矯正型大動脈轉位患者植入無導線起搏器一例

戴文龍 李巧元 林璨璨 劉旭 郭成軍

患者男性,50歲,主因間斷黑矇1個月收入院?；颊呓?個月來間斷出現黑矇,伴頭暈,持續時間短,無暈厥、抽搐等表現。外院動態心電圖示高度房室傳導阻滯,最長RR 間期達6.765 s,超聲心動圖示矯正型大動脈轉位。既往有2型糖尿病病史。入院后ECG 示間斷三度房室傳導阻滯,Ⅰ導聯呈Rs型,Ⅲ導聯呈RS型,V1至V5導聯R 波振幅逐漸遞減,予肢體導聯反接后行ECG 示Ⅰ導聯呈QS型,Ⅲ導聯呈R 型,V1至V6導聯R 波振幅逐漸遞減(圖1)。行動態心電圖示右位心(左右反接),竇性心律(有時可見心動過緩),平均心率53次/分,總心搏數71 448次,二度-高度房室傳導阻滯,可見長RR 間期2次,最長達2.435 s,可見交界性逸搏及逸搏心律,偶發室性早搏,可見ST 段壓低。行超聲心動圖示左室射血分數0.55,先天性心臟病 右旋心＋矯正型大動脈轉位,左側房室瓣(三尖瓣)關閉不全(中度),左側房室(解剖右室及左房)增大,主動脈瓣返流(輕度),肺動脈瓣返流(輕度)。行心臟CT 檢查示先天性心臟病,右旋心,功能矯正型大動脈轉位(圖2)。行心臟MRI平掃示主動脈連接左房,通過三尖瓣連接解剖學右室,肺動脈連接右房,通過二尖瓣連接解剖學左室(圖3)。

圖1 入院后心電圖

圖2 心臟CT 成像

圖3 心臟MRI平掃成像

患者有明確永久起搏器植入適應證,強烈要求行無導線起搏器植入術?；颊吣贻p,體重指數20.3 kg/m2,動態心電圖平均心率超過50次/分,長RR 間期多發生于夜間,預估起搏比例較低,經與患者反復溝通病情后,患者仍要求行無導線起搏器植入術治療。穿刺右股靜脈后,送6F JR 4.0造影導管至右房內,行左室造影以評估患者三尖瓣位置及左室形態(圖4),送無導線遞送系統(美敦力,Micra)至解剖學左室內,試送無導線遞送系統至解剖學左室高位間隔處,示難以固定,換送無導線遞送系統至解剖學左室心尖部,釋放無導線起搏器(美敦力,Micra)后,測試閾值高(＞5 V/0.24 ms)?；厥諢o導線起搏器,換送無導線遞送系統至解剖學左室中高位間隔處,釋放后行牽拉試驗,示無導線起搏器有3/4勾爪固定于左室心肌內(圖5)。測試閾值為1.5 V/0.24 ms,感知3.7 m V,阻抗880Ω,觀察5 min后測試閾值為0.88 V/0.24 ms,感知4.4 m V,阻抗820Ω,回撤無導線起搏器遞送系統,術后2 h測試閾值為0.75 V/0.24 ms,感知7.0 mV,阻抗860Ω,術后24 h復測無導線起搏器閾值為0.88 V/0.24 ms,感知8.6 m V,阻抗850Ω。術后超聲心動圖證實無導線起搏器位于解剖學左室高位間隔處,接近左室流出道,距肺動脈瓣約2 cm,不影響二尖瓣開合(圖6)。術后起搏下心電圖示Ⅱ、Ⅲ、a VF導聯主波方向向上,QRS 波時限約120 ms(圖7)。術后觀察起搏閾值、感知、阻抗均良好、穩定。出院前復查胸片示Micra位置固定,術前術后心影、肋膈角無明顯改變(圖8)。

圖4 左室造影影像

圖6 術后超聲心動圖下看Micra位置

圖7 VVI 60次/分狀態下心電圖

圖8 患者術前術后胸片

討論矯正型大動脈轉位(congenitally corrected transposition of the great arteries,cc TGA)屬于復雜先天性心臟病的一種,是由于大動脈與心室銜接不一致,同時又有房室銜接不一致而構成的[1]。在這一心臟畸形中,心房可以是正位的,也可以是反位的,同時心臟可以出現在胸腔的任何位置,包括左位心、右位心和中位心[2]。一項源于Toronto Congenital Center for Adults 的 統 計 研 究 表 明,34.6%的cc TGA 患者會發展成需植入永久起搏器的房室傳導阻滯[3]。cc TGA 是一種罕見的先天性心臟病,發病率不足1%[4]。有1%的cc TGA 患者沒有合并癥,可以一直沒有癥狀,40歲以后才出現三尖瓣返流、解剖學右室功能不全的癥狀,50歲以后出現房性心律失常[5]。由于房室結位置的異常,這些患者容易發生房室傳導阻滯[6]。隨著年齡的增長,這些患者發生完全性房室傳導阻滯的概率每年增加2%[7]。cc TGA 患者植入起搏器的報道較少,僅限于有限的幾篇病例報道[8]。

筆者報道矯正型大動脈轉位伴三度房室傳導阻滯、植入無導線起搏器的病例1例。本例患者術前ECG 表現符合右旋心特點,經與患者及家屬反復溝通,最終選擇植入無導線起搏器。術前心臟CT 及術中左室造影可以看出,該患者解剖學異常為主動脈連接左房,通過三尖瓣連接解剖學右室,肺動脈連接右房,通過二尖瓣連接解剖學左室,且該患者解剖學左室梳狀肌含量不多,術中釋放無導線起搏器的過程中存在難以固定、鞘管滑脫等情況,植入心尖部存在無導線起搏器頭端貼靠心肌不足所致閾值升高,最終植入部位為解剖學左室高位間隔處,不影響二尖瓣開合,術后多次程控起搏器均提示參數滿意且穩定。筆者的體會是該患者心臟解剖異常,但無導線起搏器植入的整個操作過程與心臟解剖正常者無明顯差別,只是操作中操作桿朝下,跨瓣和釋放時存在一定難度,對操作不熟練者有一定挑戰,同時,考慮該患者術前及術中影像均提示解剖學左室的梳狀肌少,無導線起搏器的固定存在難度,術中以能固定、參數好為主,并沒有對植入部位有明確限定。