陣發性睡眠性血紅蛋白尿合并非結核分枝桿菌感染患者一例的護理

魏柳毅

(浙江大學醫學院附屬第一醫院 護理部,浙江 杭州 310003)

非結核分枝桿菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是一種條件致病菌,廣泛存在于水、土壤和氣溶膠中,可致免疫力低下者廣泛感染,輕者可至皮膚感染,重者會危及生命[1]。陣發性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一種少見的后天獲得性溶血性貧血,由于紅細胞膜表面錨蛋白缺失,造成紅細胞對補體敏感性增高,在各種誘因存在時造成紅細胞破壞,導致血管內溶血、血栓、全血細胞減少和感染[2]。該病為超級罕見病,國內缺乏大宗病例報道[3],并發非結核分枝桿菌感染的病例更為少見。我科于2022年1月收治1例陣發性睡眠性血紅蛋白尿合并非結核分枝桿菌感染患者,經過積極的治療和精心的護理,好轉出院,現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

患者女,48歲,陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥20年,長期糖皮質激素治療,2021年7月開始出現右下肢結節伴疼痛,擠壓可出膿,未行治療;2022年1月6號入住我院血液科,取結節處皮膚組織進行宏基因組二代測序檢測出非結核分枝桿菌(膿腫分支桿菌),行口服利福平、克拉霉素、莫西沙星等治療,好轉出院。同月25日出現發熱,體溫最高39.5℃,于2022年1月26日擬“非結核分枝桿菌感染、陣發性睡眠性血紅蛋白尿”入住我院感染科。入院時,體溫最高達39.4℃,伴咳嗽咳痰,痰白粘,不易咳出,右下肢可見多發紅色結節,擠壓可出膿,同時伴有嚴重的腹瀉癥狀。查降鈣素原 13.87 ng/mL,超敏C反應蛋白 166.5 mg/L;血紅蛋白 57 g/L; D-二聚體 64745 μg/L ;尿常規:隱血+++;蛋白質++。入院后予心電監護、鼻導管吸氧、霧化等對癥支持治療以及聯合抗感染治療、抗NTM治療。入院后第2天留取痰液培養和大便常規及培養,痰液培養中亦檢測到膿腫分枝桿菌,大便常規中檢測到霉菌孢子后即加用抗真菌治療,大便培養出白色念珠菌后繼續原方案抗真菌治療。入院后第6天查血常規示白細胞計數低至1.9×109/L,血紅蛋白46 g/L,予重組人粒細胞刺激因子注射液升白細胞治療、輸血以糾正貧血。在上述治療的同時給予對癥護理、并發癥的觀察和預防、針對性的用藥護理和有效的心理護理等,患者于2022年2月22日好轉出院。

2 護理

2.1 降低感染與感染傳播的風險

2.1.1 降低感染風險 PNH患者全血細胞減少,自身免疫力低下,感染是僅次于血栓栓塞的死亡原因[4]?；颊咦≡浩陂g白細胞計數極低,極易發生感染,因此做好預防感染的措施尤為重要。(1)用藥護理,遵醫囑用藥并做好用藥觀察。(2)基礎護理,口腔護理2次/d,先予復方碳酸氫鈉含漱液漱口,后用干棉簽蘸取制霉菌素甘油適量涂于口腔內頰部及上顎等部位,涂好后囑患者半小時內勿進食,并囑患者三餐后均予復方碳酸氫鈉含漱液漱口;每日溫水清洗會陰部和肛門,大小便后及時處理,保持會陰和肛門的清潔干燥。(3)注意飲食衛生,指導患者食用可剝皮的水果,避免食用生冷、腌制等食物。(4)做好消毒隔離,因病區條件的限制,不能將患者置于單間,但需保證病床間距大于1 m;每日用500 mg/L的含氯消毒劑擦拭地面、床單位,用消毒濕巾擦拭儀器設備。

2.1.2 非結核分枝桿菌院內防護 一般認為,NTM不會在人與人及動物與人之間傳播,水和土壤是其最大傳染源[5],故在標準預防的基礎上無需額外的隔離,但須關注水和醫療器械的消毒工作?；颊咦≡浩陂g用專用的臉盆進行洗漱,洗漱后的水倒入傾倒池,臉盆和傾倒池均用含氯消毒劑進行消毒;向患者宣教勿使用公共浴室并解釋其原因,患者能理解并遵守;使用病室廁所后,及時沖洗并消毒。本例患者住院期間未發生非結核分枝桿菌院內傳播的事件。

2.2 癥狀護理

2.2.1 肺部感染的護理 患者反復高熱伴咳嗽咳痰,1月27日肺部CT顯示:兩肺感染性病變。護理要點:(1)體溫管理?；颊叻磸透邿?體溫高達39℃以上,并且伴有畏寒發冷,畏寒期間做好保暖措施,給予吸氧,遵醫囑使用退燒藥。該例患者在退燒過程中出汗明顯,密切監測血壓情況,警惕感染性休克的發生,協助更換被褥、衣褲,予溫水擦身,多飲溫開水及靜脈輸注林格氏液以補充液體。(2)抗生素管理。本例患者同一時期聯合使用多種抗生素,根據使用頻率和藥物的血藥濃度、半衰期,為患者制訂合理的輸注方案;密切觀察有無皮疹及惡心、嘔吐等胃腸道反應,此例患者未發現相關不良反應;遵醫囑定期監測肝腎功能,警惕肝腎功能損害[6]。(3)促進痰液排出?；颊咛狄赫吵?不易咳出,遵醫囑予每日兩次0.9%生理鹽水3 ml+吸入用異丙托溴銨500 mg+布地奈德混懸液2 mg霧化吸入,霧化后協助患者扣背,及時將痰液排出;教會患者有效咳嗽,多飲水以稀釋痰液,以促進痰液咳出?；颊叱鲈簳r復查CT,顯示兩肺感染灶較前吸收。

2.2.2 右下肢皮膚感染的護理 患者右下肢小腿處可見多發紅色結節,擠壓可出膿。保持右小腿裸露,足部墊軟枕將右側小腿抬高,避免壓迫結節處皮膚,每日兩次用0.9%生理鹽水清洗結節處皮膚,清洗后予尿素乳膏外用,其余皮膚每日用溫水擦洗。出院時患者右下肢少量陳舊性結節,無新發。

2.2.3 監測排便情況,優化皮膚護理 患者入院時每日解黃色稀便7～8次,肛周皮膚出現約10 cm×10 cm大小的紅斑,無破損和滲血滲液情況,亟需做好腹瀉的控制和皮膚的管理。(1)監測排便情況:密切觀察大便的次數、量、顏色和形狀,遵醫囑使用黃連素止瀉,益生菌調節腸道菌群,正確采集大便標本送檢,大便常規提示有霉菌孢子后加用氟康唑抗真菌治療,關注藥物療效。2 d后患者腹瀉次數減少,由黃稀便轉至黃糊便,5 d后患者大便正常。(2)優化皮膚護理:PNH患者機體抵抗力低,長期反復腹瀉增加患者發生壓力性損傷的概率,加重患者的痛苦和延長住院時間[7]。根據患者肛周皮膚受損情況,判斷為輕度失禁性皮炎,為避免因腹瀉加重癥狀,優化肛周皮膚護理,每次排便后用接近正常皮膚pH值的棉柔濕巾清潔肛周,再用溫開水清洗肛周皮膚,同時用3M液體敷料噴涂肛周皮膚。腹瀉癥狀嚴重時,每次清洗后均予噴涂,腹瀉癥狀緩解后改為3次/d。1周后患者肛周皮膚紅斑基本消退。

2.3 血栓的預防和觀察 與普通人群相比,陣發性PNH患者血栓發生率為10.61/100患者年,遠遠高于普通人群的血栓發生率(0.75～2.69/1000患者年),且靜脈血栓較動脈血栓更為常見[9]?；颊呷朐簳r屬于VTE高危,但出血風險不高。遵醫囑予低分子肝素鈉皮下注射以預防血栓形成。用藥期間密切關注有無牙齦、皮膚等出血情況,監測凝血功能和血小板情況。由于患者病情危重,為了滿足治療需求,于右頸內置入雙腔中心深靜脈導管。每次輸液前用20 ml生理鹽水沖管,沖管前回抽血液,以防止導管尖端血栓脫落;輸液后于20 ml生理鹽水沖管,10 U/ml肝素鈉稀釋液3 ml封管。在病情允許的情況下指導患者早期床上活動。本例患者在住院期間,未發現血栓形成。

2.4 加強輸血管理,減少溶血的發生 本例患者住院期間血紅蛋白低至46 g/L,需要輸血治療。PNH是造血肝細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷型血管內溶血病,因此在選擇血制品方面,為了避免富補體血制品引起更嚴重的血管內溶血,輸注紅細胞時應選擇洗滌紅細胞[10]。住院期間兩次輸血均選擇洗滌紅細胞,輸血時重點關注溶血相關不良反應。本例患者在輸血過程中除小便顏色為橘黃色,無法準確評估外,未出現頭痛、胸痛、心前區壓迫感、腰酸背痛、寒顫高熱、惡心嘔吐等不良反應,未出現少尿、無尿等情況。

2.5 重視用藥依從性 患者在住院期間及出院后予抗非結核分支桿菌治療,并需長期激素治療。因抗結核藥需聯合、規律、適量、全程,激素需足量足程、緩慢減量等特點,須密切關注患者的服藥依從性,護士每日按醫囑定時定量發放藥物,并告誡患者按時服用藥物的重要性,不可隨意停藥;告知患者相關用藥反應,以消除患者疑慮。此例患者在住院期間及出院后的隨訪時發現,均能按時按量服用抗結核藥和激素。

2.6 心理護理 患者陣發性睡眠性血紅蛋白尿20余年,反復住院,此次入院時責任護士發現其情緒低落,不愿與人交流,存在焦慮情緒。責任護士耐心與其溝通交流,鼓勵其說出內心的感受和想法,向其講解疾病的相關知識以取得其信任,加強其戰勝疾病的信心;每天進行心理評估,每班做好交接,密切關注其心理狀況;指導家屬給患者講愉快的笑話、故事或遇到的高興事,轉移其悲觀的情緒,重拾其對生活的信心?；颊叱鲈簳r心理狀態好轉,和家屬一起向醫護人員表示了感謝。

3 小結

PNH是一種超級罕見病,其護理要點是加強病情觀察,做好高熱和皮膚感染等的對癥護理、并發癥的觀察和預防,加強輸血和特殊用藥的管理,密切觀察有無不良反應,重視非結核分枝桿菌的院內預防,防止院內傳播;此外,要重視做好患者的心理護理和健康教育,以促進患者恢復身心健康。