進行性核上性麻痹1例報告

劉陽 王惠凌 安迪 曹巍 代瑞廷

摘 ? 要：通過臨床診治一例進行性核上性麻痹患者，了解進行性核上性麻痹的臨床特征，探討進行性核上性麻痹的臨床表現、診斷及治療方法。臨床診斷中對進行性核上性麻痹容易誤診，且目前該病缺乏特異性治療方法，應該引起臨床工作者的重視。

關鍵詞：核上性麻痹;進行性;帕金森病

中圖分類號：R741 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.073

文章編號：1006-1959（2018）05-0192-01

1 臨床資料

患者，男，68歲，2017年10月26日以“左側肢體無力1年，癱瘓2月，飲水嗆咳3天”主訴入院。入院后追問病史患者5年前無明顯誘因出現頭暈、摔倒，曾多處診治，未明確病因，病情逐漸加重，摔倒頻率增多，2年前因摔倒后致肋骨骨折臥床，后出現左上肢無力，但家屬訴其能抬起，但左側肢體運動少，左上肢可持物，左下肢可抬起行走，1年前發現雙眼上下視不能，反應遲鈍，言語含糊，進食固體食物時嗆咳，2個月前出現左側肢體無力加重，表現為左側肢體持物不能，下肢行走不能，伴言語不利，小便失禁，3 d前出現飲水嗆咳，言語不能，頸部硬。既往史：“小腦萎縮”病史4年，“高血壓”病史1年。否認“糖尿病、冠心病”病史，否認家族遺傳病史。查體：152/78 mmHg，意識清楚，驚恐表情，消瘦，惡病質，言語不能。記憶力、判斷力、計算力查體欠合作。雙眼可水平運動，雙眼上下視運動不能，無眼震。雙側額紋對稱，左側鼻唇溝淺。雙側咽反射減弱。雙上肢疼痛刺激不動，雙下肢疼痛刺激可抬起。雙上肢肌張力稍低，下肢肌張力正常。頸強直，頜胸4橫指。雙側巴氏征陰性，雙側雙劃征陽性。頭顱MRI+MRA：①雙側半卵圓中心、放射冠及基底節區腔隙性腦梗死，部分軟化;②腦白質稀疏，腦萎縮;③腦動脈硬化，右側胚胎型大腦后動脈。PSPRS評分81分。擬診為進行性核上性麻痹。給予唑吡坦、小劑量左旋多巴口服，奧拉西坦營養神經，血塞通活血，氨溴索化痰等綜合治療12 d，患者言語不能較前好轉，可發音，言語單個詞。但肌張力增高、頸強直未見明顯好轉。

2 討論

進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）屬于神經系統變性疾病。本病病因不明，本病開始被認為是非典型帕金森病，但近些年遺傳學研究發現，散發性PSP的主要危險因素在于tau基因突變。本病從癥狀首發到正確診斷約3.6～4.9年[1]。臨床上以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌強直、步態共濟失調、癡呆等為主要特征。其中垂直性核上性眼肌麻痹對診斷的幫助最大。PSP無特異的實驗室檢查，極易被誤診。在該病的診斷中MRI十分重要，PSP典型MRI的表現為水平位“牽?；ㄕ鳌?，矢狀位表現為“蜂鳥征”，形成的原因為中腦背蓋的萎縮，腳尖窩與中腦背蓋的比值增加，而腦橋基底部不變。目前公認的PSP診斷標準是1996年美國國立神經疾病和卒中研究所（MNDS）及國際進行性核上性麻痹協會（SPSP）聯合推薦的，包括可疑PSP、擬診PSP和確診PSP。本病治療目前無特效藥品[2]。Daniele等[3]報道γ-氨基丁酸受體激動劑唑吡坦治療PSP病患者，對運動障礙、肌張力增高、眼球運動、構音障礙有改善，但卻有嗜睡、姿勢不穩等藥物的不良反應。本例患者應用唑吡坦后構音障礙改善，但肌張力無明顯變化。該病早期表現多無特異性，輔助檢查無特殊，很容易與其他神經系統變性病混淆，該病患者出現假性球麻痹癥狀后導致患者吞咽困難，營養攝入障礙，并且患者長期臥床易導致墜積性肺炎，呼吸衰竭而死亡，臨床醫生應引起注意，早期識別干預，改善預后。

參考文獻：

[1]Barsottini OG，Felício AC，Aquino CC，et al.Progressive supranuclear palsy：new concepts[J].Arquivos de neuro-psiquiatria，2010，68（6）：938.

[2]Lamb R，Rohrer JD，Lees AJ，et al.Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration： Pathophysiology and Treatment Options[J].Current Treatment Options in Neurology，2016，18（9）：42.

[3]Daniele A，Moro E，Bentivoglio AR.Zolpidem in progressive supranuclear palsy[J].N Engl J Med，1999，341（7）：543-544.