妊娠合并重癥系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、重度子癇前期成功分娩1例

李亞光 劉恩令 周玉秀

【摘要】 系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性風濕性疾病，通常好發于在20～40歲之間育齡期女性[1]，病變可累及全身多臟器系統。因其對于妊娠結局的多種不良影響及其與妊娠之間復雜的相互作用，過去一度認為SLE是妊娠的禁忌，隨著醫學的發展，SLE患者孕育健康新生兒的成功率愈來愈高?，F對我院1名重癥SLE妊娠患者并發狼瘡性腎炎及重度子癇前期成功分娩病例進行如下報道。

【關鍵詞】 系統性紅斑狼瘡；妊娠；狼瘡性腎炎

【中圖分類號】R715 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2019）05-144-02

1 臨床資料

患者女性，30歲，主因停經30+2周，呼吸困難、頭暈2小時入院?；颊逽LE病史7年，規律口服甲潑尼龍3片1/日，芬樂2片1/日，病情平穩?；颊咦匀蝗焉?，孕期規律按上述方式用藥，定期查尿蛋白介于-～+++，抗心磷脂抗體陰性，未監測血壓。G2P0，孕早期人工流產1次。入院2小時前出現呼吸困難，頭暈，不能平臥，伴臉部麻木，生命體征：T 36.4℃，P88次/分，R 22次/分，200/120mmHg，產科彩超：單胎臀位（估計孕周30w0d），胎兒S/D偏高，孕婦腹腔積液。查體：雙下肢指凹性水腫（++）。產科情況：宮高30cm，腹圍98cm，未觸及宮縮，先露臀，左骶前，未入盆，胎心130次/分，陰道檢查：宮頸管未消，宮口未開。骨盆外測量：23cm-26cm-20cm-8.0cm?；灆z查：WBC：15.11×109/L；總蛋白51.90g/L，白蛋白27.90g/L；LDH374U/L；NT-proBNP774.00ng/L；APTT 54.4s，TT 30.8s；尿蛋白4+，潛血3+；胸腹部彩超：門靜脈增寬，膽囊壁增厚，腹腔積液，胸腔積液。診為：孕2產0宮內孕30+2周 左骶前；系統性紅斑狼瘡；狼瘡腎炎；重度子癇前期。入院后予解痙，控制血壓，促胎肺成熟，預防感染、白蛋白、利尿、甲強龍、丙種球蛋白、預防性輸血小板等治療。于入院第三天急行剖宮產，手術順利，羊水色清，2500ml，新生兒男性，體重1130g，Apgar評分：生后1分鐘評7分，5分鐘評7分，10分鐘評7分，胎盤胎膜娩出完整，術程順利，術中出血約200ml，術后血壓158/98mmHg。新生兒送新生兒科?；颊咝g后第二天出現呼吸困難，不能平臥，化驗提示中度貧血、血小板減少，低蛋白血癥，低鉀低鈉血癥；肺CT：雙肺炎癥，雙側胸腔積液，雙肺下葉膨脹不良，腹腔積液，雙側胸壁軟組織水腫；胸腔彩超：雙側胸腔積液，考慮SLE（重癥活動期）、狼瘡性腎炎、多漿膜腔積液、低蛋白血癥、電解質紊亂，早產，Ⅰ型呼衰，遂予預防感染，利尿，輸注紅細胞、血小板，控制血壓、心率、監測血氧、BNP，補鉀、補鈉、及抗SLE等治療。術后第九天，新生兒一般情況好，患者情況好轉，轉至風濕免疫科治療8天，病情平穩后出院。

2 討論

目前SEL診斷標準多采用美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的SLE分類標準，內容包括：頰部紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟疾病、神經病變、血液學疾病、免疫學異常以及抗核抗體。公認的主要發病機制為外來抗原使得B細胞活化，耐受性喪失，刺激產生大量自身抗體[2]，造成全身多系統損害。

妊娠和SLE之間可以相互影響。SLE發病率女性明顯高于男性（比例為9：1），這種差異與染色體及性激素在男女之間的差異密切相關。Smith-Bouvier DL等人的研究表明與染色體為XY 的小鼠相比，XX的小鼠對自身免疫疾病易感性增加，Scofield等人的研究發現XXY Klinefelter綜合征患者相較于46XY男性SLE易感性增加14倍[3]。另一方面，女性促

性腺激素、雌激素、孕激素、催乳素可對SLE的發展惡化有一定的作用，其中雌激素可刺激自身免疫活性而雄激素可以抑制細胞及體液免疫及其之間的相互作用。而妊娠期婦女雌孕激素及催乳素水平明顯高于正常人群，故而妊娠對可以使SLE病情加重，發展為活動性狼瘡。有研究表明，孕期SLE的活性可增加2-3倍，比例高達35%～70%。

妊娠合并SLE最大危害在于不良妊娠結局，而SLE的進一步惡化導致狼瘡性腎炎、狼瘡性腦病、肺動脈高壓等均迫使患者終止妊娠。研究表明妊娠合并SLE患者子癇前期發生率為25%（正常5%-8%），孕期發生活動性SLE比例為46.4%，發生子癇前期比例為8.3%，發生HELLP綜合征比例為4.8%，而早產率和剖宮產率都顯著增高，發生胎兒丟失的概率是正常女性的2倍，發生胎兒生長受限的比例為13.5%。

SLE患者妊娠屬于高危妊娠，對于沒有生育要求的患者，應建議其積極避孕，一旦確診妊娠后應積極判斷并監測患者各個臟器受累情況，以控制病情為前提最低劑量用藥為宜，積極監測各項指標及胎兒生長發育情況，適當放寬剖宮產指征。目前SLE妊娠患者風濕科及產科隨診建議在妊娠28周前每4周一次，28周后每2周一次。對于血清學異常，隨時有病情變化可能患者，應適當增加隨診頻率。

參考文獻：

[1] Jyoti B，Beatriz T S，Christopher W，et al.Unmet Needs in the Pathogenesis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus [J].Clin Rev Allergy Immunol.2018，55（3）： 352–367

[2] Vaishali R M，Abel S F，Esra M，et al.Pathogenesis of Human Systemic Lupus Erythematosus： A Cellular Perspective [J].Trends Mol Med. 2017， 23（7）： 615–635

[3] 鄧冉冉，李增彥.妊娠合并系統性紅斑狼瘡61例臨床分析[J].國際婦產科學雜志，2017，44（01）：95-98