EVANS綜合征的臨床護理

宋艷艷 張春會 李彩霞

鄭州兒童醫院 河南鄭州 450053

EVANS綜合征的臨床護理

宋艷艷 張春會 李彩霞

鄭州兒童醫院 河南鄭州 450053

EVANS綜合征(Evans syndrome，ES)由埃文斯于1951年首次提出，是一種病因及發病機制不明、罕見且嚴重的自身免疫性疾病，又稱自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征。臨床上可同時或連續發生免疫性血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血性貧血，有時也伴中性粒細胞減少。

EVANS；綜合征；護理

ES多見于小兒，且在兒童中病死率較高，從7%～36%不等。目前其病因可能系抗體形成，器官由于某些因素，對自體紅細胞失去識別能力，從而產生異常的免疫抗體.主要臨床表現為溶血、貧血、黃疸、肝脾腫大、紫癜和其他出血的傾向。骨髓象提示溶貧髓象?，F將EVANS綜合征的護理介紹如下。

1 觀察病情變化

1.1 病情觀察注意觀察患兒神志、意識、瞳孔及生命體征的變化，突然出現嗜睡、頭痛、嘔吐、視力模糊、意識障礙、抽風等顱內出血征兆，應采取相應措施。

1.2 要定時檢查皮膚粘膜出血點、瘀斑及出血部位，瘀斑和瘀點的多少、顏色的深淺度.觀察有無皮膚粘膜新的活動性出血情況：如嘔血，鼻出血，血便。并觀察齒齦、鼻衄、呼吸道、消化道、泌尿生殖道是否出血，嚴密觀察患兒是否有出現腹痛、嘔血、便血、黑便、尿血現象。囑患兒注意休息，以減少耗氧量。嚴密監測血小板計數，如發生大出血征象，立即通知醫生并給予及時的對癥處理，做好搶救物資的準備，隨時做好救治處置的配合。

2 一般護理

2.1 安全護理。由于患兒年齡小且無自我保護能力，每張床均為患兒按上床檔，并教會家長如何使用，護士定期檢查病床的完好使用。家長隨時在患兒身邊，如果家長有事需要外出時，應將患兒交給護士看管，避免受傷,加強健康教育。

2.2 心理護理。EVANS綜合征患者由于血小板減少，皮膚出現紫癜；溶血性貧血致全身皮膚黃染，患者及其家長有緊張、恐懼的心理。此時，應耐心、詳細的向患者及其家長講解出現紫癜及黃疸的原因.安慰、鼓勵患者，使其保持鎮靜，以免加重出血。

2.2.1 1～3歲患兒年齡小，對自己所患疾病的嚴重性一無所知，會有水土不服，表現為哭鬧、拒乳、大便不正常等，一般家長遇到這種情況也會表現得束手無策，他們的焦慮情緒很容易影響患兒。護士應在穩定家長情緒的同時，幫助其盡快解決問題。

2.2.2 對年齡較大的患兒會產生陌生感和恐懼感，用通俗易懂的語言與其交流，鼓勵患兒要勇敢，有戰勝疾病的信心。

3 飲食指導

一般護理患者應臥床休息，防止身體受傷、跌倒、碰撞，保證充足睡眠，避免情緒激動。在患者發熱、寒戰、神志不清和虛弱時更應注意防護。進食高蛋白、高營養、高維生素的清淡、易消化飲食或半流質飲食。勿進較硬或有刺激性食物，以免食道黏膜破損引起出血以防消化道出血。

4 出血的預防及護理

4.1 皮膚出血的護理經常檢查皮膚的出血點和瘀斑，注意有無增減變化，患者PLT＜30×109／L時，有自發出血的可能。應囑患者絕對臥床休息，避免碰撞及外傷，保持皮膚清潔，定期洗澡。醫護人員進行各種治療應遵守無菌操作原則，動作應輕柔，盡量不手術治療和穿刺，盡量采用靜脈留置針輸液。

4.2 鼻出血、齒齦出血的護理保持鼻腔清潔濕潤，不用力擤鼻涕、咳嗽和打噴嚏，少量出血后干棉球或蘸I：1000的腎上腺素填塞鼻腔止血，并同時用冷敷；如出血嚴重時，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油紗條做后鼻腔填塞術，填塞時應注意觀察鼻翼部有無紅腫及感染病灶征兆。

4.3 眼底及顱內出血護理 PLT＜10×109／L時有自發顱內出血的可能危及生命。預防顱內出血，觀察其先兆是護理及搶救此類患者的關鍵。囑患者盡量臥床休息，不要揉眼睛，以免引起出血；護士應勤巡視病房，隨時了解患者有無頭痛、煩躁、惡心、嘔吐及視物模糊等顱內壓增高的表現，如有此癥狀應絕對臥床休息，并準備好一切搶救用品，開放靜脈通道，迅速脫水、降壓、吸氧，輸入血小板。每2h觀察患者的神志、體溫、心率、呼吸、血壓、瞳孔等變化情況，并做好護理記錄。

4.4 消化道出血的護理急性期給予禁食，當出血停止后，給予牛奶等流質飲食，食溫≤50℃，以后逐漸進小米粥或面湯等清淡易消化的飲食。禁食生蔥、生蒜、辣椒、酒類、粗纖維蔬菜及酸性太大的水果等有機械性刺激的食物，以免引起胃腸出血。如嘔血時，讓患者保持呼吸道通暢，防止窒息。

5 感染的預防和護理

5.1 保持病室內空氣清新，溫濕度適宜，使用空氣凈化儀，每日定期通風，避免對流風。做好保護性隔離，少去公共場所，戴口罩，限制探視，防止交叉感染。各種操作前要洗手，嚴格無菌操作。

5.2 加強基礎護理勤漱口，進食后用1：5000呋喃西林溶液或口泰漱口，以保持口腔清潔，1：10萬制霉菌素甘油涂口腔，2次/d。加強臀部護理，2次/d，1：5000PP液坐浴，15min/次，加強個人衛生護理，頭發皮膚保持清潔，剪短指甲。

5.3 注意觀察體溫變化，有無傷口痛，皮膚紅腫，咳嗽流涕等感染癥狀，發現情況及時通知醫生。

6 用藥指導

6.1 避免應用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿史匹林、雙嘧達莫，吲哚美辛等。

6.2 糖皮質激素能抑制炎癥反應和免疫反應。降低機體防御功能，容易'引起感染。但由于糖皮質素可以阻斷巨噬已被抗體包被的血小板，抑制血小板抗體的形成，消除血漿中抗血小板抗體.減少血小板的破損[1]。并囑患者不可自行停藥，應在醫生指導下減少藥量，以免出現不良反應。

6.3 大劑量丙球應用時要注意減慢液體滴速，及時觀察有無過敏現象，如發燒、胸悶、氣促、皮疹等，出現以上情況應及時報告醫生進行處理[2]。

7 輸血護理

輸血首選洗滌紅細胞，因洗滌紅細胞是全血采集后經過物理方法去除血漿.將剩余的濃縮紅細胞在無菌條件下用生理鹽水反復洗滌34次制成的一種成份血。輸入的紅細胞作為攜氧載體可迅速改善集體缺氧狀態.配合藥物治療可緩解臨床癥狀，安全、高效，減輕了患者經濟負擔和家屬的思想顧慮，更節省了寶貴的血液資源。因此應緩慢輸注，觀察輸血全過程，發現病情變化如胸悶、氣促、劇烈腰痛、脈搏細弱，血壓下降等癥狀，應及時停止輸血.將未輸完的余血及其包裝與病人的血液標本一起送實驗室檢測。立即將熱水袋灌人60～70℃溫水，排凈其中的空氣，包裹棉布套后置于雙側腰部。以促進腎血管擴張，可緩解凝集團造成的腎臟缺血、缺氧，延緩腎衰。

[1]吳憲.甲基強的松龍沖擊療法對原發性血小板減少性紫癜的療效探討[J].遼寧醫學雜志，2002，16(4)：183.

[2]趙正言.實用兒科護理[M].北京：人民衛生出版社，2009：328.

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1672-5018（2017）05-126-01