伴視盤出血的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床特點和眼底影像特征陳秀麗

吳培培 徐海峰 李君

埋藏性視盤玻璃疣(optic disc drusen，ODD)臨床較為少見，因其埋藏于視盤神經纖維層下，檢眼鏡下難以辨認[1，2]。該病發病隱匿，多數患者無明顯癥狀，部分患者因視盤出血或常規眼科檢查時被發現，臨床極易誤診、漏診[3，4]。我們回顧分析了18例(18只眼)以視盤出血首診的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床資料，對其眼底表現、頻域相干光層析成像術(spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT)、眼部B型超聲檢查、視野、熒光素眼底血管造影(fundus fluorescence angiography，FFA)、視覺誘發電位(visual evoked potential，VEP)等眼科檢查進行分析，總結其特征性表現，為臨床早期確診提供依據。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性病例研究。將我院2014年5月至2019年11月確診的資料完整的18例(18只眼)以視盤出血首診的埋藏性ODD患者納入研究。納入標準：SD-OCT檢查見患眼或對側眼視盤周圍視網膜神經纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)與視網膜色素上皮(retinal pigment epithelium, RPE)層之間存在高反射光團[5，6]。排除引起視盤出血的其他疾?。阂暠P水腫、視神經炎、前部缺血性視神經病變、視網膜靜脈阻塞、青光眼等。其中男性4例，女性14例，年齡11～36歲(中位數15歲)。14例患者因眼前黑影飄動、黑影遮擋就診,3例患者因急性視力下降就診，1例患者體檢發現視盤出血就診。其中6例患者首診時被誤診為視盤血管炎或視神經炎，5例患者首診時被診斷為埋藏性視盤玻璃疣，其余患者被誤診為valsalva視網膜病變、玻璃體后脫離等(表1)。所有患眼均近視(最大近視度數-6.25 DS)，初診時最佳矯正遠視力(best corrected visual acuity ,BCVA)0.8～1.0。隨訪5個月至5年。

二、檢查方法

所有患者均行裸眼視力及BCVA(綜合驗光儀)、非接觸式眼壓計測量眼壓、裂隙燈顯微鏡檢查眼前節、散瞳后雙目間接檢眼鏡檢查眼底。TOPCON 眼底照相機(型號 TRC-NW8)、KOWA眼底照相機(型號Nonmyd WX)或Optos眼底照相機(型號Daytona P200T)行彩色眼底照相、采用Optovue OCT行視盤SD-OCT檢查(以視盤中心為中心，相互間隔30°線性掃描，掃描線長度為6 mm或9 mm,深度為3 mm)。采用ALCON 公司生產的Digtial B型超聲系統(探頭頻率10 MHz,軸向分辨率為0.3 mm)行眼部B型超聲檢查、Humphrey視野計檢查視野。懷疑視乳頭水腫、視盤血管炎、視神經炎等其他原因引起視盤出血的患者行FFA、VEP、顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查。

結 果

一、雙目間接檢眼鏡下表現

18例患者均為單眼視盤出血，其中2只眼(11.1%)上方視盤表面出血，2只眼(11.1%)鼻側視盤表面出血、2只眼(11.1%)鼻側及上方視盤表面出血(圖1A)，11只眼(61.1%)全視盤表面出血(圖2A)，1只眼僅視盤鼻側視網膜下出血。所有患眼視盤小，略顯傾斜，鼻側隆起，鼻側暗紅色或黑紅色弧形視網膜下出血(圖3A，2D)。其中6只眼(33.3%)視盤前玻璃體混血(圖2A)，5只眼(27.8%)下方玻璃體混血，視網膜血管無迂曲怒張。對側眼均為小視盤，小視杯，視盤鼻側隆起(圖3E)。

圖1 病例1 A示鼻側及上方視盤表面出血，伴有視盤鼻側視網膜下出血；B示OCT圖像可見視盤鼻側神經纖維層下邊界清楚的高反射光團，伴有鼻側神經上皮層脫離；C示1個月后視盤出血吸收，視盤小,無視杯;D示B型超聲檢查顯示玻璃體明顯混濁，視盤前強回聲光斑高起

圖2 病例16 A示視盤出血累及全視盤表面、視盤鼻側視網膜下暗紅色出血、視盤下方可見玻璃體出血(星號所示)；B示OCT圖像可見視盤鼻側神經纖維層下邊界清楚的高反射光團，伴有鼻側神經上皮層脫離，視盤下方玻璃體腔可見點狀高反射信號即玻璃體出血(星號所示)。箭頭所指的視盤表面小突起，即視盤出血進入玻璃體的位置；C示47 d視盤出血完全吸收;D示B型超聲檢查顯示視盤前強回聲光斑高起,玻璃體內可見點狀高回聲

圖3 病例5 A示視盤表面出血累及視盤鼻側及上方，伴有鼻側視網膜下濃密出血；B示FFA早期視盤表面及鼻側遮蔽熒光；C示FA后期視盤呈高熒光；D示視盤鼻側神經纖維層與RPE層之間邊界清楚的高反射光團，伴有鼻側神經上皮層脫離;E示對側眼視盤小，C/D 0.1；F示FFA早期視盤及視網膜未見異常熒光；G示FFA后期視盤呈高熒光；H示視盤鼻側外層狀層與RPE層之間邊界清楚的高反射光團

二、SD-OCT檢查結果

所有患眼SD-OCT檢查見視盤鼻側神經上皮層脫離，其RNFL與RPE層之間可見邊界相對清楚的中高反射光團，其內可散在數量不等的高反射光點,其下見中等到中高反射信號，與眼底視盤鼻側視網膜下出血位置一致(圖1B，2B)。對側眼視盤鼻側RNFL與RPE層之間均可見中高反射光團，其反射強度與外層狀層(outer plexiform layer，OPL)類似(圖3D)。

三、B型超聲檢查結果

所有患眼B型超聲檢查提示視盤前強回聲光斑高起，降低增益，仍可見視盤內高回聲。11只眼玻璃體明顯混濁，4只眼下方球壁前異?；芈?，考慮積血(圖1D，2D)。對側眼B型超聲檢查均可見視盤前強回聲光斑高起。

四、視野檢查結果

9例患者行視野檢查，其中5只視盤出血較多的患眼生理盲點稍擴大，4只視盤出血量少的患眼視野正常。對側眼視野均正常。

五、FFA檢查結果

7例患者行FFA檢查，早期視盤表面遮蔽熒光，鼻側視網膜下出血表現為邊界清晰的遮蔽背景熒光，視盤鼻側未見熒光滲漏，視網膜血管無染色及滲漏，充盈時間未見異常，后期視盤呈結節狀高熒光，未見熒光素滲漏。對側眼后期視盤鼻側呈結節狀弱高熒光，未見熒光素滲漏，視網膜未見異常熒光(圖3)。

六、顱腦MRI及VEP檢查

6例疑診視神經疾病患者行顱腦MRI及VEP檢查。顱腦MRI平掃未見明顯異常。PVEP檢查提示患眼低高空間頻率P100波潛時、振幅均在正常值范圍，與對側眼無明顯差異。均可排除神經眼科疾病。

七、預后

3～4周視盤表面出血吸收，視盤鼻側視網膜下出血吸收慢，1.5～3個月完全吸收。玻璃體積血最終完全吸收，最長隨訪時間為5年，視盤出血未復發。最終BCVA均為1.0。

討 論

ODD被認為是先天性視乳頭神經纖維軸突代謝異常所致[7]。視乳頭周圍出血是ODD的并發癥之一，在2%～14%的患者中發生[8-10]。埋藏性ODD因其藏于視乳頭深部，檢眼鏡下難以直接窺見，很易被誤診為視盤水腫，當其伴有視盤出血時,診斷更加困難，更易誤診。

本研究中33.3%(6/18)的以視盤出血首診的埋藏性ODD患者被誤診為視神經炎或視盤血管炎(表1)，部分患者被給予了激素治療。因此正確認識伴視盤出血的埋藏性ODD患者的臨床及影像學特點，方可早期正確診斷，避免誤治。

表1 18例伴視盤出血的埋藏性視盤玻璃疣患者的臨床資料及首診診斷

基于OCT掃描圖像特點，Lee等[11]將埋藏性ODD分為2型：視盤周圍神經纖維層下均質高反射團塊為1型，視盤內低反射團塊但具有線樣高反射邊為2型。本研究中18例患者均為雙眼1型埋藏性ODD，均為近視及小視盤，均單眼發生視盤出血。視盤出血有3種類型：視盤神經纖維層出血、視盤神經纖維層出血突破內界膜進入玻璃體、視盤周圍視網膜下出血，與文獻報道[12，13]一致。我們發現，不管視盤表面出血位置如何及有無玻璃體出血，所有患者均有視盤鼻側視網膜下出血，該位置與埋藏性ODD的位置一致，因此考慮該位置出血與ODD有關。

我們的病例中大約77.8%(14/18)的患者僅表現為眼前黑影飄動或黑影遮擋，僅16.7%(3/18)的患者主訴視力下降，但初診時BCVA為0.8～1.0，隨著視盤出血及玻璃體出血的吸收，最終BCVA為1.0。視盤出血較多時可引起生理盲點擴大，視盤出血量少時，視野可正常，患者無自覺癥狀。因此，我們認為埋藏性ODD并發視盤出血時對視功能影響不大。

我國有學者[14]曾對視盤周圍視網膜下出血進行分析，懷疑是埋藏性ODD所致，但沒能用OCT證實玻璃疣的存在。隨著科技的發展，OCT掃描深度及分辨率逐步提高，在SD-OCT B掃描圖像上不僅能直接觀察到視盤鼻側神經上皮層脫離及其下出血的形態，而且能看到位于RNFL與RPE層之間，反射強度與OPL類似的高反射團塊，即埋藏的玻璃疣[5]。目前OCT掃描已成為診斷埋藏性ODD最敏感的手段[15]。

SD-OCT掃描觀察到所有埋藏性ODD內散在反射更高的鈣化點[5]，眼部B型超聲掃描可見視盤隆起，降低增益仍可見視盤高回聲，認為與玻璃疣內鈣化有關[16]。OCT聯合眼部B型超聲檢查有助于埋藏性ODD的診斷。

FFA檢查可清晰顯示視盤、視網膜血管充盈時間及管壁情況。Pineles[17]等回顧性研究發現，埋藏性ODD患者中有25%早期視盤結節狀高熒光，29%晚期見視盤結節狀染色，80%盤周染色，所有患者晚期視盤沒有熒光素滲漏。我們的患者因伴有視盤出血，FFA早期表現為視盤表面及視網膜下遮蔽熒光，晚期視盤鼻側可見結節狀熒光，未見熒光素滲漏，符合埋藏性ODD的FFA特點。通過FFA檢查可以與熒光素滲漏的視盤血管炎、視神經乳頭炎、視乳頭水腫等鑒別。特別是對埋藏性ODD合并視盤水腫的患者，FFA檢查是重要鑒別手段之一。

總之，視盤表面出血、玻璃體出血特別是伴有鼻側盤周視網膜下出血時要考慮埋藏性ODD，該病多見于青少年女性，呈良性病程，對視功能影響不大，可引起生理盲點擴大。OCT、眼部B型超聲等檢查有特征性表現，FFA可用于排除脈絡膜新生血管及與其他視神經疾病相鑒別。