腹腔巨大間質瘤1例

喬自勇 安智博

摘要：胃腸道間質瘤是一種罕見的腫瘤，在所有胃腸道腫瘤中占比<1%。腹腔間質瘤是發生在胃腸道外的間葉組織腫瘤，與胃腸道中空器官無明顯聯系，這種罕見的間質瘤僅占所有胃腸道間質瘤的5%。本病例表現為罕見的非特異性癥狀，腫瘤體積大，既往無特殊個人史和家族史。

關鍵詞：腹腔間質瘤;胃腸道間質瘤;開腹手術;甲磺酸伊馬替尼

【中圖分類號】R473.73 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）08-048-01

1 病例介紹

患者，女，85歲。主因間斷右上腹疼痛2月余，加重10 天于2019年11月9日入住邢臺市第九醫院?；颊呔売谌朐呵?月余，無明顯誘因出現右上腹疼痛，逐漸加重，于當地治療無好轉，遂來我院就診，既往有高血壓病史。查體：鞏膜無黃染，全腹膨隆，無胃腸型;輕壓痛，腹肌緊張;腸鳴音正常，腹水征（+）。查血：乙肝表面抗體（HBsAb）陽性，乙肝e抗體（HBeAb）陽性，乙肝核心抗體（HBcAb）陽性，丙肝抗體（AntiHCV）（-）陰性，艾滋病抗體（Anti-HIV）陰性。尿淀粉酶645 U/L，甲胎蛋白（AFP）2.91 U/ml，糖類抗原CA125 74.29 U/ml，CA 153﹤1.00 U/l，CA199﹤0.600 U/ml，癌胚抗原（CEA）2.14 ng/ml。B超診斷為左上腹巨大混合型占位性病變，病灶周邊可見少量短棒狀血流信號，考慮胰腺來源可能性大，腹水，膽囊結石。 CT示腹水，膽囊內環狀高密度影，左中上腹巨大囊實性病變，大小為13.0 cm×17.7 cm×20.6 cm，局部邊界欠清，囊性部分CT值約13 HU，實性部分CT值約40 HU，周圍組織呈受壓改變，病變與腸管及胃壁分界不清，胰腺受壓，胃小彎側、右心膈角區、腹主動脈周圍可見多發小淋巴結影（圖1）。入院診斷：腹腔巨大囊實性占位;膽囊結石;高血壓病。由于患者腫物巨大，高齡，手術風險高，家屬要求保守治療，故先采取營養支持，于2019年11月20日局麻下行囊腫穿刺減壓引流術（圖2），穿刺液無色透明，曾發生一過性囊內出血，保守治療好轉，患者腹部壓迫癥狀明顯減輕（圖3）;穿刺囊液行DNA定量細胞學檢查，未見DNA倍體異常細胞?；颊咭话闱闆r較前好轉后，家屬同意行手術治療，考慮患者瘤體較大，于2019年11月30日全麻下行剖腹探查術，術中見左上腹巨大囊實性占位，與胃、胰腺、結腸、脾臟關系密切。行腹腔囊性腫物切除、胰體尾加脾切除、胃部分切除修補、膽囊切除術。術中出血2000 ml，輸紅細胞8 U。病理檢查見：腹腔間質瘤，大小約20 cm×18 cm×12 cm，核分裂10個/HPF，壞死明顯危險度評估屬高危程度，與胰腺黏連。脾臟、胃粘膜及膽囊未受累（圖4）。免疫組織化學染色：CD117（+），CKpan（-），CD34（+），Dog-1（+），Desmin（-），Ki-67（+15%），S-100（-），SMA（-），Vim（+）。術后診斷：腹腔間質瘤。術后15天痊愈出院，規律口服甲磺酸伊馬替尼，目前門診監測隨訪中。

2 討 論

腹腔間質瘤（extrogastrointestinal stromal tumor，EGIST）或稱為腹腔胃腸道外間質瘤是指組織形態免疫表型等與胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor， GIST）相似，但來源于腹腔或腹膜后的軟組織，且與胃腸壁或內臟漿膜面無關的一類腫瘤。GIST僅占胃腸道惡性腫瘤的0.1% - 3%，，EGIST在GIST中約占5%[1]，常發生于網膜和腸系膜等部位，亦見于后腹腔、胰腺、橫膈膜等部位[2-4]。位于后腹膜、胰腺尾部和脾臟之間的腹腔EGIST報道極少，本例患者瘤體與胃、胰腺、結腸、脾臟關系密切，實屬罕見。

EGIST，其發生比例不足胃腸道間質瘤10%，發生胃腸道外，故消化道癥狀較胃腸道輕，患者無特異性臨床表現，腹部腫物增大或繼發腔內出血壞死可引起腹痛、腹脹、尿頻或腹部巨大腫物為主要癥狀，均無惡心、嘔吐及便血等消化道癥狀。術前診斷主要依靠影像學檢查，但是確診困難。B超可見巨大囊實性包塊，囊壁可見血流。CT平掃可見圓形或結節狀腫物影，邊界不清，因有出血壞死，故?？梢娔[物密度不均勻高低密度混雜。診斷主要依靠大體形態、組織學特點和免疫組化結果。鏡下觀察腫瘤細胞具有梭形細胞或上皮樣細胞特點。免疫組化目前多采用CD117 和CD34 聯合檢測，均陽性對EGIST 診斷有較高的價值。Dog-1是新近發現的間質瘤診斷標記之一，尤其有助于CD117陰性但形態可疑的間質瘤的輔助診斷[5]。平滑肌動蛋白（SMA），結蛋白（Desmin）是肌源性腫瘤標記物，陽性有助于肌源性腫瘤的鑒別。S-100 蛋白（S-100）由神經鞘膜表達。本例患者的臨床表現、影像檢查及免疫組化結果均符合EGIST的診斷標準。

臨床上對于術前穿刺活檢目前還有爭議，一般不主張，因其易致腫瘤播散及出血[6]。本例患者由于術前狀態差，家屬最初拒絕手術治療，為改善癥狀行穿刺治療，確實發生了囊內出血，但經保守治療好轉。外科手術仍為首選的治療方式，手術治療的徹底性與疾病預后密切相關，推薦盡可能完整切除腫瘤[7]，對于腸系膜和網膜腫瘤若有鄰近器官侵犯或粘連，為了避免腫瘤破潰或腹內種植應將其與腫瘤一起切除，達到R0切除效果，一般不主張淋巴結清掃[8]。EGIST對于常規的放療和化療均不敏感，術后輔助治療提倡口服甲磺酸伊馬替尼，有助于患者的預后和復發[9]。我們的治療基本上按照EGIST的治療規范進行，術式徹底，術后口服甲磺酸伊馬替尼，取得了很好的效果。

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作者簡介：喬自勇（1970-03-），男，漢族，本科，河北巨鹿人，副主任醫師，研究方向：肝膽外科。