以雙下肢無力麻木為首發表現的主動脈夾層1例并文獻復習

張永志,李艷敏,馬曉雯,顧 平

(河北醫科大學第一醫院 首都醫科大學宣武醫院河北醫院 a.神經內科,河北省腦老化與認知神經科學實驗室,河北省神經醫學技術創新中心; b.超聲科, 河北 石家莊 050051)

主動脈夾層(aortic dissection,AD)為主動脈壁內膜損傷后,血液通過內膜的破口進入主動脈壁中膜,而形成夾層血腫,也稱為主動脈內膜分離[1]。AD是一種嚴重危害人類健康的危急病癥之一,其發病率及死亡率均很高。最新研究發現,急性夾層發病率為4.4例/年/10萬人[2],在中國,其發病率可達到5例/年/10萬人[3],對于急性AD,如果未經治療,患者死亡率估計最初為每小時1%,第3天為50%,第2周結束時為80%[3]。由于病情嚴重,預后差,迫切需要緊急有效的治療?，F報道1例以雙下肢無力麻木為首發表現的AD診治經過,為臨床診治提供參考。

1 臨床資料

1.1病史 患者男,32歲,身高183 cm,體重130 kg,BMI 38.8,因雙下肢麻木無力1 h于2022年5月29日就診于本院急診?；颊呷朐呵? h于騎自行車時突然出現雙下肢麻木無力,癥狀先出現于左下肢,后迅速進展至右下肢,呈進行性加重,于10分鐘內雙下肢力量完全消失,伴大汗,無大小便失禁,無發熱、頭痛、頭暈、失語,無胸悶、胸痛、腰背部疼痛、心悸等其他伴隨癥狀。既往高血壓病史,血壓最高達180/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平素口服藥物治療(具體不詳),未規律監測血壓;否認糖尿病、心臟病病史;長期從事體力勞動,吸煙12年(20支/d),否認酗酒史。高血壓家族史;個人史無特殊。

1.2體格檢查 體溫36.3 ℃ ,脈搏90次/min,呼吸20次/min,臥位血壓225/110 mmHg;內科心肺查體未見明顯異常,腹軟,臍周部位有壓痛,無反跳痛及肌緊張,神經系統查體:意識清楚,言語流利,高級神經活動正常,顱神經查體未見異常;雙上肢肌力Ⅴ級、肌張力正常,雙下肢肌力0級、肌張力降低;雙上肢共濟運動和感覺系統正常,雙側膝反射和踝反射未引出,T12平面以下深淺感覺消失,雙側病理征陰性。

1.3實驗室檢查 血常規:白細胞計數15.5×109/L[(3.50～9.50)×109/L],中性粒細胞絕對值8.3×109/L[(1.80～6.30)×109/L],中性粒細胞百分數53.7%(40%～75%);血清尿酸471.8 μmol/L(208～428 μmol/L),肌酐92.2 μmol/L(57.0～97.0 μmol/L);凝血功能試驗:凝血酶原時間10.4 s(9.4～12.5 s),國際標準化比值0.94,纖維蛋白原3.61 g/L(2.38～4.98 g/L),血漿D-二聚體4.32 mg/L(0～0.55 mg/L)。心臟彩色超聲:AD;主動脈瓣輕度返流;二尖瓣輕度返流;左室舒張功能輕度減低,見圖1。主動脈CT血管成像:AD(Starnfor A型),左腎動脈、腸系膜下動脈、腹主動脈遠端、兩側髂內動脈及兩側髂外動脈近端未見造影劑充盈;左腎灌注減低;心包積液/血;右腎囊腫;雙側腎上腺增粗,見圖2。診斷為AD(Starnfor A型),遂予以持續泵入烏拉地爾、艾司洛爾降壓治療,并建議患者進一步行手術治療,患者及患者家屬拒絕。后保守治療入住心臟外科重癥監護室,于2022年5月30日復查肝腎功能:尿酸1466.7 μmol/L,肌酐354.4 μmol/L,丙氨酸氨基轉移酶622.6 U/L(9.0～50.0 U/L),天門冬氨酸氨基轉移酶819.5 U/L(15.0～40.0 U/L),肌酸激酶44164.0 U/L(50.0～310.0 U/L),乳酸脫氫酶2980.0 U/L(120.0～250.0 U/L)?；颊弋斕煲蚨嗥鞴俟δ芩ソ咚劳?。

圖1 心臟彩色超聲示主動脈竇部內徑約41 mm,升主動脈內徑約48 mm,升主動脈管腔內可見剝脫的帶狀回聲內膜(紅色尖頭所指為夾層回聲信號)

圖2 主動脈(胸主動脈+上腹動脈+下腹動脈+髂動脈)CT血管造影成像示AD Standford A型(紅色尖頭所指為夾層) a.主動脈CT血管重建成像;b～d.矢狀位。其中主動脈弓部(b)、升主動脈及降主動脈(c)、升主動脈(d)可見“雙腔改變”

2 討 論

對于AD,目前最常用的為斯坦福分類體系,如果夾層累及升主動脈,則為Stanford A型;如果近無名動脈的升主動脈不參與此過程,則稱之為Stanford B型[4]。根據出現癥狀的時間,夾層分為急性(< 14 d)、亞急性(15～92 d)或慢性(>90 d)[5]。其中急性A型AD占所有AD的58%～62%,其病死率為73%,院前死亡率高達49%[6]。

AD最常見危險因素包括男性、年齡、高血壓、吸煙、動脈瘤、先天性疾病、炎癥性疾病等[7],其中高血壓為AD發病的最主要的危險因素[1, 3]。本文患者為男性,BMI值高,既往有高血壓病史和吸煙史等明確危險因素,實驗室檢查顯示血清尿酸水平升高,而高尿酸可能同時參與了AD的發病機制[8]。既往研究認為,對于女性患者,BMI與AD死亡率呈線性負相關[9],而最新研究發現,男性BMI和主動脈疾病存在正性相關,且在吸煙患者中,無論男女,BMI均與主動脈疾病死亡率呈正相關或傾向于正相關[10]。其機制可能為高BMI相關炎癥可引起主動脈壁變性,即可導致主動脈中膜和外膜彈性蛋白斷裂或膠原蛋白降解,導致主動脈內壁退化,進而內膜撕裂,形成主動脈擴張、夾層[8]。

急性AD的臨床表現因缺血部位和是否存在血流動力學不穩定而存在差異,其典型表現為急性、嚴重、撕裂性胸痛或背痛,也可表現為劇烈性或尖銳性刺痛[2]。除胸背痛外,急性AD的主要神經系統癥狀是大腦或脊髓缺血、暈厥和下肢疼痛導致的局灶性神經功能缺損。研究結果顯示,18.6%的A型急性AD患者以中樞神經系統癥狀為首發癥狀[11],其中大約1 %的急性A型AD以脊髓缺血癥狀發病[12]。Sandhu等[13]回顧了1999-2014年間診治的978例急性AD,其中僅28例(2.9%)急性AD患者表現為孤立性脊髓損傷(截癱/癱瘓,無其他灌注不良癥狀)。因患者家屬拒絕行腰髓影像學檢查及手術治療,考慮本例患者其截癱原因為腹主動脈內膜撕裂至胸12水平影響腰動脈,從而波及脊髓前動脈,導致脊髓橫斷性缺血損傷[14]。本例患者發病時未訴疼痛,薈萃分析發現,伴有神經癥狀的患者在夾層開始時出現疼痛的比率為47.8%,遠低于在普通AD病例中出現疼痛的比率(95%)[12],因此影像學對于明確診斷是必要的。但對于沒有典型癥狀的患者,有時很難判斷是否應該進行增強CT。

本例患者診斷明確,病情危重,在臨床中更應重視診斷與鑒別診斷。為了早期、快速地發現AD,美國心臟病學會和美國心臟協會胸主動脈疾病患者診斷和管理指南提出了基于誘發條件、疼痛特征和臨床檢查的AD檢測風險評分系統[15]。雖然該系統對急性AD的檢測具有95.7%的高靈敏度[16],但其特異度較低(39.8%)[17]。在這種臨床需求的背景下,D-二聚體作為急性AD的生物標志物的有效性得到了廣泛的研究,且對AD有鑒別診斷意義[18]。歐洲心臟病學會指南推薦D -二聚體升高作為急性主動脈綜合征診斷的Ⅱa指標[19]。研究顯示D-二聚體升高對AD的診斷有較高的特異度[20],將0.5 μg/ml作為臨界值,D-二聚體的敏感度在95%～98%,特異度為40%～60%[21]。而經胸超聲心動圖對于Stanford A型AD診斷的敏感度和特異度分別為77%～80%和93%～96%,而CTA對于AD診斷總體敏感度和特異度為96%[18]。因此,對急性AD的診斷需要綜合的方法。本文患者血漿D-二聚體水平明顯升高(4.32 mg/L),結合心臟彩色超聲及主動脈CT血管成像,雖診斷及時且明確,但患者及家屬拒絕手術治療。后AD進一步加重,考慮其并發臟器灌注不良綜合征[22],分析原因為AD分支血管累及腹腔干動脈或雙腎動脈,導致急性肝腎功能衰竭,代謝紊亂;AD分支血管累及主動脈根部,使主動脈瓣關閉不全導致急性心功能衰竭,最終因患者及其家屬放棄手術治療導致多器官功能衰竭而死亡。

隨著醫療條件的提高,目前對AD的臨床診斷相對容易。對于急性AD的治療,無論是A型還是B型,確診后的首要治療是通過藥物控制患者心率和血壓。藥物治療的原則是減輕主動脈剪應力,從而減少假腔的傳播[23]。目前,指南推薦首選β受體阻滯劑以控制心率達到目標值(60～80次/min),并將患者收縮壓降至100～120 mmHg[24],從而減少主動脈壁的壓力[6]。盡管將血壓和心率控制在閾值范圍內,僅藥物治療的患者死亡率在發病后仍以1%～2%每小時的速度增加,在兩天內可達30～68%,在發病兩周內達到49～73%[25],考慮其靶器官并發癥的幾率隨時間變化而明顯增加,且其中遠期療效存在不確定性,因此學術界對夾層藥物治療的心率和血壓控制目標存在較大爭議[26]。雖然嚴格心率控制策略對于B型夾層似乎能從中獲益[26],但在選擇治療時應根據臨床情況個體化,以盡量減少并發癥的發生。且藥物治療不能代替手術,因此,手術是AD患者的推薦治療方案[6]。目前對于Stanford A型AD,國內外指南推薦首選外科手術治療[19, 26]。雖然術后早期死亡率仍高達9%～25%,但如果不進行手術,前48 小時內病死率為50%[27]。目前國內Stanford A型AD的手術死亡占3.1%～15.5%,急性期手術死亡和并發癥發生率更高[24],且術后早期可合并感染、出血、臟器功能不全、神經系統疾病等并發癥。但與內科治療相比,術后遠期療效明顯更好。但無論是采取藥物保守治療或外科手術治療,AD患者均需要長期乃至終身進行規律的隨訪。并建議所有患有Stanford A型AD患者的一級親屬都應接受經胸超聲心動圖檢查,以排除主動脈根部或升主動脈瘤的存在;以及對于懷疑有遺傳性胸主動脈疾病的患者,建議行遺傳評估,如果在患者身上發現了致病變體,那么應該對家庭成員進行級聯檢測[23]?；驕y試和家庭咨詢可能會幫助患者及時采取預防性干預措施,防止疾病的發生。