如何應對半乳糖血癥

戴金芳

最近，寶媽小美和寶爸小謝可愁壞了。原來，他們的寶寶出生幾天了，每天一喝母乳就吐，看著寶寶難受的樣子，小兩口趕緊買來奶粉喂，結果寶寶吃后不僅上吐，還下瀉不止。嚇得他們趕緊將孩子送到醫院。醫生診斷孩子患有半乳糖血癥，不能繼續用母乳喂養了。

什么是半乳糖血癥

半乳糖主要來源于乳糖，乳糖則來源于哺乳類動物的乳液，如母乳、牛奶。半乳糖血癥患者因為基因問題，先天缺乏相應的酶，不能把乳糖轉化出來的半乳糖代謝成葡萄糖，于是患者血液和組織中含有高濃度的半乳糖。而這時體內的醛醣還原酶則將半乳糖轉化成一種名為半乳糖醇的有毒代謝物，從而導致患者出現中樞神經系統功能障礙或白內障等神經血管并發癥。半乳糖血癥患者有不同的臨床表現，如哭鬧、拒乳、腹瀉、嘔吐、黃疸等，這都是常見癥狀，輕者也可無臨床癥狀。若治療不及時，則可能發生肝功能受損、肝脾腫大、蛋白尿、白內障，甚至并發智力障礙、運動障礙、神經性耳聾、大腸埃希菌敗血癥等嚴重癥狀。

如何防治半乳糖血癥

半乳糖血癥患者屬于基因缺陷，終身不可逆且有可能危及生命。目前尚無有效藥物可根治，唯一有效的是避免食用含乳糖的食物，以及出現癥狀后到醫院進行對癥治療。那么，該如何防治半乳糖血癥呢？

做好產前篩查和產前飲食管理? ?有本病家族史的夫婦必須采用DNA分析或檢測羊水的方法對其胎兒進行產前診斷。高危孕婦在妊娠期間要嚴格限制牛奶和奶制品的攝入。

開展新生兒篩查? 當新生兒在母乳或普通奶粉喂養幾天后出現哭鬧、煩躁、嘔吐、腹脹、腹瀉、體重不增、黃疸、身體上伴發小出血點等現象時要及時到醫院就診。除去對癥治療，還需鋪以補充鈣、維生素K1和維生素D3等有益于提高患者骨含量的元素。

限制乳糖和半乳糖食物的攝取? ?新生兒一經確診，病情輕微者無須飲食控制，中重度患者則應該立即停止食用包括母乳在內的任何含乳類的食物，而應采用無半乳糖和乳糖飲食喂養。經飲食控制后，多數患兒的病情可得到很大程度改善。因為患兒體內代謝酶類的缺乏不會隨著年齡的增長而改變，因此在日后飲食中也要繼續進行飲食控制。

患半乳糖血癥的新生兒可選擇專門的醫學配方奶粉，或者采用谷類、豆類制品代替乳汁，同時適當補充維生素，并按時添加其他輔助食品。家長還要定期給孩子補充一些身體所需要的蛋白質、脂肪等。

綜上所述，半乳糖血癥只要管住嘴巴，以防“病從口入”，就可以防止病情惡化。