學實踐，2014，29（11）：1263－1267.

Diagnostic value of three-vessel-trachea view in the diagnosis of fetal right arch

ZHU Meng-meng,CAI Ai-lu,SUN Yue,SUN Wei
(Department of Ultrasound,the Second Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To investigate the value of three－vessel－trachea view in the diagnosis of fetal right aortic arch.M ethods:Ultrasonic characteristics in three－vessel－trachea view and clinical outcome of 61 fetuses with right aortic arch diagnosed by prenatal ultrasound in our hospital were retrospectively analyzed.Results:Sixty－one cases of fetal right aortic arch were diagnosed by prenatal ultrasound,with simple right aortic arch in 41 cases,double aortic arch in 2 cases,right aortic arch with cardiac abnormalities in 14 cases,right aortic arch with extracardiac malformations in 2 cases,and right aortic arch combined with cardiac and extracardiac malformations at the same time in 2 cases.Thirty－nine cases of live births postpartum confirmed prenatal diagnosis.Five cases of right aortic arch combined with other serious malformations chose induced labor(including 4 cases of autopsy results confirming the prenatal diagnosis,1 case of induced labor without autopsy).Two cases are still under a close follow－up.One case of postpartum echocardiography result didn’t concord with the prenatal ultrasound diagnosis.Fourteen cases were lost from follow－up.Conclusion:Three－vessel－trachea view is a reliable view to diagnose fetal right aortic arch in prenatal ultrasonic examination,and simple fetal right aortic arch may not cause obvious clinical symptoms.

Aorta,thoracic;Fetal diseases;Ultrasonography,prenatal

R714.53；R445.1

A

1008－1062（2016）07－0506－03

2015－11－27；

2015－12－09

朱夢夢（1991－），女，山東郯城人，在讀碩士研究生。E－mail：793317660＠qq.com

蔡愛露，中國醫科大學附屬盛京醫院超聲科，110004。E－mail：caiail1224＠sina.com