咽喉部帶狀皰疹首發合并Hunt綜合征1例并文獻復習

劉艷 丁鋒

武漢市漢口醫院耳鼻咽喉科

·病例報告·

咽喉部帶狀皰疹首發合并Hunt綜合征1例并文獻復習

劉艷 丁鋒

武漢市漢口醫院耳鼻咽喉科

1 病例資料

患者男，52歲，以“咽喉部疼痛伴吞咽梗阻4 d”為主訴入院?；颊?d前，飲酒后出現咽喉痛、聲嘶、吞咽梗阻及飲水有嗆咳，無發熱，無呼吸困難，無聽力下降，無耳鳴或耳痛，無面癱。曾在社區醫院抗炎治療3d,癥狀仍加重?；颊呒韧?年吸毒史，目前一直口服美沙酮。查體：T 36.3℃,神清，表情痛苦,面部對稱，伸舌居中，心肺部聽診未聞及異常，電子喉鏡示軟腭兩側對稱，口咽部未見皰疹，以中線為分界，左側下咽側壁、左側會厭舌面及喉面、左側杓會厭皺襞及左側室帶黏膜大面積散在潰瘍面，左側梨狀窩有大量唾液潴留，左側聲帶活動受限，固定于旁正中位，聲門閉合欠佳（圖1），雙側外耳道及鼓膜無異常。入院診斷:1、咽喉部特異性感染，2、聲帶麻痹原因待查。入院行肺部CT示：未見異常。頭部CT示：雙側基底節區腔隙性腦梗。喉部CT示：雙側甲狀腺占位。甲狀腺彩超示：甲狀腺右葉小結（11.9×6.3mm），左葉強回聲斑，考慮膠質結晶。食道吞鋇檢查示：會厭功能紊亂，食道蠕動減弱。血常規：WBC12.22×109/L，NEU%82.54%，NEU 10.08×109/L，LYM%9.02%。丙肝抗體陽性，梅毒及HIV抗體均陰性。咽拭子培養示：口腔正常細菌。治療給予抗生素靜滴、局部霧化吸入及復方硼砂溶液含漱。入院第3d患者訴左耳疼痛難忍、左耳聽力突然下降，檢查見左耳廓后、耳甲腔及外耳道有成簇水皰、左耳鼓膜充血、標志不清，無面癱。純音聽閾示：左耳中度感音神經耳聾，確診為Hunt綜合征。立即加用阿昔洛韋250mg,bid，靜滴；地塞米松10mg，qd，靜滴，7d減半劑量；血塞通注射液250mg，qd,靜滴；維生素B1100mg,維生素B12 500ug,qd,肌注；阿昔洛韋軟膏涂左耳。入院第14d，患者咽喉痛、耳痛及飲水嗆咳癥狀緩解，耳部皰疹消失，聲嘶無改善，無面癱，純音聽閾示：聽閾提高10 dBHL；電子喉鏡示：咽喉部黏膜潰瘍已消退，左側聲帶活動受限，聲門閉合欠佳（圖2）?；颊咭蚪洕蛞蟪鲈?，隨訪6個月，無面癱及后遺神經痛，聲嘶及左耳聽力較出院時無明顯改善。

圖1 左側咽喉部黏膜大面積散在潰瘍面Fig.1 Large area scattered ulceration in the left throat mucosa

圖2 咽喉部黏膜潰瘍消退Fig.2 Ulceration of throat mucosa disappeared

2 討論

2.1病因及發病機理

Hunt綜合征是由潛伏于面神經膝狀神經節中的親神經性病毒水痘帶狀皰疹病毒（varicella zos?ter viruses,VZV）感染引起的，以面神經和聽神經受損為主的多發顱神經疾病[1-3]，由RamsaY Hunt于1907首先報告本病癥狀[4]。機體因受涼、勞累、創傷、抵抗力下降或病毒感染等誘發因素，使潛伏在神經節中的VZV被激活而侵犯單一顱神經或同時或先后侵犯多支顱神經[5]，引起以皮膚及神經損害為主的多發性顱神經疾病[6-8]，其中，感覺神經受累癥狀較運動神經更常見[2,5,9]。當面神經主干受累，面神經水腫變性,導致面神經及血管受壓，局部缺血缺氧而出現面癱。聽神經與面神經為同一神經鞘膜所覆蓋，常誘發聽覺、平衡覺障礙[2]。在顱神經受損概率中，面神經最高(93.8%)，迷走神經最低(2.4%)[10]。

2.2臨床特征

VZV主要侵犯面神經膝狀神經節[11]，多以耳痛、耳部皰疹或面癱為首發癥狀，而以咽喉部帶狀皰疹為首發癥狀合并Hunt綜合征的不典型病例較少，由于咽喉部黏膜皰疹相比皮膚皰疹不易識別，典型癥狀出現較晚，給早期診斷帶來困難，早期易誤診誤治。多數患者皰疹、耳痛的出現早于面癱，并且兩者相隔一周以上,疼痛的程度與外耳皰疹的嚴重程度無關，通常中老年患者疼痛較為劇烈,而兒童患者疼痛很輕或沒有疼痛[12]。大部分患者可伴有耳鳴，高頻聽力損害較重的感音神經性聾，眩暈及平衡功能障礙等。而不典型病例臨床上較少見。

2.3輔助檢查

2.3.1實驗室檢查：血液中可見淋巴細胞增多、血沉可增快；腦脊液亦可見淋巴細胞增多、蛋白輕度至中度升高。間接熒光免疫法檢測血清和CSF中均存在皰疹病毒IgM特異性抗體[2.13]。PCR檢測具有較高的敏感性和特異性[2,14]。

2.3.2影像學檢查：面神經MRI平掃形態無異常信號，增強掃描T1WI表現為高信號，Gd-DTPA增強有敏感性和特異性[2,15-16]。

2.3.3電生理檢查：神經電圖及肌電圖檢查有助于了解面神經纖維變性的百分數及治療后面神經的恢復情況。

2.4診斷與鑒別診斷

Hunt綜合征的診斷依據為耳痛、耳部皰疹、同側不同程度周圍性面癱，其中皰診是主要診斷依據［7,17-18]。根據患者的病史、耳部皰疹等，臨床診斷并不困難，但在本病例中咽喉部的皰疹黏膜不易識別。

Hunt綜合征主要與Bell面癱、單純皰疹相鑒別。咽喉部帶狀皰疹需與結核、梅毒、樊尚咽峽炎等鑒別。咽喉部VZV感染，表現為相應神經分布區域的散在潰瘍，潰瘍多為單側，沿神經分布，一般不越過中線。聲帶麻痹需與腦神經損傷、占位性病變引起的聲帶麻痹鑒別。

2.5誤診原因分析及避免誤診的措施

2.5.1誤診原因分析：（1）Hunt綜合征的傳統定義是耳帶狀皰疹和周圍性面癱，這給首診醫師的診斷思維帶來了概念上的誤導，將皰疹及面癱作為診斷的必須條件。（2）首發癥狀不典型，三叉神經、舌咽神經、迷走神經等與面神經的分支有吻合支,均可受到膝狀神經節病變的影響[19-20]，而出現皰疹或神經受損的癥狀。本病例起病以咽喉部皰疹、聲帶麻痹為首發癥狀，VZV首先侵犯迷走神經分支喉上神經、喉返神經等，繼而侵及面神經、聽神經，出現劇烈耳痛、耳廓皰疹及聽力下降，未出現面癱。因此，在早期被誤診為咽喉部特異感染性疾病。

2.5.2避免誤診的措施：(1)加強對Hunt綜合征的認識，提高診斷水平。(2)首診醫師詳細詢問病史，了解病情發展過程，重視患者就診時出現的各類癥狀，避免片面強調個別體征，遺漏其他重要的診斷線索。對早期癥狀不典型的病例，應加強隨診。(3)將耳部皮膚神經痛癥狀作為早期的診斷依據可以提高診斷的敏感性，減少誤診率[2-3]。(4)對某些首發癥狀不在面神經分布區，而在Ⅸ、X、Ⅺ腦神經分布區者，即使無耳部皰疹，也應考慮Hunt綜合征的可能。

2.6治療

2.6.1藥物治療：Hunt綜合征發病的前3天為治療最佳時機，痊愈率為75%，而7天后用藥痊愈率則為30%[12,21]。一旦確診，應盡早給予大劑量激素及抗病毒藥物沖擊治療，抑制致炎物質的釋放，消除面神經炎性水腫，防止病毒擴散，促進面癱及聽力恢復[22-23]。血管擴張劑可增加局部血流量、促進組織修復及抑菌、加快皰疹的愈合和面癱的恢復。神經營養藥物可以促進神經髓鞘恢復。早期應用抗病毒軟膏可以起到抗炎、止癢、收縮血管、減少滲出的作用。

2.6.2理療：對面癱恢復較慢的患者，早期面部輔以針灸、理療、肌肉按摩、微波照射及功能鍛煉，可加強局部血液循環；增強局部松解粘連的作用，減輕面神經變性，增強神經興奮性，提高面肌功能恢復，防止面部肌肉萎縮[2]。

2.7預后

Hunt綜合征的預后與下列因素關:①病情嚴重程度、診斷和治療時間:早期確診，及時規范治療,恢復快,一旦面神經變性或纖維化,則治療效果差。②皰疹出現先后:先出現耳皰疹者較先出現面癱者預后好。③面神經受損的部位,受損部位低者較部位高者預后好[24]。④面癱的程度:面神經功能的恢復與變性纖維的多少有關[7,25]，肌電圖檢查面神經不完全損傷時，面神經功能恢復較好，當面神經完全損傷時，面神經功能大多難以恢復。⑤年齡因素：皰疹后遺神經痛，與年齡有關,中老年患者明顯高于青年及兒童[12]。

綜上所述，Hunt綜合征的早期診斷，系統、規范的治療，是提高療效、縮短病程、減少后遺神經功能障礙的關鍵[1]，因此，要重視不典型Hunt綜合征的相關臨床表現，以提高早期診斷率。

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R764

A

1672-2922（2017）02-272-3

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.025

劉艷，本科，副主任醫師，研究方向：耳鼻咽喉科基礎與臨床研究

劉艷，Email：35379788＠qq.com