56例干下型室間隔缺損的外科治療

譚 威，李儒正，邢 杰，張 紅，曹一秋

(海南省人民醫院心臟外科，海南 ?？?570311)

室間隔缺損(Ventricular septal defect，VSD)為最常見的非紫紺型先天性心臟病之一，干下型室間隔缺損約占室間隔缺損的10%，通常位于右室流出道漏斗部，缺損上緣直接與肺動脈瓣及主動脈右冠瓣相連。VSD有自然閉合的可能性，小室間隔缺損大，約有20%患兒在不同年齡內閉合，隨著年齡的增長，VSD閉合的可能性減少，然而干下性室間隔缺損幾乎不會自愈[1]。干下型室間隔缺損在亞洲人種中多見，介入通常比較難以成功治療，甚至在介入治療后造成主動脈瓣膜關閉不全，需要外科干預。若不能及時或正確干預，往往較早造成肺動脈高壓及主動脈瓣返流，從而造成嚴重后果，因此早期、正確外科處理干下型室間隔缺損尤為重要。1990年1月至2010年3月我院共收治干下型室間隔缺損56列，現將其臨床特點及外科處理方法進行總結分析如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例56例，男37例，女19例，年齡1歲3個月～46歲，體重7.5～65 kg，VSD直徑0.5～2.5 mm，合并主動脈瓣脫垂18例，主動脈瓣重度關閉不全5例，合并主動脈竇瘤破裂3例，合并動脈導管2例，房間隔缺損6例，合并肺動脈瓣下狹窄3例，7例合并肺動脈高壓。

臨床表現主要為心悸、胸悶，體征；輔助檢查：胸骨左緣第2～4肋間可聽及3/6～4/6級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進20例，胸部X線檢查提示“雙肺充血，心臟擴大，以左心室擴大為主，心胸比值：0.48～0.7”，心臟彩超：室間隔缺損小于0.5 cm者13例，0.5～2 cm者28例，大于2 cm者18例；術前合并動脈導管未閉2例，漏診1例；7例合并肺動脈高壓肺(肺動脈平均壓25～60 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)。

1.2 手術方法 氣管插管，全麻下胸骨正中切口，常規建立體外循環，本組均在低溫體外循環下行心內直視手術，主動脈阻斷時間35～68 min，轉流時間45～79 min。經肺動脈根部切口32例，右心室流出道切口24例，室間隔缺損直接縫合3例，其余53例病例均采用補片修補。18例主動脈瓣脫垂引起的中-重度主動脈瓣關閉不全的患者均采用主動脈瓣成形術，5例室間隔缺損修補及主動脈瓣成形術后隨訪2～8年，復查心臟彩超再次出現主動脈瓣重度關閉不全，再次返院行主動脈瓣置換術，3例合并主動脈竇瘤破裂者同時行主動脈竇瘤破裂修補術。5例病程較久，主動脈瓣病變較重且成形效果差的患者行主動脈瓣置換術。

2 結果

全組均行手術治療，全組病例無死亡，手術治療效果滿意，術后無低心排綜合征，18例主動脈瓣脫垂引起的中-重度主動脈瓣關閉不全的患者同時行主動脈瓣成形術，3例合并主動脈竇瘤破裂者同時行主動脈竇瘤破裂修補術，其中5例室間隔缺損修補及主動脈瓣成形術后2～8年后再次出現主動脈瓣重度關閉不全，后再次返院行主動脈瓣置換術，患者術后恢復良好，雜音消失。術后隨訪6個月～10年，復查心臟彩超室間隔缺損無殘余分流及主動脈瓣關閉不全，肺動脈瓣無明顯返流。

3 討論

3.1 室間隔缺損 室間隔缺損(VSD)是常見的先天性心臟病，占其15%～23%[2]，動脈干下型室間隔缺損(SAVSD)是圓錐間隔部的缺損，與肌部或膜部缺損相比，SAVSD自行閉合率最低，約10%，而肌部為83%，膜部為9%[3]。干下型室間隔缺損由于容易導致主動脈瓣脫垂和主動脈瓣關閉不全，目前雖然有很少部分干下型室間隔缺損距離主動脈瓣距離相對較大，極少部分患者可以行介入封堵治療，但是手術風險及難度較大，難以行介入手術治療，且術后容易出現主動脈瓣關閉不全，因此，干下型室間隔缺損宜采用補片修補手術為主。

3.2 干下型室間隔缺損手術治療要點 室間隔缺損直接以補片修補為主，術中應該特別注意避免損傷主動脈瓣引起主動脈瓣關閉不全。由于SAVSD位于漏斗部，其上緣靠近主動脈瓣，容易并發主動脈瓣葉脫垂從而引起主動脈瓣的關閉不全。干下型室間隔缺損合并主動脈瓣的脫垂和關閉不全有較高的發生率，尤其是在亞洲，文獻報道的發生率為21%～32%[4-5]。干下型室間隔缺損特別注意修補室間隔缺損傷緣時，上緣應該采用間斷縫合，褥式墊片放置在肺動脈左右瓣竇內，進針及出針時特別注意縫線穿過瓣環時候不要傷及瓣膜，注意在室間隔缺損上緣縫合時縫針進針不要過深，防止損傷主動脈瓣，術中如果不能判斷主動脈瓣的深淺位置，可以讓體外循環灌注少量的心肌停跳液，先讓主動脈瓣充盈，一定要看清除主動脈瓣環邊緣后再進針。而且在行室間隔補片修補時應該事先量好補片的大小，補片不宜過大，補片可以采用牛心包補片，補片過大時左心室壓力高，補片過大可突起后引起右室流出道狹窄。單純修補干下型室間隔缺損并不能完全治愈合并的主動脈瓣返流，對于伴有中度以上返流。主動脈瓣明顯脫垂或增厚交界粘連，則毫無疑問行成形術或瓣膜置換術。但對于中度返流以下主動脈瓣無顯著改變的病例,如果行單純室間隔缺損修補，則療效較差[6]，由于干下型室間隔缺損常伴有主動脈瓣脫垂，上海新華醫院統計肺動脈瓣下型室間隔缺損約16%伴有主動脈瓣脫垂，故手術時應該避免損傷主動脈瓣葉，對于合并有主動脈瓣脫垂或者輕度主動脈瓣關閉不全的患者，關閉缺損可支撐脫垂的瓣葉，防止進一步脫垂而導致主動脈瓣返流，干下型室間隔缺損應該宜盡早手術，如果不行手術治療，絕大部分患者會發生主動脈瓣病變，并成進行性發展。在定期隨訪中發現如果出現主動脈瓣脫垂，應該及時手術[7]，我院18例主動脈瓣脫垂引起的中-重度主動脈瓣關閉不全的患者均采用主動脈瓣成形術，5例室間隔缺損修補及主動脈瓣成形術后隨訪2～8年，復查心臟彩超再次出現主動脈瓣重度關閉不全，再次返院行主動脈瓣置換術，因此單純修補干下型室缺并不能完全治愈合并的主動脈瓣返流。術前超聲顯示少量主動脈瓣返流、主動脈瓣有脫垂等繼發性改變、術前有癥狀或心功能不全表現者應探查主動脈瓣并行相應處理。對伴有主動脈瓣中-重度返流的患者，手術可采用主動脈瓣懸吊成形術，術中將主動脈瓣折疊懸吊，將脫垂瓣葉在交界處用帶墊片針折疊后再用墊片固定在相應的主動脈壁上，使主動脈瓣3個瓣葉對合，對于成形效果欠佳及主動脈瓣重度關閉不全的患者，宜采用主動脈瓣置換術，主動脈瓣脫垂嚴重成形困難需要行主動脈瓣置換術。Tomita等[8]大于5年的隨訪中發現15例術前有主動脈瓣返流的患者中11例返流仍持續存在或加重。由此可見，室缺修補雖然阻斷分流并對脫垂的瓣膜起一定的支撐作用，但并不能逆轉已出現的主動脈瓣的繼發改變，而且遠期仍有可能進一步加重。對于成形效果欠佳及主動脈瓣重度關閉不全的患者，宜采用主動脈瓣置換術，防止術后患者需要重新行主動脈瓣置換術，這樣反而會加重患者經濟負擔，增加手術風險及手術并發癥。二次手術需要備好股動脈插管，術前常規行胸部CT掃描了解心臟粘連情況，防止開胸時發生大出血的可能，合并重度主動脈瓣返流患者應加強心肌保護及圍術期處理，術后防止發生低心排綜合征。

3.3 室間隔缺損合并肺動脈高壓的處理 對室間隔缺損合并肺動脈高壓的患者術前采用PGE1可有效擴張肺血管，降低肺動脈壓力。對于10 kg以下的低體重患兒，術中心臟復跳后采用改良超濾技術[9]，可以減少術后心肺并發癥，加快術后恢復。減少體外循環所致過多的體液容量負荷，減輕組織水腫，術后早期出入量應該保持輕度的負平衡，術后常規應用鈣劑及20%人血白蛋白。肺動脈高壓患者術后處理特別重要，吸入NO可選擇性擴張肺血管明顯降低肺動脈壓力和肺循環阻力改善肺血流與通氣比，而不影響體循環壓力和阻力，吸入NO治療肺動脈高壓選擇性高、起效快。室間隔缺損合并重度肺動脈高壓患者術后吸入NO能明顯降低肺動脈壓力，改善心排量及氧合指數，術后可采用高呼吸頻率過度通氣的方法，使PCO2維持在3.3～4.7 kPa，pH維持在7.45左右，以防止肺動脈高壓危象的發生，同時應保持患者安靜，給予咪達唑侖及芬太尼鎮靜、鎮痛治療，特別是在吸痰過程中宜輕柔，防止肺動脈壓力因為煩躁、躁動而出現肺動脈高壓危象。

3.4 室間隔缺損合并主動脈竇瘤破裂的處理 對于室間隔缺損合并主動脈竇瘤的患者，因肺動脈瓣下型室間隔缺損使主動脈瓣失去瓣下結構支持，加上竇瘤破裂后加重了主動脈瓣關閉不全，主動脈竇瘤以右冠竇瘤最常見，且多數破入右心室；主動脈竇瘤破裂一經確診，應盡早手術治療，以免延誤手術時機。室間隔缺損合并主動脈竇瘤可采用一片修補法，用一排褥式縫合將主動脈瓣環固定在補片中間，并將兩個缺損完全分開。主動脈竇瘤破入右房者，除非破口很大，一般不作補片修補，而是從瘤頸部正常組織進針，采用帶墊褥式的方法縫合，在雙層墊片中加一塊Teflon片起加固作用，這樣可使下垂的主動脈竇上提，同樣緩解了主動脈瓣關閉不全，提高主動脈瓣成形成功率[10]。如果患者合并有主動脈關閉不全，且患者術前心功能受損嚴重，術中成形效果欠佳，術后考慮殘余主動脈關閉不全可能會進一步加重心衰，術中常綜合考慮各種因素，采用主動脈瓣膜置換術，以防止發生心衰及低心排血綜合征，應該積極行主動脈瓣膜置換可能。

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