先天性心臟病合并心臟聲帶綜合征患兒心臟矯治術后肺動脈壓力及聲帶癥狀的變化

陳靜文+王燕飛

[摘要] 目的 探討先天性心臟病合并心臟聲帶綜合征患兒心臟矯治手術后的左側聲帶麻痹與肺動脈高壓的關系。方法 選擇2014年1月1日～6月30日入住廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心的31例合并心臟聲帶綜合征的先天性心臟病患兒，將其納入隨訪范圍，隨訪至行心臟矯治術后1年。觀察患兒術后聲嘶/嗆咳的癥狀、肺動脈壓力情況，并行電子支氣管鏡檢查左側聲帶活動情況。 結果 術后患兒聲嘶/嗆咳癥狀有所改善，肺動脈壓力、PA/AO值逐漸下降，左側聲帶麻痹陽性率降低，差異有統計學意義（P<0.05）。PA/AO值與左側聲帶麻痹呈正相關（r=0.425，P<0.01），肺動脈壓力與左側聲帶麻痹呈正相關（r=0.491，P<0.01）。 結論 左側聲帶麻痹與肺動脈高壓、肺動脈擴張之間存在相關性。

[關鍵詞] 先天性心臟??；心臟聲帶綜合征；左側聲帶麻痹；肺動脈高壓

[中圖分類號] R726.5 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701（2016）23-0018-03

[Abstract] Objective To discuss the relationship between left vocal cord paralysis and pulmonary arterial hypertension （PAH） based on follow-up observation of children with congenital heart disease（CHD） combined with cardio-vocal syndrome after cardio-correction. Methods 31 children with congenital heart disease combined with cardio-vocal syndrome treated in Heart Center of Guangzhou Women and Children Medical Center from January 1， 2014 to June 30， 2014 were included in our follow up， which lasted to 1 year after cardio-correction. The hoarseness/bucking symptoms and pulmonary arterial pressure were observed， and electric bronchoscopy was conducted to examine the activity of the left vocal cord. Results The symptoms of hoarseness/bucking were improved after correction， and the pulmonary arterial pressure and PA/AO value gradually decreased. The positive rate of left vocal cord paralysis was significantly lowered（P<0.05）. There were positive correlations between PA/AO value and left vocal cord paralysis（r=0.425， P<0.01）， and between pulmonary arterial pressure and left vocal cord paralysis（r=0.491， P<0.01）. Conclusion There are correlations between left vocal cord paralysis and PAH as well as dilation of pulmonary artery.

[Key words] Congenital heart disease； Cardio-vocal syndrome； Left vocal cord paralysis； Pulmonary arterial hypertension

心臟聲帶綜合征（Cardio-vocal syndrome）是指由心血管疾病導致左側聲帶麻痹從而引起聲音嘶啞等癥狀的一組綜合征，也稱Ortner綜合征[1]。國內外有大量病例報道左側聲帶麻痹可發生在慢性血栓栓塞型肺動脈高壓[2]、艾森曼格綜合征[3]以及多種先天性心臟疾?。ㄒ韵潞喎Q：先心?。┌ㄊ议g隔缺損[4]、動脈導管未閉[5]、完全性肺靜脈異位引流等患者。在新生兒、嬰兒的聲帶麻痹中，先心病是最主要的原因[6]。Ari等[7]學者在對二尖瓣狹窄的患者進行二尖瓣交界切開術過程中觀察到左側喉返神經行走于動脈韌帶附近的主動脈和肺動脈之間，并受到主動脈和擴張的肺動脈的壓迫。左側喉返神經受壓迫后可表現出聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。肺動脈高壓是左向右分流型先心病最常見的并發癥，也是國內肺動脈高壓最常見類型[8]，由于體肺分流，血管收縮[9]、內膜增生[10]、血管重構[11.12]，最終導致肺動脈壓力升高[13]。本研究旨在隨訪合并心臟聲帶綜合征的先天性心臟病患兒行心臟畸形矯治術后肺動脈壓力變化、肺動脈擴張情況及支氣管鏡結果情況，探討心臟聲帶綜合征的病因?，F報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2014年1月1日～6月30日在廣州市婦女兒童醫療中心心臟中心確診的先心病合并心臟聲帶綜合征并且有外科手術指征的患兒31例，入選患兒均有聲音嘶啞或飲水嗆咳癥狀；同時行電子支氣管鏡檢查見左側聲帶活動減弱或固定不動，可診斷為左側聲帶麻痹[14]；心臟彩色多普勒超聲和（或）心臟高速螺旋CT明確診斷先心病類型。31例患兒中，男15例，女16例，性別分布差異無統計學意義（P>0.05）；平均年齡（14.5±6.5）個月，平均體重（7.51±2.86）kg；平均肺動脈壓力（68.54±19.21）mmHg，平均PA/AO值（1.37±0.41）。入選患兒的先心病類型中有30例為左向右分流型（96.8%），均合并不同程度肺動脈高壓，包括室間隔缺損16例（51.6%）、室間隔缺損合并房間隔缺損6例（19.4%）、室間隔缺損合并主動脈縮窄3例（9.7%）、室間隔缺損合并主動脈弓離斷1例（3.2%）、完全型房室間隔缺損1例（3.2%）、完全型肺靜脈異位引流1例、完全型大動脈轉位2例（6.4%）；1例為右向左分流型，為Ⅱ型肺動脈閉鎖（3.2%）。所有病例手術方法均為根治術，如“室間隔缺損修補術”、“房間隔缺損修補術”、“主動脈縮窄矯治術”、“完全型房室間隔缺損矯治術”、“大動脈調轉術”、“肺動脈閉鎖矯治術”、“完全型異位引流矯治術”等，手術均成功，無術后死亡及嚴重并發癥發生。

1.2 方法

1.2.1 電子支氣管鏡檢查 患兒行先心病手術前、術后3個月、術后6個月及術后1年采用Olympus電子支氣管鏡檢查（所有患兒監護人簽署知情同意書），每例患兒左側聲帶麻痹的診斷均經過2名有經驗的支氣管鏡操作醫師確認。

1.2.2 估測肺動脈壓力 登記所有患兒的年齡、性別、體重、先心病類型。術前、術后3個月、術后6個月及術后1年采用GE vivid7心臟彩色多普勒超聲機測量主動脈內徑（aorta，AO）、肺動脈內徑（pulmonary artery，PA），并估測肺動脈壓力。主動脈內徑為舒張末期左室長軸主動脈根部直徑，肺動脈內徑為舒張末期大動脈短軸主肺動脈直徑（正常人PA/AO=1，如PA/AO>1提示肺動脈擴張）。通過測量三尖瓣跨瓣壓差來估測肺動脈收縮壓（PAP）：30 mmHg≤PAP<50 mmHg，為輕度肺動脈高壓；50 mmHg≤PAP<70 mmHg，為中度肺動脈高壓；PAP≥70 mmHg，為重度肺動脈高壓[15]。

1.2.3 術后隨訪 分析患兒術后隨訪過程中肺動脈壓力、PA/AO值變化情況及左側聲帶麻痹恢復情況。

1.3 統計學分析

采用SPSS 15.0統計學軟件進行統計分析，計量資料以（x±s）表示，計數資料以[n（%）]表示。多組計量資料比較采用重復測量設計的方差分析，多組間的計數資料比較采用χ2檢驗或Fisher精確概率法檢驗，相關性分析采用Pearson相關分析，P<0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 患兒術前、術后臨床癥狀、支氣管鏡結果比較

2.2 患兒術前、術后不同時間點肺動脈壓力、PA/AO值比較

患兒術后的平均肺動脈壓力、PA/AO值逐漸下降，差異有統計學意義（P<0.05），見表2。

2.3 PA/AO值、肺動脈壓力與左側聲帶麻痹的相關性分析

Pearson相關分析提示：PA/AO值與左側聲帶麻痹呈正相關（r=0.425，P<0.01），肺動脈壓力與左側聲帶麻痹呈正相關（r=0.491，P<0.01）。

3 討論

本研究中合并心臟聲帶綜合征的先心病患兒有96.8%存在不同程度的肺動脈高壓。肺動脈高壓的患兒其肺動脈均有不同程度的擴張，隨著肺動脈壓力的不斷上升，肺動脈擴張逐漸加重，對其周圍走行的神經可造成壓迫，引起相應的臨床癥狀。目前國外有較多個案報道肺動脈高壓與心臟聲帶綜合征存在相關性。Stocker等[16]認為，在先心病患者中，如果確診存在左側聲帶麻痹，排除了喉部原發病變，那么患者很可能存在一定程度的肺動脈高壓。本研究納入的合并心臟聲帶綜合征患兒，96.8%合并有不同程度的肺動脈高壓及肺動脈擴張，提示心臟聲帶綜合征的發生與肺動脈高壓之間有密切的關系。

本研究中，心臟畸形矯治術后隨訪至1年，患者聲嘶、嗆咳癥狀逐漸緩解，電子支氣管鏡檢查提示左側聲帶麻痹逐漸恢復，差異均有統計學意義（P<0.05）?；純浩骄蝿用}壓力逐漸明顯下降，同時伴隨著PA/AO值下降，即提示肺動脈內徑逐漸縮小，肺動脈擴張改善，差異均有統計學意義（P<0.05）。相關性分析提示：肺動脈壓力、PA/AO值與左側聲帶麻痹之間存在中等強度相關性。對于左向右分流型先心病，分流量越大，越早出現肺動脈高壓，甚至發展成為艾森曼格綜合征，及早手術矯治心臟畸形、阻斷分流，可阻斷左向右分流對肺血管床的損害、逆轉肺動脈高壓的進展[17，18]，緩解由于肺動脈高壓而出現的并發癥，目前已有較多報道認為盡早手術矯治心臟畸形患者近、中、遠期效果滿意[19，20]。本研究入選病例，在隨訪過程中發現肺動脈壓力下降明顯，肺動脈擴張程度減弱，伴隨著聲帶麻痹的臨床癥狀及支氣管鏡檢出率下降，相關性分析提示它們之間存在具有臨床意義的相關性。因而在臨床上，遇到有聲音嘶啞、飲水嗆咳的先天性心臟病患者，提示患者很可能合并有較重程度的肺動脈高壓。

需要說明的是術后隨訪發現聲嘶/嗆咳癥狀與支氣管鏡檢查左側聲帶麻痹結果之間存在略微差異，少許患者支氣管鏡檢查仍提示聲帶麻痹恢復，但臨床仍有聲嘶/嗆咳癥狀，考慮其與部分患兒檢出喉軟骨軟化、聲帶小結等情況或存在其他未知因素有關。

綜上所述，對于先心病合并心臟聲帶綜合征患兒，肺動脈壓力下降、肺動脈擴張減輕后，左側聲帶麻痹癥狀（聲嘶、嗆咳）也隨之緩解，心臟聲帶綜合征的發病率下降，肺動脈高壓、PD/AO值與左側聲帶麻痹之間存在一定的相關性。

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（收稿日期：2016-06-27）