尿崩癥致泌尿系擴張積水1例并文獻復習

程玉峰，蔣立城，張英晨，成小建，畢文浩

（解放軍第960 醫院淄博院區 泌尿外科，山東 淄博）

0 引言

尿崩癥（Diabetes Insipidus, DI）導致泌尿系擴張、積水比較少見。最近我們診治1例以雙腎重度積水、雙側輸尿管擴張、膀胱大量尿液潴留就診于泌尿外科最后診斷為中樞性尿崩癥的患者，結合文獻復習如下。

1 病例資料

患者男，39歲，主因突發不能排尿并行膀胱造瘺術2月余入院。2個月前患者突然不能自行排尿，不伴發熱，亦無其他肢體活動、感覺障礙?；颊呔驮\于當地醫院，彩超示：雙腎重度積水，皮質變薄，雙側輸尿管中上段擴張，膀胱內大量尿液潴留。后患者入院行“膀胱穿刺造瘺術”。1個月前，患者曾就診于我院門診行尿流動力學檢查示：膀胱感覺差，最大逼尿肌肌力約60 cmH20，最大尿流率16 mL/s，自由排尿后測得殘余尿約300 mL。今患者再次就診于我院，行彩超示：雙腎積水，左側2.5 m，右側3.0 cm。遂以“雙腎積水、尿潴留、膀胱造瘺術后”收入院。查體：智力和身體發育正常，膀胱造瘺管固定通暢，引流尿液清亮。入院行CT、IVU等檢查，未發現上尿路及下尿路梗阻因素。后追問病史，患者自幼煩渴、多飲、多尿。囑患者記錄排尿日記，24 h尿量約10000 mL。尿常規：尿比重1.005，潛血 2+。后行禁水試驗：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。行下丘腦-垂體MRI：部分性空泡蝶鞍。初步診斷中樞性尿崩癥。因本院沒有抗利尿激素，故給予口服彌凝（醋酸去氨加壓素）行診斷性治療，開始0.05 mg，2次/d，2 d后改為3次/d。住院20余天。出院時，24 h尿量4000 mL，尿比重1.010；復查超聲，雙腎積水較前減輕；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約150 mL。出院半年后復查，24 h尿量2000～2500 mL，尿比重>1.010；超聲檢查示雙腎輕度積水；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約50 mL，拔除膀胱造瘺管。

2 討論

尿崩癥是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或腎臟對ADH反應不敏感，導致腎小管對水的重吸收減少，相應地引起多尿、多飲、煩渴等癥狀，尿常規提示尿比重低。臨床上把垂體原因導致的ADH減少稱為中樞性尿崩癥，腎小管對ADH不敏感引起的稱為腎性尿崩癥。中樞性尿崩癥又分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥。

尿崩癥為一內科疾病，臨床起病隱匿，多數自幼發病。尿崩癥的臨床表現主要為多尿、煩渴和多飲，癥狀輕重與ADH缺乏程度有關。尿崩癥患者由于多尿可引起不同程度的脫水，表現有皮膚干燥、乏力、頭暈，偶有發熱、電解質紊亂。另外，有的尿崩癥患者影像學檢查可有腎盂積水、輸尿管擴張。張長征等[1]報告了2例中樞性尿崩癥患者，其影像學結果均提示雙腎盂重度積水、雙側輸尿管擴張；尿流動力學檢查未見膀胱出口梗阻，尿流率也在正常范圍；ECT腎圖示雙腎血流正常，無排泄梗阻相，但可見腎小球濾過率約為正常人的2倍。這一結果進一步證實尿崩癥患者尿路積水并非解剖梗阻或尿路動力性原因所致。

臨床上許多尿崩癥患者已習慣多尿、多飲，沒有覺得是一種病態，其中有些患者只是最終因為發現泌尿系擴張、積水而就診于泌尿外科。本例患者就是由于突發不能排尿就診于當地醫院行超聲檢查提示雙腎重度積水、雙側輸尿管明顯擴張、膀胱內大量尿液潴留，并于泌尿外科行“膀胱穿刺造瘺術”后患者入我院后進一步行CT、IVU等檢查未發現常見尿路梗阻原因如結石、狹窄等；給患者行尿流動力學檢查，也沒發現下尿路梗阻原因。后追問患者病史，患者自幼煩渴、多飲、多尿，因而考慮尿崩癥的可能。所以臨床上對上尿路擴張、積水、膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常見梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或動力性因素后，就要考慮尿崩癥的可能。

目前一般認為尿崩癥導致尿路擴張和積水的可能機制為長期的多尿導致腎盂、輸尿管被動擴張；由于多尿加上患者不能適時排尿也導致膀胱適應性地被動擴張；同時膀胱感覺功能減退，順應性降低，導致殘余尿增多[2]。另外，患者在服用藥物有效地控制尿量后，無論是否采取泌尿外科的輔助手術治療，全尿路擴張和積水、殘余尿等情況均明顯好轉，也支持其被動地適應性擴張的發病機制[3]。

尿崩癥診斷主要依賴禁水加壓素試驗。尿崩癥患者禁水后尿量仍不減少，尿比重、尿滲透壓還是較低，但是有明顯脫水表現如體重和血壓下降，而血漿滲透壓升高。此時如果皮下注射ADH，中樞性尿崩癥患者尿量明顯減少，尿比重、尿滲透壓成倍增高；而腎性尿崩癥患者禁水和肌注ADH，均不能使尿量減少及尿液濃縮。對合并有腎盂、輸尿管擴張積水的尿崩癥患者行禁水加壓試驗時要考慮殘余尿的影響，這時應先留置導尿再行每小時尿比重及尿滲透壓測定[3]。

本例患者行禁水試驗：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。因本院沒有ADH，未行加壓素試驗，直接讓患者口服彌凝（醋酸去氨加壓素）行診斷性治療，患者尿量也明顯減少，尿比重增高，初步診斷為中樞性尿崩癥。

另外臨床考慮中樞性尿崩癥患者可行腦部磁共振檢查，有助于明確診斷。本例患者行下丘腦-垂體MRI提示：部分性空泡蝶鞍?？张莸笆前案羧睋p或垂體萎陷，蛛網膜下腔因腦脊液壓力沖擊伸展至蝶鞍內，使蝶鞍擴大，垂體受壓。垂體功能一般不受影響或僅表現為輕度垂體功能不足的表現[4]。本例患者應該為繼發于空泡蝶鞍的中樞性尿崩癥。

本病應與巨輸尿管癥、神經源性膀胱等疾病鑒別。

巨輸尿管癥是一種疾病的總稱，泛指輸尿管較嚴重的擴張、積水，常常合并腎積水。巨輸尿管癥影像學表現同尿崩癥相似，一般能找到病因。根據病因的不同，傳統上將巨輸尿管分為四種：反流型、梗阻型、既有反流又有梗阻型、既無反流又無梗阻型，不同病因的巨輸尿管癥治療方案也不同[5]。

神經源性膀胱是由于神經系統病變導致下尿路功能障礙。神經源性膀胱可引起上尿路的擴張積水、甚至腎功能障礙。嚴重的神經原性膀胱可以有同尿崩癥相似的全泌尿系擴張、積水的影像學表現。但神經原性膀胱要有神經系統病史，要有相應的尿流動力學表現。

尿崩癥治療的基本方法是減少尿量，使腎盂、輸尿管輸送尿液的負荷減少，同時養成良好的排尿習慣，避免憋尿[6]。中樞性尿崩癥可選用彌凝，腎性尿崩可選用氫氯噻嗪。Korzets A等[7]報道了1例彌凝治療中樞性尿崩癥患者，再輔助定時排尿，治療效果明顯

本例患者診斷為中樞性尿崩癥，給予口服彌凝，開始0.05 mg，2次/d，2 d后改為3次/d，效果良好。出院半年后復查，24 h尿量 2000～2500 mL，尿比重 >1.010；超聲檢查示雙腎輕度積水；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約50 mL，拔除膀胱造瘺管。

綜上所述，泌尿系擴張、積水是尿崩癥患者的臨床表現之一。在泌尿外科臨床工作中，對上尿路擴張、積水，膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常見梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或動力性因素后，就要考慮尿崩癥的可能。