完全型肺靜脈異位引流超聲心動圖診斷分析

畢秋香

【摘要】目的：探討完全型肺靜脈異位引流的超聲心動圖表現及診斷價值。方法：選取臨床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺靜脈異位引流12例超聲心動圖的臨床資料進行分析。結果：經超聲心動圖檢查，所有患者均有右房、右室增大，房間隔回聲中斷16cm～25cm，房間隔缺損可見雙向分流4例，右向左分流8例。結論：超聲心動圖可以判斷肺靜脈異位引流的類型、房間隔缺損部位，并觀察有無合并畸形，如動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈轉位、單心室、肺動脈瓣閉鎖、法洛四聯癥和右心室雙出口等，并與以上疾病鑒別。

【關鍵詞】完全型肺靜脈異位引流； 超聲心動圖；

完全型肺靜脈異位引流（TAPVC），又稱完全型肺靜脈畸形引流或肺靜脈異位連接，是指所有肺靜脈和左心房之間無直接聯系，而直接或借道體靜脈間接入右心房。發病率約占先天性心臟病的1.5%～3%，多為孤立性畸形[1]。選取臨床2013年1月～2014年10月收治的完全型肺靜脈異位引流12例超聲心動圖診斷表現進行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組收治的完全型肺靜脈異位引流12例，其中男2例，女10例，年齡15個月～29歲，平均年齡15歲。體重7 kg～ 49kg；，單純完全型肺靜脈異位引流8例，其中心內型2例，心上型5例，心下型1例；其余均為其他復雜先天心臟畸形。

1.2 方法

均行經胸超聲心動圖檢查 ，超聲診斷均經手術證實。 2 結果

2.1 超聲心動圖表現

不論哪種類型的完全型肺靜脈異位引流，左心房都無肺靜脈開口，但各種類型超聲表現有所不同，根據不同的類型，跟蹤掃查共同靜脈干的走行及引流部位。

2.1.1M型與二維超聲心動圖

直接征象：四腔心切面見不到肺靜脈與左心房連接。肺靜脈的異常連接：不同類型的肺靜脈畸形引流，二維聲像圖的特征不同。心上型在心尖或劍突下四腔心切面的基礎上將探頭向左后上方傾斜，顯示左房后壁外側一異常無回聲血管腔，即共同肺靜脈腔；取胸骨旁切面和胸骨上窩主動脈短軸切面，可見共同肺靜脈，依次與垂直靜脈、左無名靜脈、右上腔靜脈連接。心內型，心尖四腔心切面見肺靜脈開口于左房的影像消失，而于左房外側顯示一無回聲血管影，可見其與右房直接交通或引流入擴大的冠狀靜脈竇。心下型，劍突下兩腔心切面顯示下腔靜脈異常增寬。房間隔回聲中斷。

間接征象：右心顯著擴大，左心內徑較小。肺動脈擴張。

M型超聲心動圖顯示右室流出道內徑增寬，左房及主動脈內徑減少；右室明顯擴大，左室較少，室間隔與左室后壁呈同向運動；肺動脈瓣活動曲線，a凹消失，開放曲線呈提前關閉征。

2.1.2多普勒超聲心動圖

多普勒取樣容積置于左房后共同肺靜脈腔內，可記錄到雙期連續靜脈血流頻譜，頻譜方向朝向心底部。由于共同肺靜脈腔的直徑常小于4條肺靜脈直徑的總和，血流在共同肺靜脈腔內加速，可達1～1.5m/s。胸骨上窩切面，心上型者于垂直靜脈內探及連續正向靜脈血流頻譜，朝向左無名靜脈，與永存左上腔靜脈血流相反。同時記錄上腔靜脈血流頻譜，頻譜呈負向，連續性流速增快。心內型于心尖四腔心切面、劍突下四腔心切面右心房內共同肺靜脈開口處，記錄到異位引流至右心房的肺靜脈血流頻譜，頻譜流速較高，呈連續性[2]。心下型者取樣容積置于下腔靜脈右房開口，可記錄到速度較高、呈連續性的靜脈血流頻譜。房間隔缺損左房側可探測到右向左分流血流頻譜。彩色多普勒血流顯像，心尖四腔心切面顯示無肺靜脈血流回流至左房的彩色頻譜信號。心尖四腔心切面顯示左房后共同肺靜脈腔以藍色為主花色的連續血流，流向心底。心上型肺靜脈畸形引流在胸骨上窩切面顯示垂直靜脈內紅色血流信號進入左無名靜脈，與左無名靜脈內血流匯合流向右上腔靜脈，顯示為藍色連續血流。劍突下切面顯示心上型左房后無回聲血管腔內呈現藍色連續血流，朝向心底。胸骨旁或劍突下四腔心切面顯示房間隔缺損處分流血流，由右房至左房方向，且呈藍色，少數高位缺損可為紅色。

2.2 診斷結果

經超聲心動圖檢查，見不到肺靜脈與左心房連接。左房后壁共同肺靜脈腔，不同類型的肺靜脈畸形引流，顯示不同的肺靜脈異常連接的二維聲像圖特征。房間隔回聲中斷及房水平右向左的分流。右房室擴大，左房很小。所有患者均有右房、右室增大，房間隔回聲中斷16cm～25cm，房間隔缺損可見雙向分流4例，右向左分流8例。

3 討論

臨床癥狀取決于肺靜脈有無梗阻、房間隔缺損大小和其他合并畸形，房間隔缺損小者出生后早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發展快，病情嚴重。肺靜脈無梗阻、房間隔缺損大者肺動脈高壓出現較遲，病情發展較緩，但發紺明顯。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射性雜音，肺動脈瓣區有第二心音亢進并分裂。胸骨左下緣可能聞及舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指（趾）。

完全型肺靜脈異位引流誤診率較高，超聲醫師只注意到房間隔缺損，未仔細檢查四支肺靜脈與左心房的連接關系。房間隔缺損患者左心房內徑明顯減小或肺動脈壓明顯增高者，應高度警惕合并肺靜脈異位引流。由于完全型肺靜脈異位引流肺動脈壓較高，合并動脈導管未閉時臨床上可能僅聞及收縮期雜音，超聲心動圖及彩色多普勒檢查對動脈導管未閉的診斷也有局限性，容易漏診。需行心導管檢查及心臟造影以明確診斷。本畸形檢查重點是確定4條肺靜脈的入口未與左房相連，在左心房后找到共同肺靜脈，沿著共同肺靜脈腔追蹤連接部位。心上型可在胸骨旁切面及胸骨上窩主動脈短軸切面顯示共同肺靜脈依次與垂直靜脈、左無名靜脈和右上腔靜脈相連接；心內型可見冠狀靜脈竇擴大并與共同肺靜脈相連或后者直接引流入右心房；心下型可在劍突下矢狀切面，探頭從左到右掃胸腹血管，并旋轉探頭取降主動脈長軸切面，可見不正常的下行靜脈與降主動脈平行位于左房后。估測肺動脈壓力可根據三尖瓣反流及肺動脈瓣反流壓差估測肺動脈壓力[3]。

肺循環血流量（Qp）與體循環血流量（Qs）比值的測量，可為外科手術適應證的選擇提供重要的定量診斷依據1.完全型肺靜脈異位引流的臨床表現與其他紫紺型先天性心臟病不易鑒別，超聲心動圖可以判斷肺靜脈異位引流的類型、房間隔缺損部位，并觀察有無合并畸形，如動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈轉位、單心室、肺動脈瓣閉鎖、法洛四聯癥和右心室雙出口等，并與以上疾病鑒別。超聲心動圖術前檢查可以明確有無肺靜脈引流梗阻和肺動脈高壓的程度，這對患者預后的估測有幫助，而且還可以評價術后吻合口有無狹窄和心房水平有無殘余分流。

【參考文獻】

[1] 劉延玲，熊鑒然. 臨床超聲心動圖學[M].北京：科學出版社，2001.371.

[2] 張青萍，李泉水. 現代超聲顯像鑒別診斷學[M].南昌：江西科學技術出版社，2000.478-479.

[3] 陳慧倩.彩色多普勒超聲心動圖診斷完全型肺靜脈異位引流的價值.實用臨床醫學（江西）.2007.（11）110-111