唐益勇,施燕蕓,李曉琴
(南京醫科大學附屬常州第二人民醫院超聲科,江蘇 常州 213164)
患者女,50歲,左腰背部不適3個月,超聲發現左上腹腫塊。查體未見明顯異常。超聲:左上腹見約7.5 cm×4.4 cm×5.0 cm低回聲區,邊界清,形態欠規則,內部回聲不均勻,可見小片狀無回聲區;CDFI:低回聲內部及邊緣見點條狀血流信號(圖1A);診斷:左上腹實性占位,胰尾來源可能。CT:左腎門水平空腸近端前方約5.3 cm×3.8 cm×5.0 cm不規則軟組織密度影(圖1B),邊界尚清,實質部分CT值約33 HU,增強后輕-中度強化(圖1C),CT值44 HU;提示:(左側腹腔內)間質瘤?韌帶樣型纖維瘤?行腹腔鏡下腸系膜腫瘤切除術,術中見腫瘤位于空腸上段腸系膜處,圓形,質硬,腸系膜上動靜脈包繞于腫瘤表面,予以完整切除。病理:腫瘤包膜完整,切面灰黃,呈實性,中央見囊腔;光鏡下腫瘤成分以梭形細胞為主,呈柵欄樣排列,核大小不等,無明顯異型性(圖1D)。免疫組織化學:S-100(+++),SOX-10(+),CD34(-),Ki-67(<10%+),SMA(-),CD117(-),DOG-1(-),PDGFRA(-)。病理診斷:(腸系膜)梭形細胞腫瘤,考慮神經鞘瘤。
圖1 腸系膜神經鞘瘤 A.CDFI; B.CT平掃; C.增強CT; D.病理圖(HE,×100)
討論神經鞘瘤是發生于神經外胚葉施萬細胞的良性腫瘤,多見于頭頸部、四肢及縱隔,腸系膜少見,發病年齡多為20~50歲;生長緩慢,多呈圓形或橢圓形腫塊,邊界清,可發生出血、囊變及鈣化等,較少惡變。腸系膜神經鞘瘤可見于腹腔任何部位,患者多無明顯癥狀,少數可出現腰背部隱痛或腸梗阻等。組織學上,神經鞘瘤由Antoni A區和Antoni B區組成,A區瘤細胞平行排列,富含纖維,CT平掃時密度較高,增強后多表現為漸進性強化;而B區細胞疏松,易囊變,CT平掃時多為水樣密度,增強后強化不明顯。本病對放射及化學治療均不敏感,手術切除是主要治療方法。
本病需與以下疾病鑒別:①胃腸道間質瘤,密度多不均勻,易發生囊變、壞死,增強后呈不均勻強化;②神經纖維瘤,密度均勻,邊界清楚,可明顯強化;③平滑肌瘤,平掃接近肌肉密度,質地均勻,增強后呈均勻強化。腸系膜神經鞘瘤無特殊影像學表現,確診依靠病理和免疫組織化學檢查,但影像學檢查對術前定位、定性、制定手術方案及術后隨訪有一定指導作用。