21例兒童髂骨骨質破壞性病變的臨床分析

幸世龍，楊毅軍，王小瑋，張 勇，馬玉龍，宋得夫

(西安市兒童醫院，陜西 西安 710003)

21例兒童髂骨骨質破壞性病變的臨床分析

幸世龍，楊毅軍，王小瑋，張 勇，馬玉龍，宋得夫

(西安市兒童醫院，陜西 西安 710003)

目的 總結兒童髂骨骨質破壞性病變的臨床特點。方法 回顧性分析2013年1月至2015年12月，西安市兒童醫院收治的髂骨骨質破壞患兒的臨床資料。對21例患兒術后通過切除的病灶標本確定病變性質，分析其臨床特點。結果 患兒年齡為24天～11.5歲，中位年齡3.5歲；男︰女=2.5：1。朗格漢斯細胞增生癥11例(9例多發，2例單發)，骨髓炎3例，尤文肉瘤2例，多發性纖維結構不良2例，骨軟骨瘤、臀部橫紋肌肉瘤和急性淋巴細胞白血病各1例；有12例患兒在髂骨病灶之外還有多處病灶。所有病例影像學均表現為髂骨不同形態的骨質破壞，發生在髂骨翼19例，髖臼2例。8例伴有大小不等的軟組織腫塊，5例見骨膜反應。以髖部疼痛為首發癥狀9例，以下肢跛行為首發癥狀6例。經99锝全身骨掃描陽性率僅占57.1%，多病灶者準確率為66.7%。結論 兒童髂骨骨質破壞以朗格漢斯細胞增生癥最多見，常合并多處骨病灶。臨床表現特異性不高，確診仍需病理檢查。

髂骨；骨質破壞；兒童；診斷

髂骨骨質破壞性病變可能涉及多種疾病，文獻多為個案報道，發生于兒童者較少見，易出現漏診及誤診。本文收集了西安市兒童醫院2013年1月至2015年12月診斷為兒童髂骨骨質破壞性病變21例，總結分析其臨床特點，旨在提高對此類病例的臨床診療水平。

1資料與方法

1.1臨床資料

收集2013年1月至2015年12月西安市兒童醫院收治的髂骨骨質破壞患兒資料共21例。對18例患兒行活檢術或病灶切除術，經手術后病理確診；2例骨髓炎經血檢及復查X線片確診；1例白血病由骨髓檢查確診?；純耗挲g24天～11.5歲，中位年齡3.5歲；男:女=2.5:1。病史1天～1年?；純阂泽y部疼痛為首發癥狀9例，以下肢跛行為首發癥狀6例，無任何臨床癥狀者有5例，還有1例以髂骨包塊就診。血白細胞升高者8例，血沉及超敏C反應蛋白升高者6例。朗格漢斯細胞增生癥患兒、尤文肉瘤患兒、臀部橫紋肌肉瘤以及急性淋巴細胞白血病患兒經確診后均轉至本院血液腫瘤科進行化療。多發性纖維結構不良患兒術后予帕米膦酸二鈉(1mg·kg-1·d-1，每療程3天，每6個月1次，共4次)。骨髓炎患兒行抗感染治療，髂骨骨軟骨瘤患兒行手術切除。

1.2影像學資料

所有病例影像學均有髂骨骨質破壞，發生在髂骨翼19例，髖臼2例。8例伴有大小不等的軟組織腫塊，5例見骨膜反應。纖維結構不良CT片表現為磨砂玻璃樣改變，見圖1A；骨軟骨瘤CT片表現為骨骺附近的骨性突起，見圖1B；橫紋肌肉瘤及尤文肉瘤均以溶骨性表現為主，見圖1C和圖1D；朗格漢斯細胞增生癥影像學表現各異，病變破壞范圍大小與病史長短相關，見圖1E和圖1F。

注：A為纖維結構不良；B為髖臼骨軟骨瘤；C為橫紋肌肉瘤；D為尤文肉瘤；E為單發性朗格漢斯細胞增生癥；F為多發性朗格漢斯細胞增生癥；箭頭所示為病灶。

圖1 術前CT影像圖片

Fig.1 Preoperative CT pictures

2結果

在21例患兒中，朗格漢斯細胞增生癥11例(52.4%)，其中9例為多處病灶，2例為單處病灶；骨髓炎3例(14.3%)；尤文肉瘤2例(9.5%)，其中1例已有遠處轉移；多發性纖維結構不良2例(9.5%)，骨軟骨瘤、臀部橫紋肌肉瘤和急性淋巴細胞白血病各1例(4.8%)。有12例患兒在髂骨病灶之外還有多處病灶，主要分布于椎體、顱骨、肩胛骨、長骨干骺端、肝臟和肺部，經99锝全身骨掃描陽性率僅占57.1%(12/21)，多病灶者準確率66.7%(8/12)。

3討論

3.1髂骨腫瘤的發病情況

髂骨是人體最大的不規則扁骨，位置深在，由髂骨體和髂骨翼構成，髓腔含有豐富的紅骨髓，具有造血功能，是彌漫性骨髓疾病和轉移瘤的好發部位。在成人中，髂骨原發惡性腫瘤更常見，惡性:良性腫瘤比例為1.82:1[1]，主要以軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤常見，髂骨和髖臼周圍為好發部位。本組病例中，以朗格漢斯細胞增生癥最多見，惡性腫瘤少見?；純旱闹形荒挲g為3.5歲；就診年齡偏小，惡性腫瘤自然發病率低，故影響良惡性疾病的構成比例。

兒童髂骨骨質破壞性病變可由多種疾病所致，除本文中所提到的朗格漢斯細胞增生癥，骨髓炎，尤文肉瘤，纖維結構不良，骨軟骨瘤、臀部橫紋肌肉瘤和急性淋巴細胞白血病以外，還可能為骨囊腫、成骨細胞瘤、骨肉瘤、淋巴瘤及轉移瘤所致[2]。其中兒童髂骨轉移瘤以腹膜后神經母細胞瘤較多見，術前需完善腹部CT檢查，避免漏診和誤診。

3.2髂骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥情況

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一組來源于骨髓的朗格漢斯細胞(langerhans cell，LC)的異常增生，伴有數量不等的中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及多核巨細胞浸潤，引起組織破壞的疾患[3]?？砂l生于任何年齡組，但多見于兒童[4]。0～14歲發病率為3/100萬～5/100萬[5]。臨床上可分為三型：①單系統、單病灶(嗜酸性肉芽腫)；②單系統、多病灶(hand-schuller-christian病)；③多系統、多病灶(letterer-siwe病)，多系統病變伴器官功能異常：若病變累及皮膚、骨、淋巴結及垂體為低風險，累及肺、肝、脾及骨髓為高風險。該病臨床表現差異極大，輕者僅累及皮膚，重者可累及多器官并造成重要臟器功能損害且預后較差[6]。單病灶者可不用治療，多病灶未經治療的病死率高達92.1%[7]。本組病例中，該病患兒最多，共11例，占52.4%；2例僅髂骨骨質破壞，9例有多處病灶，其中8例為多處骨病灶，1例為多處骨病灶伴肝臟病變。由此可見，髂骨處LCH多以單系統、多病灶出現，診斷該病時需全面檢查，準確評估病情，避免出現重病輕治的情況，影響預后。

3.3兒童髂骨骨質破壞性病變臨床表現分析

本組病例中，患兒病史從1天至1年不等，癥狀以髖部疼痛為首發癥狀9例，以下肢跛行為首發癥狀6例。所有病例影像學均有髂骨骨質破壞，發生在髂骨翼19例，髖臼2例。有12例患兒在髂骨病灶之外還有多處病灶，主要分布于椎體、顱骨和肩胛骨、長骨干骺端、肝臟和肺部。纖維結構不良和骨軟骨瘤影像學具有特異性的形態和結構，一般可明確診斷。惡性腫瘤以溶骨性表現為主。朗格漢斯細胞增生癥影像學表現各異，病變范圍大小與病史長短相關。經99锝全身骨掃描陽性率僅占57.1%(12/21)，多病灶者準確率為66.7%(8/12)，這與文獻報道相似[8]。

綜上所述，兒童髂骨骨質破壞性病變臨床表現各異，常伴多處骨質破壞，全身骨掃描假陰性率較高，易漏診?？傊?，兒童髂骨骨質破壞以朗格漢斯細胞增生癥最多見，常合并多處病灶，可涉及多種疾病，全面細致的檢查有利于病情的整體評估，可有效指導后期的治療。因該類疾病臨床表現特異性不高，確診仍需病理檢查。

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[8]Canale S T,Beaty J H.Campbell's Operative Orthopaedics[M].12th ed.Philadelphia:Elsevier,2013:835-837.

[專業責任編輯：李 鵬]

Analysis of 21 children with iliac bone destruction

XING Shi-long，YANG Yi-jun，WANG Xiao-wei，ZHANG Yong，MA Yu-long，SONG De-fu

(Xi’anChildren’sHospital，ShaanxiXi’an710003，China)

Objective To summarize the clinical characteristics of iliac bone destruction in children. Methods The clinical features of 21 cases with iliac bone destruction admitted in Xi’an Children’s Hospital from January 2013 to December 2015 were analyzed retrospectively. The nature of lesions incised after surgery in 21 cases was confirmed to analyze their clinical features. Results The children aged from 24 days to 11.5 years old with median age of 3.5 years. The proportion of male and female was 2.5:1. Eleven cases were found with Langerhans cell histiocytosis (9 cases of multiple histiocytosis and 2 cases of single histiocytosis), 3 cases with osteomyelitis, 2 cases with Ewing’s sarcoma, 2 cases with multiple fibrous dysplasia, 1 case with osteochondroma, 1 case with hip rhabdomyosarcoma and 1 case with acute lymphocytic leukemia. In 12 patients there were multiple lesions besides iliac lesions. Imaging features of all cases showed iliac bone destruction in different shapes, with 19 cases in iliac wing and 2 cases in acetabulum. Eight cases had soft tissue masses of various sizes, and 5 cases had periosteal reaction. Hip pain as the first symptom was in 9 cases, and limping as the first symptom was in 6 cases. Technetium-99 bone scan revealed positive rate of 57.1%, and the accuracy for patients with more lesions was 66.7%. Conclusion Langerhans cell histiocytosis is the most common disease in children with iliac bone destruction, which often is associated with multiple bone lesions. The specificity of clinical manifestations is not high. Diagnosis still requires pathological examination.

iliac bone destruction, children, diagnosis

2016-08-16

幸世龍(1983-)，男，主治醫師，碩士，主要從事小兒骨腫瘤的研究。

楊毅軍，副主任醫師。

10.3969/j.issn.1673-5293.2017.04.035

R726.8

A

1673-5293(2017)04-0467-03