盆腔陰道惡性血管周上皮樣細胞腫瘤1例

易婭聞,馬子涵,孫 禮,梁 莉,張志強

(1.甘肅省婦幼保健院醫學影像中心,2.生殖內分泌科,甘肅 蘭州 730050)

患者女,48歲,下腹部墜痛1個月;1年前因“子宮平滑肌瘤”接受“子宮全切術”,術后病理示子宮肌壁間平滑肌瘤、宮頸息肉、雙側輸卵管慢性炎癥。婦科查體:陰道無法暴露;陰道右側壁下1/3段呈潰瘍樣改變,接觸性出血(+);盆腔右側觸及直徑約8 cm腫物,質硬,活動度差,觸痛(+)。三合診:直腸壁光滑,退指無血。實驗室檢查:糖類抗原125 19.25 U/ml,人附睪蛋白4(human epididymis 4, HE4)43.58 pmol/L。超聲:于膀胱后方探及84 mm×62 mm×61 mm低回聲占位,與陰道關系密切,CDFI于其周邊部及內部見短條狀血流信號(圖1A);診斷:子宮全切術后膀胱后方實性占位,性質待查。盆腔MRI:子宮缺如,陰道右側壁67 mm×51 mm×75 mm不規則占位,呈T1WI 等-稍高信號、脂肪抑制T2WI稍高信號,可見流空血管影(圖1B),彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)(b=800 s/mm2)呈高信號,表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient, ADC)圖呈低信號;增強后病灶不均勻漸進性強化(圖1C);診斷:盆腔惡性腫瘤,陰道來源。行全麻下盆腔腫物切除術,術中見盆腔右側壁至陰道上2/3段直徑約8 cm腫物,部分凸向右側閉孔。術后病理:腫物切面呈灰紅色,以實性為主,可見囊性變;光鏡下細胞核異型性明顯,可見核分裂象(圖1D);免疫組織化學:SMA(+),Des(-),HMB45(+), MelanA(-),TFE3(+),EMA(-),Ki-67(10%+),S-100(-), CD117(-)。病理診斷:(盆腔陰道)惡性血管周上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell neoplasm, PEComa)。

圖1 盆腔陰道惡性血管周上皮樣細胞腫瘤 A.經腹CDFI; B.盆腔脂肪抑制T2WI; C.盆腔增強T1WI; D.病理圖(HE,×20)

討論PEComa為罕見的間葉組織來源腫瘤,男女發病比例約1∶9,在女性盆腔中最常見于子宮,可表現為陰道出血、腹痛、月經紊亂等。本例腫瘤生長迅速,極為罕見。影像學上,PEComa以實性為主,T1WI及T2WI均可呈高信號,內可見流空血管影;增強后多呈漸進性均勻強化。鑒別診斷:①富于細胞型平滑肌瘤,T1WI呈等信號,T2WI呈等、稍低信號,DWI呈高信號,ADC降低為其特征表現;②平滑肌肉瘤,多發生于子宮肌層,形態常不規則,呈T1WI稍低、T2WI稍高信號,常見壞死及出血,增強早期可見不均勻明顯強化。最終確診依賴病理學檢查。