不完全川崎病的早期診斷

陳 剛，于艷輝*，李鵬飛

（徐州醫學院附屬連云港第一人民醫院，江蘇 連云港 222000）

不完全川崎病的早期診斷

陳 剛，于艷輝*，李鵬飛

（徐州醫學院附屬連云港第一人民醫院，江蘇 連云港 222000）

目的分析典型川崎病與不完全川崎病的臨床特征、實驗室檢查及相關輔助檢查結果，為不完全川崎病診斷早期診斷尋找依據。 方法 回顧分析2012年6月～2016年6月入住我院兒科的的188例典型川崎病和81例不完全川崎病的臨床資料。結果 （1）典型川崎病與不完全川崎病在性別上無明顯差異，年齡特點上不完全川崎病多見于嬰幼兒；（2）、不完全川崎病在結膜炎、口唇變化、皮疹、淋巴結的發生率上明顯低于典型川崎?。≒＜0.01），四肢變化、肛周脫皮兩組無明顯差別，但不完全川崎病卡疤潮紅發生率明顯高于完全性川崎病。（3）、不完全川崎病與典型川崎病在血紅蛋白、血沉、C-反應蛋白等方面差異無統計學意義，不完全川崎病發生冠狀動脈損害方面明顯高于典型川崎病。結論 IKD好發于1歲以內嬰兒，不明原因發熱大于5天，川崎病診斷條件不足，如果伴有或不伴有卡疤潮紅或者肛周脫皮，均需考慮到IKD，應盡早進行相關實驗室檢查，同時完善超聲心動圖，診斷明確后急性期予大劑量丙種球蛋白及阿司匹林治療，這有助于減輕炎性反應，減少CAL的產生。

川崎??；不完全川崎??；早期診斷；卡疤潮紅

川崎?。↘awasaki disease，KD）是一種常發病于5歲以下兒童的一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病。此病可并發冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、血栓閉塞、嚴重心律失常甚至猝死等嚴重心血管病變。近年來統計的KD發病率仍有逐年增高趨勢，目前已取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病的首要原因[1]。川崎病病因機制不明，診斷主要依靠臨床表現。不完全川崎?。╥ncomplete Kawasaki disease，IKD）表現不夠典型，丙種球蛋白治療不敏感發生率高，危重患兒多，容易并發冠狀動脈損害（CAL），延誤診治可對患兒造成嚴重傷害[2]。故在此探討IKD的早期診斷有著重要意義。筆者現對2012年6月～2016年6月269例川崎病病例資料進行回顧性分析，并報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2012年6 月～2016年6月入住我科KD患兒，但在實際統計時發現有3例病例有重大缺項（包括臨床表現不詳、實驗室及輔助檢查重要項目丟失），本次研究予以排除，故將所剩269例KD患兒作為研究對象。

1.2 診斷標準

KD診斷標準參照2004年美國心臟協會（ AHA ）川崎病診斷指南[3]，IKD[4]定義為發熱5天以上，在診斷標準中5項臨床特征中僅有2項或3項，疾病發展符合KD特征，并除外藥物過敏反應、猩紅熱、咽結合膜熱、傳單性單核細胞增多癥及結締組織病等疾病。CAL診斷標準參照第八版《褚福堂實用兒科學》[5]：3歲以下＞2.5 mm；3～9歲＞3 mm；9～14歲＞3.5 mm。

1.3 方法

回顧188例完全川崎病及81例不完全川崎病的臨床資料，分別對川崎病患兒的性別、年齡、各種臨床表現、實驗室檢查及心臟彩超等輔助檢查結果等臨床資料進行分析。

1.4 統計學方法

用SPSS 16.0統計學軟件進行分析，計數資料以實際例數和構成百分比（%）表示，計量資料以均數±標準差（±s）表示，兩組間比較采用x2檢驗或t檢驗，當P＜0.05時差異具有統計學意義。

2 結 果

2.1 一般資料

2012年6 月～2016年6月住院的269例川崎病患兒，男165例，女104例，比例為1.59:1，兩組性別比較差異無統計學意義（p值為0.239）。年齡最小3月，最大12歲，中位年齡22月，91.4%≤5歲，＜1歲兒童IKD比例高于典型KD（P值為0.002）。詳細見表1。

2.2 臨床表現

269例川崎病患兒臨床表現中，所有患兒均有發熱，其余依次為結膜炎（93.31%）、口唇變化（87.73%）、四肢變化（76.21%）、皮疹（73.23%）、淋巴結腫大（44.61%）、肛周脫皮（23.42%）、卡疤潮紅（15.99%）。其中結膜炎、口唇變化、皮疹、淋巴結的發生率典型KD明顯高于IKD（P＜0.01），四肢變化、肛周脫皮兩組無明顯差別，但IKD卡疤潮紅發生率明顯高于典型KD（p值為0.032）。依據AHA診斷標準[3]，188例確診為典型KD，約占70%，81例診斷為IKD，約占30.0%，其中具備3條標準的占川崎病總例數的22.2%，具備2條標準的占7.8%。見表1。

2.3 實驗室及輔助檢查

KD與IKD兩組均出現白細胞（WBC）增高，血沉（ESR）增快，C-反應蛋白（CRP）增高，血紅蛋白（Hb）降低，但除了WBC（P值為0.046）外兩組比較均無統計學意義；兩組均有相當比例患兒伴有支原體感染，但兩組比較并無統計學意義。所有患兒均進行心臟彩超檢查，IKD發生CAL高于典型KD（p值為0.026）。見表2。

3 討 論

川崎病自20世紀60年代首次報道以來，經過幾十年的臨床及實驗室研究，其病因和發病機制仍不完全清楚，診斷缺乏金標準，此病不及時診治近期可造成冠脈擴張或冠狀動脈瘤產生，遠期隨訪成年后心血管疾病的發生率遠遠高于正常人[6]。早期診斷、及時使用丙種球蛋白不僅可以降低CAL、冠狀動脈瘤的發生，還可以減少成年期冠狀動脈粥樣硬化的發生，改善預后[7]。

表1 典型KD組與IKD組性別、年齡、臨床表現等的比較 [n（%）]

表2 典型KD組與IKD組實驗檢查結果及CAL比較

本次研究資料表明：＜1歲兒童IKD發生率高于典型KD，提示小嬰兒更容易發生IKD，這可能與嬰幼兒發育不成熟，臨床表現不完全有關[8]。IKD除了發熱以外，主要臨床表現為結膜炎（84.0%）、口唇變化（67.9%）、四肢紅腫（69.1%）中的一種或兩種，淋巴結腫大（16.0%）及皮疹（39.5%）的發生相對少見。另外，IKD卡疤潮紅發生率高于典型KD，這可能與卡疤潮紅多見于嬰幼兒，嬰兒IKD比例相對較高有關，卡疤潮紅尚未發現于其他發熱性疾病，特異性較高，我們應把卡疤潮紅作為IKD的一個指向性參考指標，具有早期診斷價值。肛周脫皮發生率與典型KD相當，KD患兒肛周甚至會陰部皮膚潮紅，繼之脫屑，此特征特異性亦較強，有助于KD的早期診斷[9]。

在實驗室數據比較中，兩組在Hb、ESR、CRP的比較均無統計學意義，WBC在IKD組稍高于典型KD組（P值為0.046）。國外有大樣本研究，兩組實驗室指標包括WBC在內并無差異[10]，這與本次研究結果基本一致。美國兒科學會（ the American Academy o f Pediatrics，AAP）及歐洲KD專家均認為，對于可疑IKD患兒，必須評價其炎性指標，WBC、ESR、CRP、Hb等改變也有助于不完全KD的診斷。另外，本次研究發現，兩組均有相當比例患兒伴有支原體感染，說明川崎病發病機制可能與支原體感染有關，但臨床數據兩組并無統計學意義。在本研究中，IKD CAL發生率高于典型KD，造成IKD CAL發生率高的原因可能與以下兩因素有關，一是IKD臨床表現少，診斷及治療時間晚，二是IKD多發生嬰兒，血管系統發育不成熟。

綜上所述，IKD好發于1歲以內嬰兒，不明原因發熱大于5天，川崎病診斷條件不足，如果伴有或不伴有卡疤潮紅或者肛周脫皮，均需考慮到IKD，應盡早進行相關實驗室檢查，同時完善超聲心動圖，診斷明確后急性期予大劑量丙種球蛋白及阿司匹林治療，這有助于減輕炎性反應，減少CAL的產生。

[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,t reatment,and long - term management of Kawasaki disease:a statement for health prof essionals f rom the commit tee on rheumatic fever,endocarditis,and kaw asaki disease,Council on Cardiovascular Disease in theYoung,Ameri can Heart Association[J].Pediat rics,2004,114(6):1708-1733.

[2]唐孕佳,劉 婷,嚴文華,等.不完全川崎病173 例的臨床分析[J].中華臨床醫師雜志:電子版,2015,9(18):3461-3464.

[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and longterm management of Kawasakidisease:Astatement for health professionals from the committee on Rheumatic Fever.Endocarditis,and kawasaki Disease Council on Cardiovascular Disease inthe Young Heart Association [J].circulation,2004,110:2747-2771.

[4]Seo JH,Yu JJ,Ko HK,et al.Diagnosis of Incomplete Kawasaki Disease in Infants Based on an Inflammation at the Bacille Calmette Guérin Inoculation Site[J].Korean CirculationJournal,2012,42(12):823-829.

[5]江載芳,申昆玲,沈 穎.諸福堂實用兒科學[M].8版.北京:人民衛生出版社,2015:778-788.

[6]Shah V,Christov G,Mukasa T,et al.Cardiovascular status after Kawasaki disease in the UK[J].Heart,2015,101(20):1646-1655.

[7]Tacke CE,Breunis WB,Pereira RR et al.Five years of Kawasaki disease in the Netherlands: a national surveillance study[J].Pediatr Infect Dis J,2014,33(8):793-797.

[8]Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al,Epidemoologic features Kawasaki disease in Japan: results of the 2007-2009 nationwide suevey [J].J Epidemiol,2010,20(4):302-307.

[9]張乾忠.不典型川崎病的臨床表現與診斷[J].中國實用兒科學雜志,2006,21(10):728-730.

[10]Rowley AH.Incomplete ( atypical) Kawasaki disease.Pediatrics Infect Dis J,2002,21:563-565.

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ISSN.2095-8242.2017.40.7754.03

于艷輝，女，主治醫師，E-mail：chengangwjh@163.com