夏科氏關節病7例診治分析

鐘建明 張占豐 王丹

夏科氏關節病7例診治分析

鐘建明 張占豐 王丹

夏科氏關節病又稱神經營養障礙性關節病，是一種罕見的以關節深感覺喪失及神經營養障礙為病理基礎的關節病。其原因有糖尿病、脊髓空洞癥、脊髓脊膜膨出、梅毒等。由于在臨床上較為罕見，易引起誤診?，F將我科2003-03—2012-03診治的7例夏科氏關節病患者的臨床資料報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本科診治夏科氏關節病患者7例，其中男4例，女3例，年齡45～78，平均51歲。肩1例，肘1例，膝1例，踝2例，足Lisfranc關節2例。發病原因：脊髓空洞癥3例，糖尿病2例，腰椎間盤突出癥1例，嚴重脊柱側彎1例。所有病例均無受累關節外傷史。確診前2例患者被誤診為骨關節炎，1例被誤診為關節結核。所有患者均表現不同程度受累關節腫脹，并有受累關節區域皮膚痛、溫覺喪失，深感覺均存在。5例無疼痛，踝1例、足1例伴輕度疼痛，3例伴受累關節附近皮膚燙傷，肩1例、膝1例伴關節活動受限，肘1例合并反復關節脫位及軟組織感染。典型病例見圖1～3。

所有患者X線片均表現受累關節變形，大量骨贅形成，骨質破壞吸收嚴重，正常關節間隙消失，其中1例肘關節表現脫位征象。CT顯示關節周圍軟組織內大量異形骨形成，關節面破壞嚴重，關節腔積液。

1.2 方法 7例患者中，肘關節1例因無法控制的軟組織感染行肘上截肢術。膝關節1例行人工膝關節置換術。踝關節1例行關節融合術。其余4例均采取保守治療，隨訪觀察。

1.3 結果 隨訪時間17.8（9～33）個月；肘關節截肢術1例術后切口愈合良好，隨訪觀察12個月，未見其他關節受累。人工膝關節置換1例，患者術后因結構性不穩，行走困難，術后隨訪15個月，不能正常負重行走，需佩戴支具輔助行走。踝關節融合術1例術后隨訪20個月，遺留踝關節輕微疼痛，與術前疼痛程度基本一致，伴腫脹。保守治療4例，隨訪X線片1例無明顯加重緩解，3例關節破壞有加重趨勢，4例患者癥狀均無明顯加重緩解，未見其他關節受累。

圖1 患者男，54歲，左肩腫脹，皮膚感覺缺失，左肩活動受限

圖2 X線表現左側肱骨頭失去正常形態，關節內見游離骨碎片

圖3 MRI檢查示脊髓空洞癥

2 討論

夏科氏關節病是臨床上較為罕見的疾病，梅毒曾經被認為是其主要的病因，然而目前，糖尿病成為其最主要的致病原因[1]。另外，脊髓空洞癥繼發的夏科氏關節病也較為多見，此外還有先天性痛覺缺失、脊髓脊膜膨出、巨大的頸椎間盤突出、嗜酒、麻風病以及器官移植術后大劑量應用激素等原因也會繼發夏科氏關節病[2-6]。本病的病理生理學過程目前仍未探究明確，目前研究認為系感覺神經異常分布及反復的神經微損傷，關節深部感覺缺失，導致關節經常遭受比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉性損傷。同時，軟骨下骨的神經營養障礙使破損的軟骨面、骨端骨和韌帶不能有效修復，導致新骨形成雜亂無章[7]，最終導致關節脫位。此病變分期：0期，關節區域皮疹，水腫，皮溫升高，但無結構性異常，影像學檢查無明顯骨質結構性異常。1期，影像學檢查出現骨質吸收，關節周圍游離骨碎片，關節明顯破壞，可伴關節脫位；2期，在1期的基礎上出現骨質硬化，關節融合跡象；3期，出現骨病理性重建，關節明顯融合[8]。

本病在臨床上容易引起誤診。由于臨床醫師對本病的認識不足，易局限于骨性疾病范圍內進行診斷，尤其易與骨性關節炎、類風濕性關節炎、全關節結核、滑膜軟骨瘤病以及骨腫瘤相混淆，有學者報道25%的糖尿病性夏科氏關節病在首診時被誤診[9]。我們認為夏科氏關節病的診斷標準包括[10]：（1）單發的關節腫脹，無痛或輕度疼痛；（2）關節區域痛、溫覺明顯減退；（3）影像學顯示關節破壞嚴重，伴大量異形骨生成，關節腔積液，可伴關節脫位；（4）癥狀與影像學表現極不相稱；（5）有中樞神經系統病因，如脊髓空洞癥，或有長期糖尿病病史等相關病因。盡管如此，早期的夏科氏關節病診斷仍是非常困難的，這也是夏科氏關節病確診時影像學表現幾乎都十分嚴重的原因。而晚期的夏科氏關節病，只要對本病有足夠的認識，不難得出診斷。積極尋找病因有助于最后的確診，糖尿病繼發的夏科氏關節病幾乎全部累及足部Lisfranc關節，其發生率在高危糖尿病患者中達到13%[11]。75%～80%的肩關節夏科氏關節病，繼發于脊髓空洞癥[12]。在本組7例患者中，夏科氏足2例均繼發于糖尿病，夏科氏肩1例、夏科氏肘1例、夏科氏膝1例繼發于脊髓空洞癥，夏科氏踝2例分別繼發于嚴重脊柱側彎和腰椎間盤突出癥。

夏科氏關節病早期診斷，早期保守治療，具有一定延緩疾病進程的效果。對患肢使用管型石膏固定8～12周以控制關節不穩[13]，之后佩戴支具、矯形鞋以及患肢免承重步態練習可以減輕對受累關節的應力?？诜晴摅w抗炎藥對于減輕滑膜組織水腫有一定的作用[14]。還有學者建議口服雙磷酸鹽以減輕破骨細胞的作用[15]。本組保守治療4例，以穿戴支具、矯形鞋等方式減輕受累關節應力為主要治療手段，隨訪癥狀無明顯加重緩解趨勢。

對于夏科氏關節病而言，外科干預的方式十分有限。關節融合術曾經是僅有的選擇，由于神經營養異常的存在，其融合失敗率很高[16]。過去夏科氏關節病是人工膝關節置換的禁忌證，隨著技術的發展，目前臨床醫師正在逐漸開展此類膝關節置換手術。盡管短期隨訪結果令人滿意[17]，但是其遠期并發癥如假體周圍骨折，無菌性松動，感染等遠較普通膝關節置換為多[18]。在本組中夏科氏膝1例接受人工全膝關節置換術，然而因為該患者夏科氏關節病處于2期，骨性結構破壞嚴重，骨儲備差，術后存在結構不穩，無法使術側肢體負重行走。因此我們認為，人工膝關節置換可能是夏科氏關節病0～1期患者可以選擇的手術方式，術前必須根據情況準備髁限制性假體、金屬墊片等。

夏科氏關節病易在臨床上引起誤診，尤其是早期診斷十分困難。治療方面，目前仍缺乏有效的治療手段控制該病的發展，作為挽救性治療的關節置換手術尚需長時間隨訪了解其效果。

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2014-01-03）

（本文編輯：田云鵬）

313000 湖州市第一人民醫院骨科

王丹，E-mail：dr_wangdan@sina.com