后顱窩原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現*

1.河南省安陽市第六人民醫院放射科 (河南 安陽 455000)

2.河南省安陽市第六人民醫院檢驗科 (河南 安陽 455000)

3.河南中醫藥大學第一附屬醫院磁

共振科 (河南 鄭州，450000)

趙 凱1 張 靜2 張 嵐3

原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指僅發生在中樞神經系統而全身其他部位未發現腫瘤的非霍奇金淋巴瘤[1]。以往報道PCNSL多見于免疫功能缺陷或免疫功能異常的人群，如獲得性免疫缺陷者(如AIDS、EB病毒感染)或長期服用免疫抑制劑的患者[2]。PCNSL一般幕上多見，發生在后顱窩者相對少見，且臨床表現多不典型，誤診率較高。本文通過回顧性分析15例經手術或穿刺病理證實的后顱窩PCNSL的影像學資料，總結分析其MRI影像學表現，以提高對后顱窩PCNSL診斷的正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2013年6月至2018年5月經病理證實的15例后顱窩PCNSL患者的影像學資料，男11例，女4例，年齡6歲～78歲，平均年齡(49.8±7.2)歲。所有患者均無先天性或獲得性免疫功能缺陷病史，MRI檢查前均未使用過激素治療，并經骨髓細胞學或其他影像學檢查(PET-CT)排除繼發性淋巴瘤。15例患者均經手術或立體定向穿刺活檢病理證實為PCNSL。

1.2 檢查方法 采用美國GE750 3.0T超導型磁共振掃描機和頭頸聯合8通道線圈。掃描序列包括T1WI、T2WI和增強T1WI的軸位、冠狀位和矢狀位。10例行彌散加權成像(Diffusion Weighted Imaging，DWI)，4例行磁共振波譜成像(Magnetic Resonance Spectroscopy，MRS)。層厚6mm，層間距1mm，視野(FOV)230mm×230mm，矩陣384×384。T2WI：TR6000ms，TE90ms；T1WI：TR200ms，TE2.5 ms；FLAIR：TR3500ms，TE90 ms；DWI：TR3100ms，TE80ms。增強掃描采用TSE序列，注射對比劑為Gd-DTPA(0.1mmol/Kg 體重)，注射流率為2mL/s。掃描參數：TR200ms，TE2.5ms，層厚1mm，層間距0。DWI掃描采用EPI序列，b值為0和1000s/mm2，TR3200ms，TE80ms，FOV230mm×230mm。MRS檢查采用多體素掃描，TR1600ms，TE125ms，FOV230mm×230mm，采集時間為8min。在工作站進行MRS后處理，獲得各代謝物分布曲線圖。

1.3 圖像分析和統計學分析由二名高年資MRI診斷醫師獨立對圖像進行分析、測量，觀察病灶的數目、大小、形態、信號、瘤周水腫等，意見不一致時兩名醫師共同商榷。使用統計學分析軟件20.0對腫瘤實性部分與對側腦實質的ADC值進行Mann-Whitney U檢驗，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 臨床表現 表現包括頭痛11例，頭暈12例，惡性嘔吐8例，行走不穩、共濟失調6例。術前僅1例診斷為淋巴瘤，余誤診為轉移瘤5例，膠質瘤4例，髓母細胞瘤1例，炎性病變1例，不能定性者3例。15例中12例為彌漫大B細胞淋巴瘤，3例為Burkitt淋巴瘤。

2.2 MRI表現 15例患者中10例為單發病灶者，只發生于幕下(圖1-3、圖4-6)，5例為多發病灶者，其中4例幕上與幕下均發現病灶，1例多發病灶只位于幕下(圖7-9)，病灶總數為25個。25個病灶中包括多發病灶中的幕上5個病灶，余20個位于幕下的病灶包括小腦半球和小腦蚓部15個(圖1-3、圖7-9)，中腦2個(圖9)，橋小腦角區2個(圖7-9)，第四腦室1個(圖4-6)。24個病灶呈實性，1個病灶呈囊實性。病灶形態大小不一，呈類圓形(圖4-6)、不規則形(圖1-3)、結節狀(圖9)和斑片狀(圖1-3、圖3-9)。T1WI上22個病灶呈低或稍低信號，3個病灶呈中等信號；T2WI上20個病灶呈稍高信號，3個病灶呈中等信號，2個病灶呈混雜稍高信號。12個病灶周圍出現不同程度的水腫。增強掃描后，25個病灶腫瘤實性部分均表現為明顯強化，8個病灶可見到典型的“尖角征”和“臍凹征”，團塊狀及結節狀均勻強化17個(圖4-6、圖7、圖9)，條紋狀強化4個(圖8)，斑片狀強化3個(圖3)，環狀強化1個。

2.3 DWI和MRS表現 10例患者行DWI檢查，5例呈均質高信號，2例呈不均勻高信號，3例呈中等信號；ADC圖呈等或低信號。10例患者的腫瘤實質部分的ADC值為(0.62±0.095)×10-3mm2/s，而對側腦實質ADC值為(0.73±0.038)×10-3mm2/s，二者差異具有統計學意義(P＜0.05)。4例行MRS檢查，2例在1.33ppm處出現Lip峰，余2例未見到Lip峰。

3 討 論

PCNSL約占顱內原發性腫瘤的3%～5%，且90%為彌漫大B細胞淋巴瘤,好發于幕上，主要簇集于腦室周圍的基底節區、丘腦、胼胝體及大腦鐮旁血管周圍間隙分布的皮層下白質區，且易跨越中線生長、常橫過胼胝體。而位于腦干、小腦和四腦室等幕下的PCNSL較為少見。本組病例病灶主要位于小腦半球，少數位于小腦蚓部、四腦室和腦干。通常認為，PCNSL少見部位發病多見于免疫功能缺陷的人群，如艾滋病患者或器官移植后長期服用免疫抑制劑的患者[3]。但本組所有患者均無先天性免疫功能障礙或獲得性免疫功能缺陷的病史。PCNSL以單發病灶常見，但也可表現為多發病灶。本組1例單發病灶發生于第四腦室，呈類圓形實性不均勻強化，邊界清晰，且患者為6歲男童，因此術前診斷為髓母細胞瘤。本組5例為多發病灶，僅有1例為全部病灶位于幕下，分布于小腦半球、小腦蚓部和中腦，增強后早期呈斑片狀強化，初始診斷為炎性脫髓鞘病變，經激素治療后無效，病情進展迅速，多次MRI復查后病灶數量增多、體積增大，且強化方式表現不一，呈結節狀、條紋狀和片狀強化，但均局限于幕下，最后經立體定向穿刺活檢確診為PCNSL。余4例多發病灶者散在分布于幕上和幕下，累及大腦深部和小腦半球。多發病灶者者不少患者年齡較大，增強后以實性強化為主，術前均考慮為轉移瘤。

后顱窩PCNSL影像學表現T1WI上呈等或低信號，T2WI上呈等或高信號，瘤內出血、囊變和壞死非常少見。盡管出血、囊變和壞死較為少見，但PCNSL腫瘤內的信號可表現為不均勻，可能與腫瘤內的組織細胞反應和吞噬細胞現象有關。典型的PCNSL增強掃描多呈團塊狀明顯均質強化，腫塊邊緣可見到分葉或棘突，形如“握拳征”、“尖角征”、“臍凹征”等[4]。此類特征性表現可能與腫瘤生長過快，生長過程中遇到較大血管阻擋有關[5]。本組后顱窩PCNSL中表現為實性腫塊的，增強后部分病灶可見“臍凹征”和“尖角征”；還能夠見到多種不典型的強化方式，如結節樣、條紋狀或斑片狀強化等，或同一病例多發病灶可以表現為不同的強化方式和程度。其中發生在小腦半球和小腦蚓部的非腫塊型PCNSL多為條紋狀強化和斑片狀強化，發生在腦干的病灶多為結節狀強化。

圖1-3女，57歲，彌漫大B細胞淋巴瘤。平掃軸位T1WI(圖1)、T2WI(圖2)、增強T1WI(圖3)示左側小腦半球片狀T1WI低信號，T2WI稍高信號，增強掃描呈斑片狀明顯強化，DWI呈不均勻稍高信號；圖4-6男，6歲，Burkitt淋巴瘤。平掃軸位T2WI(圖4)、增強T1WI(圖5)示第四腦室中等信號腫塊，腫塊內裂隙樣低信號，增強掃描呈不均勻強化；圖7-9，男，29歲，Burkitt淋巴瘤。第一次軸位增強T1WI(圖7、圖8) 示左側小腦半球四腦室旁、小腦蚓部斑片狀、條紋狀異常強化，20天后第二次軸位T1WI增強T1WI(圖9)示小腦蚓部病灶明顯增大，中腦多發結節狀強化病灶。

由于PCNSL的腫瘤細胞構成密集，胞質少，核質比高，且腫瘤細胞外間隙小，PCNSL中水分子擴散往往受限，因此DWI上呈高信號，ADC圖為低信號。本組病例腫塊型的PCNSL在DWI上呈均質或不均質高信號，而非腫塊型的病灶多為中等信號。本組10例行DWI掃描，測得的腫瘤實質部分ADC值為(0.62±0.095)×10-3mm2/s，和對側正常腦實質的ADC值比較有統計學差異，與文獻報道相一致[6]。MRS對鑒別PCNSL與其他實性腫瘤具有高度特異性，當出現寬大的Lip峰可以作為淋巴瘤的特征性表現[7]。但本組4例行MRS檢查，2例出現Lip峰，另外2例未見到Lip峰，考慮可能由于感興趣容積(VOI)的選擇和勾畫不夠精確所致。本組后顱窩PCNSL在初始診斷為非腫瘤病變時并未考慮到行MRS檢查，且表現為斑片狀和結節狀的病灶，對其勾畫VOI行MRS掃描較為困難。

后顱窩的PCNSL需要和其他幕下腫瘤相鑒別。其中后顱窩多發非腫塊型病灶和炎性脫髓鞘病變不易鑒別，早期診斷較為困難，當內科治療無效時要盡早進行穿刺活檢明確病變性質。當同時累及幕上和幕下的多發腫塊型的PCNSL，需與轉移瘤鑒別。轉移瘤可有原發病史，增強后多為環形強化，且瘤體和瘤周水腫不成比例[8]。當無原發腫瘤病史且幕上與幕下均有病灶時要考慮盡早手術以免延誤治療。位于小腦半球表面的PCNSL要與腦膜瘤相鑒別。腦膜瘤常與腦表面呈寬基底相連，增強后“腦膜尾征”較為明顯[9]。

盡管發生于后顱窩的PCNSL較為少見，但仍具有一定的特征性。好發部位為小腦半球和小腦蚓部，增強后除了典型的“尖角征”、“臍凹征”等，還可表現為結節樣、條紋狀和斑片狀強化。DWI、ADC值和MRS有助于提高PCNSL的正確診斷率。但仍有不少后顱窩的PCNSL臨床表現非特異，影像學表現非典型，早期診斷極為困難，最終均需靠立體定向穿刺活檢或外科手術病理證實。