兒童腦實質巨大脈絡叢乳頭狀瘤術后復發1例及文獻復習

張瑞,王新法,高修成,錢靜,鄭雷,祝永杰,王剛,何俊平

(1.南京醫科大學附屬兒童醫院 神經外科,江蘇 南京 210029; 2.南京醫科大學附屬兒童醫院影像科,江蘇 南京 210029)

兒童腦實質巨大脈絡叢乳頭狀瘤術后復發1例及文獻復習

張瑞1,王新法1,高修成2,錢靜1,鄭雷1,祝永杰1,王剛1,何俊平1

(1.南京醫科大學附屬兒童醫院 神經外科,江蘇 南京 210029; 2.南京醫科大學附屬兒童醫院影像科,江蘇 南京 210029)

目的：探討腦室外脈絡叢乳頭狀瘤的臨床表現、影像病理學特征及治療預后。方法：回顧性分析1例發生于腦實質的脈絡叢乳頭狀瘤患兒的臨床資料及復習相關文獻。結果：患兒腫瘤組織起源于腦實質，病理學結果證實為脈絡叢乳頭狀瘤。結論：腦室外脈絡叢乳頭狀瘤為中樞神經系統少見良性腫瘤，復發率極低，明確診斷須行組織病理學檢查，手術全切是其主要治療手段。

脈絡叢乳頭狀瘤； 腦室外； 復發

脈絡叢乳頭狀瘤是起源于腦室內脈絡叢表皮細胞的中樞神經系統少見良性腫瘤，占兒童顱內腫瘤的2%～4%[1- 2]。該病多發于腦室系統，少數可發生于橋小腦角[3]、鞍區[4]、腦干[5]及骶管等處，發生于腦實質內者較為少見[6- 7]。手術全切可治愈該病，全切后復發更為罕見。我們報道1例發生于腦實質的巨大脈絡叢乳頭狀瘤于全切術后兩年復發患兒，并結合有關文獻，探討該病的臨床表現、影像表現、病理特征及治療預后，旨在進一步提高對該病的認識。

1 臨床資料

患兒，男，3歲3個月，因“右下肢活動障礙一月余”于2014年11月19日入院?；純喝朐呵?個月無明顯誘因出現走路不穩，走路時向右側歪斜，不能跑，右臂能上抬，右手能抓物，至當地醫院查頭顱CT示：右側顳頂枕葉及基底節區占位，腦積水。為求進一步診療來我院。病程中，患兒有嘔吐，無發熱、咳痰、腹瀉，食納睡眠可，大小便正常。查體:神志清，精神可，頭形正常無畸形，前囟已閉，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，頸無抵抗，左側上下肢及右側上肢肌張力正常，肌力約Ⅴ級，右下肢肌力Ⅳ級，無肌萎縮。生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：(1)血常規、凝血功能及生化全套未見明顯異常；甲胎蛋白(AFP)1.23 ng·ml-1，癌胚抗原(CEA)1.43 ng·ml-1，神經無特異性烯醇化酶(NSE)18.57 ng·ml-1(↑)，人絨毛膜促性激素(HCG)<0.50 mIU·ml-1。(2)CT平掃見顱內中線結構居中。腦組織界面清晰，右側顳頂枕葉及基底節區見較大團塊狀等低密度影，其內密度不均，散在稍多高密度影，邊界不清，周圍水腫明顯，右側腦室及三腦室受壓改變，中線結構左移。左側腦室擴張，腦溝、池無改變。小腦未見明顯異常。增強可見病灶強化(圖1A- C)。頭顱MRI平掃及增強示：右側顳頂枕及丘腦區見較大團塊狀混雜密度影，大小約83 mm×87 mm×79 mm，T1WI呈等低混雜信號，內散在分布高信號，T2WI呈等高混雜信號，DWI呈等低混雜信號，周邊見大片狀長T1長T2信號，中線結構左移，大腦腳和丘腦左移右側腦室，三腦室明顯受壓左移，左側側腦室擴張顯著，增強掃描呈蜂窩樣明顯不均勻強化(圖2 A- E)。診療經過：患兒在全麻下行右顳頂枕馬蹄形切口切除腫瘤，術中見腫瘤質地軟，血供豐富，周圍有明顯水腫帶，予直視下沿瘤周水腫帶分離，行腫瘤全切除(圖2F)。術中見部分腫瘤組織已長入右側腦室顳角內，病變與側腦室脈絡叢無關聯。病理學檢查：腫瘤組織呈乳頭狀結構，由單層立方形或假復層柱狀上皮圍繞纖維血管軸心構成。細胞分化好，異型性小，細胞核位于上皮基底部，呈圓形或卵圓形，核分裂像未見或偶見。免疫組織化學檢查：腫瘤細胞中表達CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67增值指數約為3%。術后患兒恢復良好，隨訪兩年，因頭痛嘔吐行頭顱MRI檢查提示：右側橋小腦角池見橢圓形腫塊影，考慮復發(圖2G、H)。后轉入北京武警總醫院再次手術，術后病理回報：脈絡叢乳頭狀瘤(圖3)。

2 討 論

脈絡叢乳頭狀瘤是起源于脈絡叢上皮細胞的少見神經外胚層腫瘤。該病多發于側腦室和第四腦室，部分可從腦室內延伸至腦室外，僅有極少部分起源于腦室外。腦室外部位有橋小腦角[3]、枕骨大孔[8]、鞍上區及腦干[4- 5]。本例取源于顳頂部大腦皮質，由于患兒腫瘤組織較大，部分瘤體已經伸入側腦室，從影像學上很難區分腫瘤組織是起源于右側腦室還是起源于腦室質。在術中我們發現，腫瘤組織起源腦實質，并向腦室內生長，與腦室內脈絡叢組織不相連。脈絡叢乳頭狀瘤發生于腦室外的確切機制目前仍不十分清楚。Azzam等[9]認為,腦室外脈絡叢乳頭狀瘤的發生可能來源于胚胎發育過程中異位的脈絡叢或室管膜殘余的化生。

圖1 患兒術前頭顱CT平掃(A)、增強(B)及3D CTA(C)

Fig 1 Pre- operatival images of CT scan in the patient:A.non- enhanced CT scan;B.enhanced- CT scan;C.3- dimensional CTA

A、B.術前軸位T1WI及T2WI平掃；C、D、E.術前軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強掃描；F.術后軸位T1WI平掃；G、H.兩年后復診時軸位T1WI及T2WI平掃

圖2 患兒術前、術后及復發的頭顱MRI

Fig 2 Pre- operatival and post- operatival MRI

A.HE染色腫瘤呈乳頭狀結構；B、C、D、E.免疫組織化學染色示CK- 7(+)，Vimentin(+)，S- 100(+)，Ki67(密集處3%)

圖3 患兒首次術后病理學檢查

Fig 3 Histopathological examination results of the child after primary surgery

腦室外脈絡叢乳頭狀瘤的臨床表現缺乏特異性，主要表現與病變組織所在部位及大小密切相關。文獻中報道的癥狀有頭痛、惡心、嘔吐、聽力下降及視力障礙[2,6]。本例患兒則表現為運動障礙。由于臨床表現缺乏特異性，腦室外脈絡叢乳頭狀瘤的術前診斷主要依賴于影像檢查。

典型脈絡叢乳頭狀瘤位于腦室內，影像學上表現為邊界清晰的分葉狀團塊，偶爾會有散在的小的鈣化灶，常伴有腦室系統擴張和腦積水。病灶在CT平掃時表現為略均勻等密度或稍高密度或混雜密度影，少數帶有囊變或鈣化。磁共振T1加權像上表現為稍低信號，在T2加權像上表現為高信號。CT及MRI增強上均有強化[10]。腦室外的脈絡叢乳頭狀瘤的影像學表現與腦室內脈絡叢乳頭狀瘤有相似性，如在T1加權像上低信號，T2加權像上高信號，T1增強像上可見強化。當腫瘤組織有壞死或是囊性變時，環形不均勻強化會很明顯。由于腦室外脈絡叢乳頭狀瘤位置的非典型性，術前腦室外脈絡叢乳頭狀瘤時常被誤診。本例患兒術前CT表現為右側顳頂枕葉及基底節區見較大團塊狀等低密度影，其內密度不均，未見鈣化。MRI表現為T1WI呈等低混雜信號，內散在分布高信號，T2WI呈等高混雜信號，DWI呈等低混雜信號。

組織學上脈絡叢乳頭狀瘤呈乳頭狀結構，由單層立方上皮或假復層柱狀上皮圍繞纖維血管軸心構成，細胞分化好、異型性小，胞核成圓形或卵圓形排列于基膜上，核分裂像偶見。免疫組織化學染色Vimentin、CK- 7和S- 100蛋白表達呈陽性[11]。文獻報道脈絡叢乳頭狀瘤Ki67平均標記指數為1.9%(0.2%～6.0%)。本例患兒的病理學結果具備典型脈絡叢乳頭狀瘤的病理表現，Ki67指數為3%。

脈絡叢乳頭狀瘤是中樞神經系統良性腫瘤，WHOⅠ級，預后良好，手術全切仍是目前治療該病的標準方案。對于次全切除的患者來講，輔助放療效果尚不明確。此外，脈絡叢乳頭狀瘤復發較為罕見，因此即便是次全切除患者，也不做常規放療，但是如果次全切除患者的影像學檢查提示病灶有進展，放射治療仍可作為一種輔助治療[12]。本例患兒在術后兩年復查時發現腫瘤在右側橋小腦腳區復發，后轉去外院再次行手術治療。綜上所述，腦室外脈絡叢乳頭狀瘤的明確診斷仍須依靠組織病理學檢查，手術全切是其主要治療手段。

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Recurrence of giant cerebral parenchymal choroid plexus papilloma:a case report and literature review

ZHANG Rui1,WANG Xin- fa1,GAO Xiu- cheng2,QIAN Jing1,ZHENG Lei1, ZHU Yong- jie1,WANG Gang1,HE Jun- ping1

(1.DepartmentofNeurosurgery,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China; 2.DepartmentofRadiology,Children’sHospitalofNanjingMedicalUniversity,Nanjing210029,China)

Objective: To explore the clinical manifestation, radiological and histopathological characteristics, treatment and prognosis of extraventricular choroid plexus papilloma. Methods：Data including clinical manifestations, imaging features, histopathological characteristics and treatment strategies were analyzed in a cerebral parenchymal choroid plexus papilloma case followed by literature review. Results: The lesion in the three- year- old boy originated in the cerebral parenchymal areas was indentified as choroid plexus papilloma via histopathological tests. Conclusion: Extraventricular choroid plexus papilloma is a rare benign tumor of central nervous system，whose recurrence is extremely rare. The diagnosis mainly depends on histopathological findings. The preferred treatment of these lesions is gross total resection.

choroid plexus papilloma; extraventricular; recurrence

2016- 11- 21

2017- 02- 27

國家自然科學基金資助項目(81602212)；江蘇省自然科學基金資助項目(BK20161119)；南京市醫學科技發展基金資助項目(YKK15139)；南京醫科大學科技發展基金資助項目(2014NJMUZD080)

張瑞(1983-)，男，江蘇徐州人，主治醫師。E- mail:zhangrui090517@126.com

何俊平 E- mail:hejp19711118@126.com

張瑞,王新法,高修成,等.兒童腦實質巨大脈絡叢乳頭狀瘤術后復發1例及文獻復習[J].東南大學學報：醫學版，2017，36(4)：547- 550.

R739.41

A

1671- 6264(2017)04- 0547- 04

10.3969/j.issn.1671- 6264.2017.04.009