毛細血管擴張型骨肉瘤的影像表現和鑒別

郭小玲

【摘要】目的：探討毛細血管擴張型骨肉瘤的影像表現和鑒別，提高對毛細血管擴張型骨肉瘤的影像學認識。方法：結合文獻資料，對毛細血管擴張型骨肉瘤的影像表現和鑒別診斷進行分析。結果：毛細血管擴張型骨肉瘤表現為溶骨性膨脹性骨破壞，病變區內多發囊變及液-液平面，CT、MRI增強可見囊壁明顯強化，需與動脈瘤樣骨囊腫及骨巨細胞瘤進行鑒別。結論：毛細血管擴張型骨肉瘤影像表現異于其他亞型骨肉瘤而與良性膨脹性生長的骨腫瘤類似，影像結合臨床及病理特點可提高診斷正確率。

【關鍵詞】毛細血管擴張型；骨肉瘤；X線；CT；MRI

毛細血管擴張型骨肉瘤是一種非常見亞型的骨肉瘤，曾被命名為“惡性骨動脈瘤”，后經組織學證實為骨肉瘤的變異型。這是一種臨床少見、病程短、發展快、惡性程度高、預后差的惡性溶骨性腫瘤，且因其組織學與影像學表現與骨巨細胞瘤及動脈瘤樣骨囊腫等疾病相類似，故容易混淆，不利于早期確診。

1臨床特點

毛細血管擴張型骨肉瘤臨床較為少見，約占全部骨肉瘤的2%到11%。其臨床表現、好發年齡及男女比例均與經典型骨肉瘤相似，多發生于青少年，平均發病年齡約24歲，男女比約為1.5-2：1。典型癥狀為局部疼痛和軟組織腫脹，不具有特異性。此外，毛細血管擴張型骨肉瘤的病理性骨折發生率遠遠高于其他亞型的骨肉瘤，超過1/4的患者伴有病理性骨折。疾病通常發生于長骨干骺端，半數病變發生于股骨遠端，還可發生于脛骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆，頭骨，肋骨等部位。

2病理學特點

毛細血管擴張型骨肉瘤大體觀瘤體膨脹、質軟，切面見大小不等的多房囊腔樣改變，囊腔內多見暗紅色血凝塊和少量腫瘤壞死組織。腫瘤侵犯骨皮質致骨質變薄，亦可突破骨皮質侵犯周圍組織、邊界不清。顯微鏡下觀察，常有類似侵襲性動脈瘤樣骨囊腫的表現，即腫瘤由大量薄層纖維間隔隔成的血竇構成，血竇有或無內皮，大小不一，大的血竇可互相交通。囊壁及間隔處腫瘤細胞具有顯著的核異型性和細胞多形性，單核惡性瘤細胞的核分裂像及病理分裂相多見，可見多核破骨樣巨細胞浸潤。腫瘤組織內可有腫瘤性骨質形成，腫瘤區多見液化壞死現象，少數病例病理可見成軟骨腫瘤區。

3影像學表現

3.1X線表現

毛細血管擴張型骨肉瘤X線表現為廣泛的溶骨性破壞和膨脹性破壞。溶骨性破壞多呈不規則地圖樣或類圓形溶解，邊界不清，通常骨質破壞溶解完全多數不伴有周邊骨質硬化。破壞累及骨皮質可引發骨皮質斷裂導致病理性骨折。膨脹不明顯的溶骨性破壞病變區可見較明顯的Codman三角和洋蔥皮樣改變等骨膜反應征象，部分病例可見放射樣骨針形成。膨脹性生長的軟組織腫塊內見多發囊變，可局限于骨髓腔內呈擴張樣生長。病變多為中心性生長，少數可為非對稱偏心性生長。

3.2CT表現

CT密度分辨率較高故顯示病變細節優于X線，軟組織腫塊和骨膜增生顯示較X線清晰，病變表現為低密度病灶，密度低或等于肌肉組織密度，腫瘤破壞區和腫塊內部可見多發大小不等囊變及因分層出血所導致的液-液平面。溶骨性改變導致的病理性骨折征象和骨膜反應放射樣骨針CT敏感性高于x線。增強掃描軟組織腫塊呈厚囊壁和分隔、結節樣明顯強化。

3.3MRI表現

MRI可清晰顯示腫塊邊緣、液液平面和腫瘤間隔，病變由多發大小不等液體腔聚合成多發囊腔樣或蜂窩狀改變，液體腔在TIWI顯示為不均勻的中等或低信號區，而在T2WI顯示多為混雜的高信號區，腫塊邊緣和囊腔分隔可見等T1等T2的軟組織信號。病變區內幾乎均可見出血引起多發液一液平面，上層液體在TIWI呈稍低信號，T2WI呈高信號，下層液體在TIWI和T2WI均呈等信號。增強掃描明顯強化的病變實質包繞無強化的出血壞死區，故呈環狀、分隔狀、結節狀。

4鑒別診斷

與其他類型的骨肉瘤影像表現以軟組織腫塊形成和骨質破壞為主不同，毛細血管擴張型骨肉瘤表現為完全溶骨性破壞和膨脹性骨破壞、病變區內多發囊變，影像表現差異分明，故容易鑒別，臨床實際中往往較少與其他亞型骨肉瘤混淆，而與動脈瘤樣骨囊腫及骨巨細胞瘤等良性膨脹性生長的骨腫瘤影像表現相類似，需謹慎鑒別。

4.1動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫邊界清晰，呈膨脹性囊性破壞，由大小不等信號強度不一致的囊腔組成，病變周圍可見薄骨殼和纖維包膜形成。MRI顯示病變邊緣薄骨殼和纖維包膜呈低信號，囊腔在TIWI呈低信號，T2WI呈高信號，纖維間隔T1、T2均呈低信號。與毛細血管擴張型骨肉瘤不同，動脈瘤樣骨囊腫膨脹性骨破壞很少侵犯軟組織，罕見放射樣骨針形成等惡性骨腫瘤征象。

4.2骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤多位于骨端呈偏心橫向生長，膨脹性溶骨性破壞，在T1WI呈中等信號，T2WI等一高信號，病變侵犯軟組織呈T2WI高信號，增強掃描實質強化均勻，囊變出血不增強。骨巨細胞瘤多數不伴有惡性骨腫瘤的骨針形成、骨膜反應等典型征象，可加以鑒別。

5結論

毛細血管擴張型骨肉瘤表現為溶骨性破壞和膨脹性骨破壞，病變區由軟組織腫塊內多發液體腔系構成，內多見出血灶形成的液一液平面。影像表現見腫瘤破壞區軟組織腫塊內大小不等的多發囊腔樣改變，并伴隨有惡性骨腫瘤典型的骨膜反應等征象，增強掃描CT、MRI均見軟組織腫塊及囊壁明顯強化，囊腔內無強化。病變影像表現與動脈瘤樣骨囊腫及骨巨細胞瘤相類似，故需X線、CT、MRI三者結合以提高診斷的準確率，并結合相應臨床及病理特點，減少誤診。