護理1例中國成人家族性地中海熱體會

張娟

摘要：目的：討論家族性地中海熱（FMF）的臨床特點、診斷及治療方法。方法：回顧分析一例FMF患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、基因測序結果以及診治與隨訪情況。結果：本病例患者結合反復發熱并伴有腹痛的臨床表現、基因測序結果以及對秋水仙堿治療的反應診斷為FMF，目前仍然在隨訪中。結論：FMF在我國是一個極其罕見的疾病，患者的臨床表現、基因測序結果以及對秋水仙堿治療的反應是診斷FMF的重要手段，臨床應提高對此疾病的認識。

關鍵詞：家族性地中海熱;心理;用藥;發熱;護理

中圖分類號：R17 文獻標識碼：A 文章編號：2096-5249（2019）04-161-002

家族性地中海熱（FMF）是一種遺傳性周期性發熱綜合征，屬于自身炎癥性疾病，多見于土耳其、阿拉伯和猶太人。與獲得性免疫異常激活的自身免疫性疾病不同，自身炎癥性疾病的發病機制與固有免疫的激活有關。該病的典型臨床表現包括發熱、腹膜炎、胸膜炎、關節炎和丹毒樣紅斑，但不同人種和不同個體所表現出的臨床癥狀可能有所不同，我國迄今僅有2例兒童病例報道，1例成人病例報道。這一例成人患者于2006年至2017年反復發熱、腹痛等癥狀而住院我科室治療，因將護理體會介紹如下：

1病例介紹

患者女，1944年12月13日出生，漢族，籍貫：上海?；颊咧髟V：2006年3月無明顯誘因下出現腹痛，以臍周為主，伴納差嘔吐數小時后感乏力，體溫升高39.8℃，無腹瀉，咳嗽，咳痰，惡心，嘔吐，皮疹，關節酸痛等不適。予以青霉素，頭孢類抗生素應用癥狀一周左右消失之后，類似癥狀反復發作，每80到90天發作一次，最近兩年約50天左右發作一次，每次發作白細胞均升高，最高達18.9×10/L，體溫在38℃～39℃之間，2010年11月患者曾入我院基因檢測為第16號染色體Pyrin E148Q雜合子，予秋水仙堿維持治療（1mg/qd），2011年2月1日，患者再次出現類似癥狀發作秋水仙堿量加至1.5mg/qd維持。2011年3月28日，6月3日，8月5日，10月4日均應類似癥狀入我科治療，維持秋水仙堿1.5毫克，抗生素抗炎后好轉。2011年11月24日入院后，患者出現皮疹，考慮為秋水仙堿過敏所致藥疹，故停用秋水仙堿，改用沙利度安維持。2012年3月，6月，8月均應類似癥狀入我科治療，均抗生素抗炎后好轉，后因考慮沙利度安無效，故停用。2012年11月至2017年5月，患者因腹痛入院治療20余次。入院后先后予以左氧氟沙星、奧硝唑、亞胺培南/西司他丁鈉抗感染以及尼美舒利對癥治療，體溫正常無腹痛和腹部體征癥狀后出院。

2護理

2.1心理護理（1）主動交流：護士主動和患者及其親屬進行交流，了解患者的性格特征，評估其心理狀態，并分析導致患者出現負面情緒的影響因素，以實施相對應的護理措施消除這些影響因素，以此讓患者的負性心理得以緩解。（2）穩定情緒：根據患者的疾病特點，分析導致患者或其家屬情緒變化的主要原因，并實施相應的情緒疏導;家族性地中海熱為罕見病，患者存在較為明顯的心理壓力，害怕會治不好，因此應向其講解該病的發病因素，告知遵醫囑治療可有效控制癥狀;患者家屬會過度擔憂患者病情而出現焦慮、恐慌心理，應給予安撫，告知積極配合醫生治療，可使患者盡快康復。（3）釋放壓力：多和患者進行溝通，了解其想法與心里感受，以患者的角度思考問題，給予理解與鼓勵;聽取患者的意見與建議，盡可能地滿足其合理的護理需求，以獲取患者的信任，進而讓雙方形成友好的關系;傾聽患者的心聲，了解其困難，盡可能地給予幫助，同時以正確、有效的方法引導患者主動排解壓力，抒發情緒;有針對性地制定心理護理計劃，采取注意力分散法、放松訓練法等措施，幫助患者舒緩情緒，排解壓力。（4）家庭支持：加強對患者家屬的知識宣教與心理護理，讓家屬進行心理疏導，提醒家屬保持良好的心態并影響患者。

2.2藥物護理秋水仙堿當現下治療家族性地中海熱的特效藥，只要確診，就必須終生用藥。因此，應知道患者正確用藥。相關文獻指出，家族性地中海熱患者正確用藥可大大降低發作次數，有效率高達60%以上。秋水仙堿同時還可降低淀粉樣變性的風險性，以此減少臨床癥狀的發作次數。要求護士應指導患者遵醫囑用藥，不能私下停藥或更改用藥劑量，并明確告知患者，癥狀發作時增加劑量是無效的。另外，秋水仙堿存在一定的不良反應，常見如嘔吐、腹瀉等。本例患者因秋水仙堿過敏而出現藥疹，停用秋水仙堿后藥疹逐漸好轉?？股匾彩钱斍芭R床治療家族性地中海熱的主要手段，左氧氟沙星、奧硝唑、亞胺培南/西司他丁鈉等均可獲得一定的療效。

2.3發熱護理 發熱是家族性地中海熱患者常見的癥狀表現，應全面分析其影響因素，并了解患者是否存在類似發熱的家族史。家族性地中海熱患者的體溫雖可自行降至正常，但仍應加強發熱護理，監測患者體溫，并做好記錄。若發熱持續不退，可給予非甾類抗炎藥。過程中，讓患者多喝水，每次3000ml以上，注意水、電解質平衡，必要時給予補液，避免出現脫水情況。同時觀察患者末梢循環情況，高熱且四肢末梢厥冷、發紺，提示病情加重。重視患者的皮膚護理，及時為其擦干汗液。

2.4疼痛護理 成人家族性地中海熱患者的疼痛以腹痛、關節酸痛等為主，因此需要幫助患者緩解疼痛。要求護理人員應全面掌握疼痛相關知識內容，正確認識疼痛，了解疼痛治療方法，進而根據患者的體型、年齡、病情等采取相應的疼痛護理措施。在護理工作中準確評估患者的疼痛程度，幫助患者正確表達疼痛的感受，視患者對知識的接受程度對其進行疼痛知識教育，告知忍耐程度的危害性，以提升其對疼痛的正確認識。疼痛較為嚴重者，采取各種方法給予止痛，如轉移注意力、按摩、音樂療法等。必要時遵醫囑給予藥物鎮痛治療，同時告知患者用藥期間的注意事項以及可能存在的不良反應情況，用藥后詢問患者對疼痛的主觀感受，再次評估其疼痛程度，并做好疼痛護理記錄。

2.5其他護理（1）鑒別診斷護理：家族性地中海熱的臨床癥狀與急腹癥、內科疾病等具有一定的相似性，易導致誤診、漏診，應做好鑒別診斷工作。要求護理人員應加強對患者病情的觀察。該病癥狀發作具有自限性，常持續1-4d，發作時可完全正常，這與常見的外科急腹癥截然不同。（2）檢查護理：指導并陪同患者積極完善相關檢查，包括血、尿、便常規檢查等。（3）健康宣教：加強對患者的健康教育，可采取面對面解說、圖文宣教、播放視頻等方式，對患者及其家屬進行疾病與治療相關知識的普及，提醒注意休息，告知遵醫囑用藥的必要性與重要性。

3討論

家族性地中海熱屬于一種常染色體隱形遺傳病癥，臨床癥狀以高熱伴有漿膜炎為主，且癥狀常反復發作，一次典型的發作一般可持續1-4d，發作次數不等，可為一周一次，也可為一年數次。家族性地中海熱的并發癥發生率較高，最為嚴重的并發癥是進展性的淀粉樣變性，常會導致腎臟以及其他臟器受累。家族性地中海熱一旦確診，應積極治療。秋水仙堿是目前治療該病的首選用藥，效果確切，可使患者病情得到快速緩解，但是，臨床上仍然存在部分家族性地中海熱患者對秋水仙堿治療無效或出現嚴重不良反應的病例，針對此類患者，目前常采用抗生素給予治療，效果尚可，可大大減少發作次數與強度。

本例家族性地中海熱患者為成人，因腹痛伴納差嘔吐、體溫升高且類似癥狀反復發作就診，完善相關檢查后確診為家族性地中海熱，予秋水仙堿維持治療后出現皮疹，停用秋水仙堿后皮疹癥狀好轉，運用抗生素抗炎治療后病情好轉，配合對癥支持治療，輔以心理護理、藥物護理、發熱護理、疼痛護理等綜合性護理措施，患者體溫正常，無腹痛和腹部體征癥狀后出院。

4小結

家族性地中海熱雖為罕見疾病，但一旦發病需終身用藥治療，因此患者存在較為明顯的心理問題，應給予開導，同時加強對患者病情的觀察，做好各項護理工作，以讓患者安心，使其積極配合治療，確保病情盡快得以控制。