肺動脈

610041)肺動脈異常起源是一類罕見的先天性心血管畸形,主要包括以下3類：肺動脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)、單側肺動脈起源異常(anomalous origin of unilateral pulmonary artery, AOPA)以及先天性單側肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)。此類疾病既可單獨發生也可合并其他心內畸形［1-2］,因早期臨床表現不

050000）肺動脈分支起源異常通常包括單側肺動脈缺如（Unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、單側肺動脈異常起源于升主動脈（Anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）、肺動脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS），是一組罕見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.12%～0.3%[1]，可單獨發生，也可合并其他畸形。由于對此類疾病認識不足

超聲提示胎兒右肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta， AORPA)，孕31周羊水穿刺染色體畸變檢測無異常；既往體健，孕1產0，無家族史。孕35+2周胎兒超聲心動圖：心臟位置、方向正常，心房正位，心室右襻，大動脈正位；可見卵圓孔瓣；各房室大小正常；可見2組房室瓣及主、肺動脈瓣，房室連接、心室-大動脈連接正常；肺動脈分叉未顯示，肺

冠狀動脈硬化，肺動脈干增寬，提示肺動脈高壓；（2）左右肺動脈腔內局限性密度減低伴粟粒狀鈣化，建議肺動脈CTA檢查?；颊哂诩抑行锌垢腥局委?，發熱、胸痛癥狀好轉，胸悶無好轉。7天前，患者胸悶不適、咳嗽加重；3天前再次出現左側胸部疼痛，遂收入病房。既往體健。入院后完善：D-二聚體1.7mg/L，降鈣素原完善血氣分析（FiO20.33）：pH 7.44，PCO268.4mmHg，PO268.4mmHg。CTC＝10.4，外周血中存在腫瘤細胞的可能性大。超聲心電圖示

長軸切面探及右肺動脈起自升主動脈后壁(右肺動脈內徑16.8 mm)，見圖A，圖B，左心室增大(內徑56 mm)。心底大動脈短軸切面上，主肺動脈未探及右肺動脈分支、且僅延續為左肺動脈，見圖C；左肺動脈見動脈導管開口，彩色多普勒(Color Doppler flow imaging，CDFI)顯示左向右分流血流信號；主動脈與肺動脈間隔未見回聲失落區。心尖四腔心切面探及右心室壁明顯增厚，右心房內徑增大；三尖瓣瓣口反流速度(tricuspid regurgitat

未見明顯異常；肺動脈分叉處“人”字結構消失，呈“八”字結構，主肺動脈發出左肺動脈及動脈導管，升主動脈發出右肺動脈(見圖1)。超聲提示：胎兒右肺動脈異常起源于升主動脈。孕婦孕22周時(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎兒系統排畸檢查，心臟未見明顯異常。孕婦無高血壓及糖尿病史，孕期無感冒、發熱，無特殊環境接觸史。孕期規律產檢，唐氏低風險?；純撼錾?，CTA示：右肺動脈異常起源于升主動脈(見圖2)。后擇期行右肺動脈異常起源矯正術。圖1 孕30周胎兒心臟超聲圖

61先天性單側肺動脈缺如(UAPA)是一種罕見心臟血管畸形，1886 年首次被報道，隨后陸續有相關報道[1]。UAPA發病率為1/200 000～1/300 000，很少單獨存在，常與動脈導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損、主動脈縮窄、永存動脈干和肺動脈閉鎖共同存在[2，3]。本文報道一例UAPA 患者的診治過程，并查閱大量文獻對UAPA的診治進行總結分析。1 病例簡介女性，足月兒(40+2周)，第2 胎第2 產，孕期超聲心動圖提示右肺動脈缺如，2020 年

管切面均顯示，肺動脈分叉切面顯示左肺動脈起源于右肺動脈后方呈半環形，跨過右主支氣管，于氣管后方向左側走行入左肺，左肺動脈血流速度 82 cm/s，右肺動脈血流速度 75 cm/s（圖1A～C）。超聲心動圖診斷：胎兒肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）。家屬決定終止妊娠，引產后病理解剖證實為PAS（圖1D）。圖1 胎兒，24周，胎兒PAS。超聲示三血管、三血管氣管肺動脈分叉切面主肺動脈延續為動脈導管、右肺動脈，左肺動脈起源于右肺

16)0 引言肺動脈及左肺動脈、右肺動脈分支異常是先天性心臟病常見畸形，雖不會影響胎兒生長發育，但胎兒分娩后體內血流動力學會出現顯著變化，可發生肺動脈高壓、呼吸道感染等不良癥狀，因此應重視早期準確診斷[1-2]?，F階段，臨床診斷胎兒先天性心臟病主要選用超聲心動圖檢查方式，主要從胎兒心臟解剖結構及血流動力學等方面開展全面檢測，可有效地預測及評估胎兒心臟情況，但超聲在胎兒肺動脈及左、右肺動脈分支異常診斷中的效果還存在一定爭議[3]。本研究對象為2017年1月至

超聲心動圖：主肺動脈與右肺動脈連接處(距肺動脈瓣根部9～10 mm)回聲失落，寬約13 mm(圖1A)；CDFI于大動脈水平探及左向右為主的雙向分流信號，右肺動脈起源于升主動脈(圖1B)，肺動脈瓣處可探及輕度反流信號，反流峰速約3.5 m/s，估測肺動脈舒張壓約49 mmHg；房間隔卵圓孔處探及左向右分流信號，分流束寬2～3 mm。超聲診斷：主-肺動脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect, APSD)Ⅱ型；右肺動脈異位起源于升

結核治療無效。肺動脈增強CT：增強掃描后肺動脈主干及左上肺動脈可見局限性囊狀突出，較大者截面約29 mm×23 mm，周圍見低密度影環繞。CT 增強掃描（圖1A）提示：肺動脈主干及左上肺動脈多發假性動脈瘤形成；肺動脈主干、肺動脈瓣上及雙肺動脈主干及其分支多發栓塞形成。經胸超聲心動圖示右心房室稍大，肺動脈瓣、肺動脈瓣環外側壁、右肺動脈多處見低回聲物附壁（圖1B），較大者約29 mm×18 mm。主肺動脈及右肺動脈內可見局部血流充盈缺損，連續多普勒根據三尖瓣反

450000］肺動脈吊帶是一種極為嚴重且罕見的先天性心血管畸形，是指起源于右肺動脈的左肺動脈異常呈半環形跨過右主支氣管，在主氣管后、食管前間穿行，進入左側肺門，形成部分型血管環，并壓迫氣管、食管、支氣管，以呼吸道梗阻癥狀為主要癥狀［1-2］。先天性左肺動脈缺如是一種以肺實質內肺血管與主肺動脈之間的連接段單側缺如為主要特點的罕見肺血管畸形，肺內血管與缺如側肺動脈的遠端部分常存在，危害性較大［3-4］。因此早期有效篩查鑒別左肺動脈缺如、肺動脈吊帶指導臨床治療，

未見異常；主、肺動脈與心室連接關系正常，兩者比例正常交叉走形。三血管切面及三血管氣管切面（3VT）顯示正常。肺動脈分叉切面：肺動脈分叉處主肺動脈直接延續為右肺動脈，未見左肺動脈發出。追蹤發現右肺動脈上發出左肺動脈（見圖1），左肺動脈向左于食管和氣管之間進入左肺，左肺動脈較右肺動脈細窄。超聲提示：胎兒肺動脈吊帶。孕婦最終選擇引產，引產后尸檢大體標本可見心房、心室腔室大小正常，左肺動脈起自右肺動脈，向左走行于食管和氣管之間進入左肺。解剖結果與產前診斷一致。圖1

圖1 先天性右肺動脈起始段狹窄影像學表現 A.胸骨旁肺動脈分支短軸切面圖； B.CDFI圖； C.右肺動脈狹窄處血流速度頻譜圖； D.CTA圖 (箭示右肺動脈起始段狹窄；AO：主動脈；PA：主肺動脈；R-PA：右肺動脈；L-PA：左肺動脈)患者男，69歲，因“暈厥1次，活動后胸悶伴乏力3月余”入院；無心臟病、高血壓及糖尿病病史。查體：口唇輕度發紺，血壓117 mmHg/79 mmHg，心率88次/分，律齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音。心電圖：正常竇性

劉 楊 王 丹肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）又稱迷走左肺動脈，是指左肺動脈異常起源于右肺動脈，一種極為罕見而嚴重的先天性心血管畸形，發病率難以確定[1]。異常起源的左肺動脈呈半環狀跨過右主支氣管起始部及下端氣管，穿行于主氣管后及食管前之間，進入左側肺門，解剖上形成部分型血管環壓迫氣管、支氣管或食管，出現呼吸道或消化道梗阻癥狀，臨床上以呼吸道梗阻癥狀為主。先天性單側肺動脈缺如（unilateral absence of p

30)圖1 右肺動脈缺如影像學表現 A.聲像圖； B.CT軸位圖像右肺動脈未顯示； C.CTA示右肺動脈缺如 (MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈；PDA：動脈導管未閉)患兒男，2歲,因“咳嗽喘息8天、發熱5天”入院。查體：體溫36.4℃，心率110次/分，呼吸26次/分，血壓84 mmHg/55 mmHg，口唇發紺，咽充血，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及喘鳴音及濕啰音；心音有力，心律不齊，心前區聞及Ⅱ/6級收縮期雜音。超聲心動圖：右心增大，主肺動脈及左肺動脈增

動脈血管環合并肺動脈交叉 A.彩色多普勒超聲未能于同一切面同時顯示左、右肺動脈； B.CTA三維重建示肺動脈干—降主動脈上部—動脈導管形成血管環； C.CTA三維重建示迷走左頸總動脈與鎖骨下動脈； D.軸位CTA示肺動脈交叉患兒男,2個月,因“間斷皮膚、口周青紫28天”入院。查體：口周及鼻根青紫，心前區可聞及雜音(3/6級)。實驗室檢查：氧飽和度為88%。心臟超聲：右心增大，降主動脈與左肺動脈間可探及一個管狀結構，多切面掃查未能在同一切面內同時顯示左、右肺

。超聲檢查示：肺動脈主干內稍強回聲。肺動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查示：肺動脈主干內片狀充盈缺損（圖1A）?？紤]為肺動脈栓塞（pulmonary embolism，PE），給予溶栓治療無效。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）檢查示：肺動脈主干腔內不規則軟組織信號（圖1B～E），考慮原發性肺動脈內膜肉瘤。行肺動脈內腫瘤摘除術，術后腫瘤組織送檢，鏡下可見細胞呈梭形或短梭形，編織狀排列，間質內

隔缺損合并右下肺動脈夾層患者肺動脈CTA表現 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)、矢狀位(C)圖像示右下肺動脈分支呈雙腔改變，可見撕裂的內膜，室間隔膜部區見寬約28 mm對比劑束連通左右心室(箭)； D.軸位圖像示右下肺動脈干管壁增厚呈新月形低密度影(箭)患者男，32歲，間斷胸悶3年，加重4個月。查體：血壓118 mmHg/72 mmHg，心率113次/分。心臟超聲：室間隔膜部缺損約25 mm，心室水平雙向分流，收縮期二尖瓣及三尖瓣中量反流，舒張期肺動脈瓣少

810012)肺動脈夾層是一種罕見且預后兇險的疾病，截止到2016年，國內文獻報告共24例[1]，報告最多的為阜外醫院(4例)，病例常見于先天性心臟病合并肺動脈高壓及其他原因導致肺動脈主干及分支極度擴張的患者[2-4]。該癥發病后由于癥狀缺乏特異性且進展迅速，生前檢出率極低。近5年，青海省心腦血管病?？漆t院超聲診斷科使用GE Vivid 7或Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀(S4探頭，頻率2～4MHz)，在胸骨旁、劍突下及胸骨上窩等窗口全方位、

室流出道可見，肺動脈分叉未見顯示，主肺動脈直接延續為左肺動脈與動脈導管，可見右肺動脈起源于升主動脈（圖1A、B）。超聲提示胎兒右肺動脈異位起源于升主動脈，胎兒循環阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示：左位心，心房正位，心室右袢，主動脈正位。右肺動脈起自升主動脈（于主動脈瓣上4.8 mm），動脈導管未閉，卵圓孔未閉（圖1C、D）。手術結果：術中見胸腺發育良好，心包無粘連，心房正位，心室右袢，升主動脈位于肺動脈右后方，主肺動脈位于左前，右肺動脈發自升主動脈右后壁

545001)肺動脈分支發育異常的產前超聲診斷賴秋榮(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)目的探討胎兒肺動脈分支發育異常的產前診斷思路及方法，提高其產前檢出率。方法回顧性分析廣西柳州市婦幼保健院2014年1月1日至2016年11月將肺動脈分支切面列入產前系統超聲檢查常規掃查切面，產前超聲診斷的9例胎兒肺動脈分支異常的超聲影像表現，對比病理解剖和隨訪結果。結果產前系統超聲檢查77 588例，產前超聲診斷肺動脈分支異常9例，其中左肺動脈起源于升主

53）小兒單側肺動脈異常起源的超聲診斷價值孫真真，楊 紅，劉 楊（鄭州市兒童醫院超聲醫學科，河南 鄭州 450053）目的 探討小兒單側肺動脈異常起源的超聲診斷價值。方法 選取2015年1月～12月收治的單側肺動脈異常起源患兒12例作為研究對象，均經CTA或手術證實，總結其超聲圖像特點。結果 12例患兒中，右肺動脈異常起源于升主動脈4例，左肺動脈異常起源于升主動脈2例，肺動脈吊帶4例，左肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如1例。超聲心動圖表現為：肺動脈主干分叉消失

聲心動圖診斷右肺動脈起源異常1例李 廣 王小叢 馬 雁 李 闖【作者單位】吉林大學白求恩第一醫院 吉林長春 1300001 病例簡介女，21歲。主訴：間斷咳血4個月，加重伴乏力、氣短1個月。體格檢查：血壓90/70 mmHg，脈搏76次/分，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內0.5 cm?？诖桨l紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及連續機械樣雜音。超聲心動圖檢查（圖1A）提示右心室前壁增厚，右肺動脈起自主動脈，動脈導管未閉；室間隔運動不協調；彩色多普勒血流顯像（圖1B

200127）肺動脈吊帶的超聲心動圖診斷價值及漏誤診分析吳力軍1，張玉奇2，高玲玲1，陳麗君2，王珊珊2（1.上海交通大學醫學院附屬新華醫院超聲科，上海200092；2.上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心心內科，上海200127）目的：探討多普勒超聲心動圖對肺動脈吊帶（PAS）的診斷價值，分析超聲心動圖漏誤診的原因，提高超聲心動圖對PAS診斷的準確性。方法：本文回顧性分析62例經外科手術證實為PAS患兒的超聲心動圖檢查資料。結果：62例PAS中，完全性

聲診斷嬰兒單側肺動脈異常起源的價值胡 原 HU Yuan陳文娟 CHEN Wenjuan李佩嵐 LI Peilan陳 潔 CHEN Jie張 杰 ZHANG Jie目的探討超聲診斷嬰兒單側肺動脈異常起源的價值。資料與方法回顧性分析經超聲診斷并經多層螺旋CT或外科手術證實的5例單側肺動脈異常起源的患兒的超聲心動圖，總結單側肺動脈異常起源的超聲特點。結果5例患兒中，右肺動脈異常起源于升主動脈3例，肺動脈懸帶1例，右肺動脈缺如1例。其超聲表現特征為：肺動脈遠端無

一項關于特發性肺動脈高壓（IPAH）治療方案選擇的研究，該研究指出對于藥物治療反應不佳的IPAH患者，可采用肺動脈去神經術（PAND）進行治療。該項研究共納入了21例對藥物治療反應不佳的IPAH患者，其中13例接受了PADN治療，另外8例拒絕PAND治療的患者被分入對照組。PADN的實施部位在主肺動脈分叉以及左、右肺動脈開口處。主要終點為隨訪3個月時肺動脈壓、三尖瓣偏移（Tei）指數和6分鐘步行距離（6MWT）變化。結果顯示，與對照組相比，隨訪3個月時PA