狼瘡性血管炎的研究進展

曹佳佳，劉慧敏，李改靜，李小兵，高亞瑩

（河北工程大學附屬醫院 皮膚科，河北 邯鄲 056000）

0 引言

針對系統性的紅斑狼瘡來說，比較常見的病理性改變就是血管炎，同時對于紅斑狼瘡患者的病情演變情況以及嚴重程度進行判斷和評估的首要指標就是血管炎的相關情況。通過實踐調研可以看出，大約有30%左右的紅斑狼瘡患者都有不同程度的血管炎，所涉及的疾病類型主要有皮膚血管炎（約90%）或/和內臟血管炎（約10%）等，其中絕大多數都是小血管炎，占86%左右，而且會出現比較典型的多發性單神經炎、壞死等。從臨床中可以看出，此類患者出現不同程度的血管病變情況，而且十分多樣，其首發癥狀大多數是血管病變。從組織病理層面來看，往往呈現出白細胞碎裂性血管炎、蕁麻疹性血管炎等相關性血管炎的特征[1]。

1 病理特征

1.1 皮膚。高等研究的相關患者中選取其中的58例進行分析研究，可以看出，在其中，有9例患者出現相對應的皮膚感染情況。其都會引起皮膚附著白色薄皮屑，在鏡下能夠十分明顯的看出存在不同程度的水腫，真皮層壞死等相關方面的問題和現象[2]。

1.2 肺部。紅斑狼瘡患者肺部出現血管炎的情況相對來說是比較少見的，通常情況下，在檢查肺泡出血患者的組織病理的過程中，可檢測到不同程度的毛細血管炎，也有一定量的小血管炎或大血管炎。絕大多數女性紅斑狼瘡患者會產生肺動脈高壓情況，同時有一定程度的雷諾現象，對其病理組織進行檢測可以發現，其血管內膜一定程度的增生、內膜下呈現出纖維化的特征，同時平滑肌明顯肥大，但并沒有相對應的炎癥反應[3]。

1.3 胰腺炎。狼瘡性胰腺炎所呈現出的病理特征和一般性的胰腺炎，相對來講是比較類似的。在急性胰腺炎患者發病的過程中，會呈現出比較明顯的脂肪壞死或者胰腺腫大等問題，通過觀察可以看到，鏡下間質水腫與炎細胞浸潤，如果發展成為出血壞死性的胰腺炎，胰腺的顏色會發生明顯的改變，成為褐色，出血區域會呈現出比較明顯的鈣化斑或者脂肪壞死等情況，同時很可能形成比較嚴重的囊腫或者膿腫、胰瘺等。鏡下呈現出凝固性的壞死和血管炎，慢性胰腺炎會嚴重破壞胰腺組織，使其出現變形，導致腺管萎縮、鈣化等相關問題[4]。

1.4 眼部。紅斑狼瘡患者也可能出現不同程度的眼部疾病，例如視網膜血管炎等等，特別是有不同程度的活動性系統疾病患者更容易出現這樣的情況。尸檢標本電鏡通過檢測和觀察可以看到，患者的神經纖維的軸索腫脹、血管周圍細胞和平滑肌細胞變性及毛細血管腔部分阻塞、免疫熒光，可見IgG沉積，在脈絡膜及脈絡膜小動脈中也可以看到這樣的顯著變化[5]。姜萬秀等專家學者通過相對應的研究也進一步發現乳頭水腫的13歲女性SLE病例，青少年女性發生這種疾病對其視力會造成嚴重的損害[6]。

1.5 腎臟。腎血管病變對于患者的各類血管都會造成不同程度的損害，通過對患者的腎臟病理組織進行檢測能夠發現，通常情況下會導致患者出現小血管或微細血管的病變[7]。目前大多數學者認為狼瘡性腎炎的腎微血管病變主要分為以下五種類型：①免疫復合物沉積型（immune complex deposits，ICD）：光鏡：通常情況下并沒有特別顯著的異常情況，也沒有發現炎癥細胞浸潤或者血栓等相關問題。②動脈硬化型（atherosclerosis，AS）：通常情況下會損害到患者的小葉間動脈。光鏡：血管內膜會出現比較明顯的纖維性增厚。通常情況下不會伴有免疫復合物沉積、增生性改變相關方面的問題，也不會形成血栓。③血栓性微血管（thrombotic microangiopathy，TMA）：最常累及入球小動脈、小葉間動脈。光鏡：血管腔內、內皮下及中膜可以看出比較明顯的嗜復紅的纖維素樣物質聚集相關問題，同時也存在一定程度的內皮細胞腫脹的情況，對于紅細胞造成溶解，甚至會產生管腔狹窄或完全閉塞。④非炎癥性壞死性血管病變型（noninflammatory necrotizing vasculopathy，NNV）：通常累及入球小動脈。光鏡：血管腔、內膜常見無定形嗜復紅的纖維素樣物質。內皮細胞通常腫脹或剝脫，有的時候會有一定程度的核固縮碎片和中膜細胞的變性。⑤真性血管炎型（true renal vasculitis，VAS）：常累及中小動脈及葉間動脈。光鏡：血管壁中性粒細胞及單核細胞浸潤，同時患者的血管內膜可能會出現一定程度的纖維樣的壞死情況[8-10]。

1.6 神經精神系統。中樞神經系統對患者的腦組織造成損傷，能夠呈現出多種類型的癥狀，針對彌漫型的中樞功能障礙患者而言，會對其小動脈造成損傷，從具體的組織學病理層面來看，會呈現出壞死性炎癥，同時也可能出現小靜脈炎等等，在靜脈的附近會出現凝固性壞死，有血管壁少量炎細胞浸潤，值得關注的是，對于患者微細血管血統的損害是最普遍的，同時也最為典型。

2 SLE血管病變的臨床表現

臨床癥狀十分多樣，通常情況下在患者的發病的不同階段都會出現這樣的情況，針對某些患者來說，其比較典型的首發臨床表現是血管病變，其中有一半以上的患者會有不同程度的甲周紅斑和網狀青斑，網狀青斑發病部位通常情況下在患者的上肢、下肢、眼底，特別是在冬季，這種情況更容易產生。皮下小血管病變會導致患者出現比較嚴重的局部紫癜樣丘疹、皮膚結節、潰瘍或壞死等相關方面的問題，另外有30%左右的患者可能產生雷諾現象，雷諾現象的產生主要是因為患者的小動脈出現痙攣，然后進一步擴張所造成的。其中血管炎的其他表現還包括蕁麻疹，這種現象是因為毛細血管的后小靜脈出現不同程度的纖維壞死所造成的。血管栓塞導致組織壞死、出血、穿孔，因此針對紅斑狼瘡癥狀來說，十分劇烈的腹部疼痛也是比較典型的癥狀之一。眼部可因血管炎、血管栓塞導致脈絡膜病或視網膜血管炎。腎臟可因血管炎引起腎小球腎炎。神經精神系統可因血管炎所導致的腦出血或者腦梗塞，而使患者出現比較嚴重的偏癱或者語言障礙等相關方面的問題，而這樣的問題也可以看出是紅斑狼瘡疾病大發作的情況。狼瘡腦病會累及到SLE孕婦可表現為流產或者病情加重。

3 討論

SLE是一種比較典型的自發性的免疫疾病，通常情況下受體內免疫系統、激素和神經調節相關因素的直接影響，體內產生大量多種抗體，生成免疫復合物，而這樣的情況導致患者機體內部的體內細胞或者體液免疫功能會出現比較嚴重的障礙，損傷體內大量組織，對于患者的細胞因子正常功能和水平會造成很大的改變，通過相應的調研可以看出，導致系統性紅斑狼瘡的根源并沒有明確的公論，還存在著很多爭議，但是和遺傳、免疫異常和環境等一系列因素都有著十分緊密的聯系，因為這種疾病在發病的初期會有比較典型的關節炎、關節痛及紅斑、皮疹等相類似的癥狀，因此在對其進行診斷的過程中，極有可能被誤診，把它當做單純的關節炎來治療，在這樣的情況下就會導致疾病被延誤，錯過最佳的治療時機。此外，SLE也在很大程度上受到環境因素的影響，特別是在夏季高溫的時候，陽光暴曬會使該類疾病加劇或者復發，對人體的代謝廢物排除造成負面影響，使人體的酸堿度不能保持平衡，對人體的各類器官都會造成嚴重的損害，其遭到損害也會對生命造成威脅，因此，SLE的發病應該引起臨床醫生的密切關注。研究表明SLE婦女容易流產，并且妊娠期間SLE癥狀會加重，表現為血液里出現磷脂抗體，如心肌磷脂抗體或狼瘡抗凝物。SLE婦女在妊娠期間，要針對病情的變化進行嚴格的觀測和控制，從根本上有效預防流產，同時要嚴格細致的檢測胎兒的健康水平，做到早發現、早治療，為嬰兒的健康提供可靠保障。綜上所述，在狼瘡性血管炎中，小、中、大血管病變普遍存在，且種類多樣，其與累積疾病臨床活動度、患者整體預后密切相關，應得到充分的評估和判斷，進一步深入研究相關疾病的血管病變發病機制，以此確保相關疾病能夠得到精準的治療，進而使患者的預后得到極大的改善。

4 結論

血管炎是SLE疾病中特別常見的并發癥，因此要對其進行高度關注，進一步把握病變的主要原因，同時采取對癥治療的方法，正確認識SLE性血管炎的病理特征及其所引起的臨床表現，確保早發現，早治療，注重做好預防工作，以此在更大程度上有效降低血管炎的發生幾率。