1例少年型脊柱側凸合并戈謝病的護理體會

葉丹

【摘要】 戈謝病為常染色體隱性遺傳性的類脂質代謝障礙性疾病，是由于葡萄糖腦苷脂酶基因突變導致的 集體葡萄糖腦苷脂酶活性缺乏，造成葡萄糖腦苷脂在肝、肺、脾、骨骼，甚至腦的巨噬細胞溶酶體儲積，形成典型的貯積細胞，也就是戈謝細胞，繼而引起的一系列癥狀。脊柱側凸 （Scoliosis）是指脊柱的一個或數個節段向側方彎曲伴有椎體旋轉的三維脊柱畸形戈謝病屬罕見病，國內報道不多，同時合并少年型脊柱側彎病例國內文獻未見報道 ，現結合病例進行討論 ，總結護理經驗 ，提高罕見病的護理水平 。2019年，我院1例行少兒型脊柱側彎合并戈謝病手術，術后恢復良好，現將報告如下。

【關鍵詞】戈謝病;少年型脊柱側彎;護理

【中圖分類號】 R543

【文獻標識碼】B

【文章編號】2095-6851（2020）06-216-01

1 病例簡介

患者，男，9歲。因“發現脊柱后凸畸形7年余 ”于2019年7月27日入院?；颊呒韧懈曛x病病史，脾臟切除史術后2年。以伊米甘酶治療。入院診斷為：1.脊柱側凸2.戈謝病3.脾臟切除史。查體：神清，刀削背。全脊柱攝片示：脊柱胸段向左后后突，腰段向右側突。受限制不等長，右下肢較左下肢長約5mm。四肢肌力感覺正常。胃擴大，突入胸腔可能。凝血酶原時間為15.1s，凝血酶原活動度為73.經一系列圍手術期護理，于2019年7月31日在全身麻醉下行脊柱后凸截骨矯形內固定術，術中過程順利，出血300ml，自體血回輸250ml，異體血300ml。術后返回病房。四肢肌力感覺無異，引流管通暢，順利返回病房。8月1日患者嘔吐多次，未見明顯肛門排氣，腹脹腹痛，腹部聽診腸鳴音明顯減弱。白蛋白29.6g/L，鈉132mmol/L，D-二聚體2100，凝血酶原時間16.4s，凝血酶原活動度64.0，紅細胞計數13.9，血紅白蛋白96g/L。予禁食禁飲，甘油灌腸劑110ml灌腸QD，人血白蛋白50mlQD，氯化鉀片0.5g口服TID。于術后第三天拔除引流管，術后第6天恢復正常飲食，術后第7天下床活動，術后恢復良好，于2019年8月9日出院。

2 護理

2.1 圍手術期護理

2.1.1 完善術前各項檢查 除了常規檢查外還應根據心肺功能完善心超，肺功能，肝膽胰脾檢查。關注血常規，凝血譜，血栓彈力圖的結果。由于患者年齡小，手術大，特邀請血液內科，胸外科，兒科及消化內科會診，共同參與，團隊協作，排除手術風險及減少術后并發癥。

2.1.2 術前訓練 由于術后傷口，管道及疼痛等原因，患者臥床一段時間，應提前做好床上排便，自主咳嗽，腹部順時針按摩等訓練。術前應指導病人加強營養 ，學會床上進食，以及床上解大 、小便 ，以適應術后體位[1]。床上排便訓練：指導患者及家屬床上便器的使用方法，放置的位置，臀部保護的方法等，并給予實用練習。自主咳嗽訓練：指導患者坐位，身體微微向前傾，緩慢深呼吸幾次最后深吸一口氣，屏氣幾秒后張口連咳3聲，用手按壓腹部，咳嗽結束，縮唇將余氣盡量排出[2]。

2.1.3 心理護理 由于患兒病程長 ，處于生長發育階段 ，易產生恐懼 、悲觀心 理 ，因此我們在配合醫生進行治療的同時，應主動于家屬及患兒溝通，了解患兒心理狀態，予耐心細致的心理疏導，鼓勵關心患兒，取得配合。治療操作盡量集中，動作輕柔，細致，減少患兒恐懼。幫助患兒及家屬樹立戰勝疾病的信心。

2.2 術后護理

2.2.1 胃腸道管理 由于手術為全身麻醉，脊柱矯形術后過度牽拉迷走神經，腸系膜上動脈，極易發生腸麻痹。該患兒術后返回病房予半流飲食。但胃納差。術后第二日，患兒出現嘔吐多次，為胃內容物。嘔吐時予及時將患兒頭偏向一側，防止誤吸，及時清潔口腔，并做好解釋及患兒安撫，減輕患兒恐懼及家屬焦慮。根據醫囑予止吐藥物治療。觀察嘔吐物量形狀等，排查有無出血可能?；純簢I吐好轉后出現腹痛、腹脹。查體：腹肌緊張，據按，腹部稍膨隆，聽診腸鳴音減弱。急診腹部平片示：腸腔積氣明顯。予禁食禁飲。由于家屬拒絕及患兒不配合，未行胃腸減壓。醫囑予甘油灌腸劑110ml灌腸QD。術后三日，患兒腹痛腹脹緩解，予協助家屬行順時針按摩腹部 5～ 10min或用熱水毛巾行下腹部熱敷 ，可促進胃腸道蠕動 ，促進排氣 。并給予促消化藥及胃腸動力藥物治療。同時加強腸外營養，注意維持水電解質平衡?；純盒g后第六日逐漸恢復胃腸動力，予流質飲食過渡到半流飲食再到正常飲食?；謴惋嬍澈笮柚笇Ъ覍偌訌姞I養，多進食新鮮蔬菜水果，及含蛋白高的食物。并注重色、香味的配合，調動患兒食欲?；颊邫z驗白蛋白為29.6g/L，鈉132，鉀3.23，血紅蛋白76，繼續加強營養，及時補充液體及鉀鈉等電解質，維持水電平衡，并予靜脈營養支持。

2.2.2 傷口引流及脊髓神經功能的觀察 戈謝病引起的血小板減少及出凝血時間改變均可引起出血，因此要密切觀察病人的精神狀態、生命體征、尿量等變化，注意引流量多的變化，及時判斷有無繼發性出血或活動性出血，并做好記錄[3]。脊柱截骨矯形術中脊髓可能被牽拉或缺血而受損 ，加上周圍水腫組織的水腫壓迫 ，術后出血等容易引起脊髓神經功能障礙 ，護士應嚴密進行監測 。術后返回病房應取得患者配合，檢查四肢肌力感覺，并在術后護理中每2小時嚴密觀察雙下肢感覺 、 運動功能及括約肌功能 ，并與術前比較 .如出現異常情況及時回報處理。評估傷口引流情況，引流液的量色性狀，是否有活動性出血和腦脊液漏等。每2小時協助翻身時評估傷口有無腫脹，滲出等。嚴密檢測血小板、D-二聚體、血紅蛋白、及C反應蛋白的變化，術后2-3天每日行血常規檢查。該患兒術后傷口普通引流袋一根，術后第一天引流量450ml，術后第二天引流量為200ml。術后第三天90ml，予順利拔除引流管。后續也并未出現傷口滲出，腫脹，腦脊液漏等癥狀。肌力感覺無異常。

2.2.3 功能鍛煉予活動的指導 術后早期、合理的功能鍛煉可以減少術后的并發癥，并且為盡早離床活動創造條件。術前應向患者宣教術后功能鍛煉的重要性 ，以取得配合 。術后返回病房根據患者情況即可指導行雙下肢踝泵運動，術后拔除引流管后可行直腿抬高及腰背肌功能鍛煉。并可在患者耐受的情況下床頭搖高坐起，過渡到下床活動。由于該患兒年齡小，配合度不佳，護士應取得家屬配合，在家屬的協助下指導。并根據情況給予一定的鼓勵。

小結

本例戈謝病患兒在入院前已行系統戈謝病治療，合并少兒型脊柱側彎行擇期手術治療。應在術前完善相關檢查，尤其是肝膽胰B超，心超等檢查，仔細評估手術風險。術前做好術中備血，術后觀察出血情況，預防活動性出血。做好腹部體征的觀察及相關飲食的宣教，防止腸系膜上動脈綜癥。在患兒恢復良好的狀態下取得患兒及家屬的配合早期行功能鍛煉及下床活動。早日恢復康復出院。

參考文獻：

[1] 陳春萍 脊柱側彎手術治療的護理體會[J].現代 醫藥衛生.2009，25（4） ：586-587.

[2] 李文蓮，金衛紅。術前訓練對經尿道前列腺電切術患者的影響[J].上海護理，2011，11（3）：49-51

[3] 吳國霞，曹晶，申艷.1例 Peutz-Jeghers綜合征病人的護理[J]. 全科護理 ，2010，8（6A）：1502—1503.