原發性皮膚淀粉樣變病1例并文獻分析

程藝華 賀愛娟

[關鍵詞] 原發性皮膚淀粉樣變??；五味消毒飲；復方氟米松軟膏；尿素乳膏；封包

[中圖分類號] R597+.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1004-4949（2024）07-0139-03

原發性皮膚淀粉樣變?。╬rimary cutaneous amyloidosis，PCA）屬于代謝障礙性皮膚病，以淀粉樣蛋白沉積在正常皮膚內為特征，皮疹可累及全身多個部位，表現為局限性發病或全身泛發[1]。目前，原發性皮膚淀粉樣變病尚無根治方法，臨床上以對癥治療為主，常規治療如口服抗組胺藥、外用糖皮質激素等，療效欠佳。因臨床上常為慢性及復發性表現，影響患者生活質量，本文報道原發性皮膚淀粉樣變病1例，運用中西醫結合方法治療，探究其療效，以期為臨床治療該疾病提供思路，并結合文獻對本病進行分析。

1 臨床資料

患者女，29歲，背部及雙上臂密集褐色丘疹15+年?；颊?5+年前無明顯誘因出現背部及雙上臂褐色斑丘疹，皮損逐漸增多，向雙上肢遠端、頸項部及腰部蔓延，無瘙癢，壓之不痛，未經系統診治，因皮損范圍逐漸擴大遂于我院門診就診。就診時癥見：口干，平素畏熱，喜冷飲，小便正常，大便偏干燥。舌脈：舌質紅，舌邊可見芒刺，舌體正常，苔白滑，脈數?；颊呒韧w健，無過敏史，無相關家族史。?？茩z查：全身皮膚干燥，皮損區尤甚，雙上臂外側針尖至粟米樣褐色丘疹，背部皮膚增厚，可見密集成片的淡褐色、淡紅色丘疹，上覆鱗屑，皮損處均可見色素沉著、苔蘚樣變化，觸診膚質稍硬。輔助檢查：血常規、肝腎功能未見異常。病理組織示：（左側手臂）表皮籃網狀角化過度，棘層局部輕度海綿水腫，真皮乳頭見均質紅染物質，考慮淀粉樣物質沉積，見圖1。

中醫診斷：松皮癬，濕熱蘊膚證；西醫診斷：原發性皮膚淀粉樣變病。

治療：給予患者復方氟米松軟膏（澳美制藥廠，批準文號HC20140031，規格：每克含匹伐酸氟米松0.2 mg，水楊酸30 mg）聯合尿素乳膏（上海世康特制藥有限公司，國藥準字H20083924，規格：10 g）封包。使用方法：溫水清潔濕潤患者皮膚，將上述兩種藥膏1∶1混合后均勻適量涂于皮疹上，使用一次性塑料保鮮膜覆蓋封包，2次/d，40 min/次。中藥內服予五味消毒飲加減（免煎劑，廣東一方制藥公司），組方：連翹15 g，金銀花15 g，蒲公英15 g，紫花地丁15 g，茯苓15 g，醋鱉甲10 g，半夏15 g，當歸10 g，川芎10 g。服用方法：熱水100 ml沖服，1劑/d，早晚分2次服用?；颊咧委?周后背部及雙上肢皮損顏色較前變淺，厚度變薄，患者自述無明顯口干，大便正常。目前仍在隨訪中?；颊咧委熐凹爸委熀?周背部皮損情況見圖2。

2 討論

原發性皮膚淀粉樣變以無內臟受累區別于系統性的淀粉樣變病，僅表現為皮膚的病變，其病因尚不明確。國內一項研究[2]對52例原發性皮膚淀粉樣變患者發病相關因素進行分析，顯示與日光暴曬、搔抓、過敏相關，且原發性皮膚淀粉樣變患者常合并有濕疹、蕁麻疹、過敏性鼻炎。一項研究表明[3]，原發性皮膚淀粉樣變患者的特應性皮炎患病率顯著升高，但這兩種疾病的內在聯系尚不清楚。此外其發病可能與創傷、免疫及遺傳因素相關，張玉玲等[4]收集原發性皮膚淀粉樣變患者與正常對照組外周血進行OSMR基因測序，經統計學分析提示，該基因突變與原發性皮膚淀粉樣變患病有相關性，特別是p.Gly512Asp純合位點。原發性皮膚淀粉樣變的發病機制復雜，學術界提出凋亡學說[5]及分泌理論[6]，但均不能完全闡明其發病機制。家族性發病的基因研究中，有報道顯示[7]，OSMRβ蛋白內基因突變可能使OSMII型和IL-31R信號傳導異常，導致基底層角質形成細胞分化及半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶激活，并最終誘導細胞凋亡和淀粉樣蛋白沉積。在臨床表現上，不同分型的原發性皮膚淀粉樣變也存在一定差異，本例患者背部皮疹為1～3 mm的淡褐色、淡紅色丘疹，上覆鱗屑，融合成網狀，雙上臂外側皮疹為半球形深褐色丘疹，觸質硬，密集成片，同時符合苔蘚樣淀粉變病和斑狀淀粉樣變病表現。診斷上，通過Nomland試驗陽性或組織病理上證實有淀粉樣蛋白沉積即可。綜合皮疹表現及病理結果，本例患者診斷明確。在預后上，原發性皮膚淀粉樣變有小概率向系統性淀粉樣變發展的可能[8]，故應長期隨訪。

原發性皮膚淀粉樣變在西醫治療上一般選用對癥治療及美容方法，尚無根治手段。伴有瘙癢的患者可口服抗組胺藥物；局限型患者可選用手術、冷凍及CO2激光等；輕癥患者除上述方法，可加強外用強效糖皮質激素、維生素D3類衍生物等，也可聯合窄譜中波紫外線等光療；重癥患者可系統口服糖皮質激素、維A酸類藥物及部分免疫抑制劑。隨著生物制劑在皮膚科疾病的應用和發展，有報道[9]使用枸櫞酸托法替布治療原發性皮膚淀粉樣變取得了良好效果。也有研究[10，11]運用度普利尤單抗治療原發性皮膚淀粉樣變，顯示效果較佳。但上述研究均屬于個案報告，其治療的作用機制和有效性還需進一步驗證。本例患者皮疹面積較大，其皮膚干燥、增厚、質硬，無明顯瘙癢，同時結合患者本人意愿，選用復方氟米松軟膏聯合尿素乳膏外用封包治療。復方氟米松軟膏屬于強效激素，有抗炎作用，同時包含促角化形成和角質層松解的水楊酸，與尿素乳膏聯合使用，兩者協同促進患者角質層脫落，尿素乳膏中的凡士林、甘油等保濕成分也可以改善皮膚干燥癥狀。最后通過封包加強皮膚水合程度，促進藥物吸收和滲透，加強藥效。