成人垂體柄重復畸形合并拉特克裂囊腫1例

彭華榮，宋建勛，梁久平，符念霞，胡 鈺

(深圳市寶安區人民醫院MR室，廣東 深圳 518101)

圖1 垂體柄重復畸形合并拉特克裂囊腫 矢狀位T1WI(A)及T2WI(B)長箭示重復垂體柄呈前后排列，短箭示拉特克裂囊腫呈T1WI高信號,T2WI等信號，矢狀位及冠狀位增強掃描后重復垂體柄明顯強化(C，長箭)，拉特克裂囊腫未見強化(D，短箭)

患者女，65歲，因“四肢乏力，肢體震顫11年”入院。神經系統檢查未見異常。實驗室檢查：黃體生成素升高(25.30 IU/L)，卵泡刺激素升高(25.30 IU/L)，雌二醇降低(<20 pg/ml)，孕酮降低(0.18 ng/ml)，空腹血糖升高(6.91 mmol/L)，泌乳素、睪酮、β-人絨毛膜促性腺激素及甲狀腺功能正常。MRI：鞍上區見2個垂體柄與垂體腺相連；垂體中部見7.4 mm×8.5 mm×10.3 mm類圓形異常信號，矢狀位T1WI呈高信號(圖1A)、T2WI呈等信號(圖1B)，增強后重復垂體柄明顯強化，拉特克(Rathke)裂囊腫未見強化(圖1C、1D)；矢狀位圖像上2個垂體柄呈前后排列，冠狀位分居左右，可見1個垂體腺、1個蝶鞍。影像學診斷：垂體柄重復畸形合并Rathke裂囊腫(Rathke cleft cyst, RCC)。予抗震顫藥物治療，垂體病變未予特殊處理。

討論文獻報道中垂體重復畸形較為罕見，在嬰幼兒多為完全型垂體重復畸形，成人部分型垂體重復畸形患者臨床表現為肢端肥大癥，偶見合并腦積水。垂體柄在胚胎期(孕22天)由原始細胞發育而來，垂體柄重復機制尚未明確，可能與力學變化、脊索前板重復或外胚層異常粘連所致脊索分裂有關。MRI表現為2個獨立完整的垂體(包括垂體柄和垂體腺)位于蝶鞍上方，常伴顱底中線胚胎發育異常如上頜骨畸胎瘤、腭裂、舌裂等。本例未合并其他畸形，無垂體疾病臨床癥狀。垂體Rathke裂囊腫需與以下疾病相鑒別：①垂體微腺瘤，T1WI呈低信號，增強后可見強化；②垂體腺瘤卒中，T1WI可呈高信號，但增強掃描中殘留腫瘤組織明顯強化。觀察垂體柄重復畸形時，應結合臨床及實驗室檢查綜合評估垂體功能有無異常。當Rathke裂囊腫增大需行手術治療時，MRI有助于輔助制定手術計劃，以保護垂體柄，避免術后垂體功能不全。