超聲心動圖診斷主動脈弓離斷1例

劉古月 唐 紅

超聲心動圖診斷主動脈弓離斷1例

劉古月 唐 紅

Echocardiographic diagnosis of aortic arch disconnection：a case report

患兒男，2歲。因在外院發現先天性心臟病來我院就診?；純嚎摁[后有嘴唇發紺，生長發育與同齡人無較大差異。體格檢查：脈搏118次/min，血壓94/38 mm Hg（1 mm Hg＝0．133 kPa）；心界向左下擴大，胸骨左緣第2～6肋間可聞及3/6級收縮期雜音。經胸超聲心動圖示：左心明顯增大，左房內徑29 mm，左室內徑41 mm；肺動脈下室間隔缺損9 mm，室間隔缺損處左向右為主的雙向分流，分流速度2．5 m/s，壓差25 mm Hg（圖1）。肺動脈增寬（內徑20 mm），左肺動脈起始部與降主動脈之間見粗大動脈導管（內徑11 mm）與降主動脈延續，大血管水平右向左為主的雙向低速分流，收縮期右向左分流速度1．9 m/s，舒張期左向右分流速度0．7 m/s（圖2）。主動脈瓣呈二葉式，瓣下見肥厚組織，升主動脈及弓降部近端偏窄（瓣環徑8 mm，竇部及升主動脈內徑12 mm），遠端未探及（圖3）。超聲心動圖診斷：先天性心臟病主動脈弓離斷（B型）；動脈導管未閉（粗大管型）；室間隔缺損（干下型）；主動脈瓣二葉式畸形。先天性心臟病血管成像CT增強掃描示：動脈導管延續為降主動脈（圖3）；室間隔缺損；右鎖骨下動脈起自降主動脈近端，走行于食管及氣管后方?；純河谌轶w外循環下行主動脈弓離斷矯治、室間隔缺損修補、左室流出道疏通術。術中所見：主動脈弓離斷（B型）；動脈導管未閉起自左肺動脈起始段，向下延續為降主動脈；室間隔缺損（干下型）；主動脈瓣下肌肉組織致左室流出道狹窄；二葉式主動脈瓣，升主動脈及主動脈弓較細。術后床旁經胸超聲心動圖示：室水平分流消失；主動脈弓降部前向血流通暢，速度2．2 m/s，壓差19 mm Hg。

討論：主動脈弓離斷是一種少見的先天性心血管畸形，為胚

圖2 動脈導管未閉聲像圖

圖1 室間隔缺損聲像圖

圖3 主動脈弓離斷TTE（圖左）和CT圖（圖右）

胎時第四對動脈弓發育障礙所致。根據離斷的位置可分為3型：A型，離斷部位位于左鎖骨下動脈起始部的遠端；B型，離斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間；C型，離斷位于無名動脈與左頸總動脈之間［1］。其中，B型發生率較高，本病例即為B型，此型較易合并室間隔缺損和動脈導管未閉，統稱為主動脈弓離斷三聯征［2］。對于主動脈弓離斷三聯征的診斷，心電圖及X線胸片檢查無明顯的特異性，而超聲心動圖對于該病的診斷卻有重要作用，其典型超聲心動圖表現［3］：①胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓與降主動脈之間連續關系消失，動脈導管延續為降主動脈，且動脈導管一般都較粗大；室間隔缺損較大，大部分位于室上嵴附近；肺動脈增寬；左心增大；②彩色多普勒顯示主動脈弓與降主動脈之間血流中斷；大血管水平及心室水平多為雙向分流。此外，因所有類型的主動脈弓畸形中，二葉式主動脈瓣較常見，還需注意其他合并的心臟畸形；主動脈弓離斷還可合并永存動脈干、左室流出道梗阻、無名動脈異常、主肺動脈窗。

本例患兒曾在院外多次就診均僅檢出室間隔缺損，而更重要的主動脈弓離斷被漏診，分析原因為：①超聲檢查未能發現動脈導管未閉，動脈導管未閉是主動脈弓離斷患兒存活的必要條件，這決定了分流方向主要為右向左低分流，如觀察不仔細難以發現；②動脈導管延續為降主動脈，導致將之誤認為完整的主動脈弓；③室間隔缺損較易檢出，易忽略其他合并的心血管畸形；④患兒常發生肺部感染，肺氣干擾大，導致胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示不滿意。

［1］吳曉萍，張永恒，鄭惠敏．主動脈弓離斷三聯癥1例的超聲表現［J］．中國醫學影像技術，2007，23（1）：146．

［2］Schreiber C，Mazzitelli D，Haehnel JC，et al．The interrupted aortic arch：an overview after 20 years of surgical treatment［J］．Eur J Cardiothorac Surg，1997，12（3）：466－469．

［3］王崢，朱曉麗，鄭敏娟，等．超聲心動圖在主動脈弓離斷三聯征中的初步研究［J］．河北醫科大學學報，2013，34（9）：1035－1037．

R541.1；R540.45

B

2016－06－12）

610041 成都市，四川大學華西醫院心內科

唐紅，Email：hxyyth＠gmail．com