兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的診治體會

劉 旭，張宏偉，曹 慧，張 翔，許小兵，葉孝嚴

(徐州醫科大學附屬徐州兒童醫院普通外科，江蘇 徐州，221002)

膽道系統是人體最復雜的結構之一，其變異種類多樣，其中副肝管是臨床較少見的膽道解剖變異。根據副肝管在肝外膽道的匯入位置可將其分為4類,Ⅰ型：副肝管直接匯入膽囊；Ⅱ型：副肝管匯入膽囊管或膽囊管匯入副肝管；Ⅲ型：副肝管由右側或左側直接匯入肝總管；Ⅳ型：副肝管匯入膽總管[1]。本文所述Ⅳ型副肝管采用此分型。文獻報道還有其他更為細致的分類[2-3]，但大體與前文相似。副肝管的存在增加了膽總管囊腫術中誤損傷的風險。本文總結了徐州市兒童醫院診治的5例膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒的臨床資料，現將其診斷與處理體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012年12月至2020年6月我科共收治膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管患兒5例，其中女4例，男1例；5個月至10歲,中位年齡3歲。

1.2 檢查方法 術前常規行彩超、腹部CT、MRCP等檢查(圖1)。上述三類檢查均明確提示膽總管呈囊性或梭狀擴張，最大橫徑1.5～5.7 cm。術前彩超、腹部CT均未探及副肝管。

1.3 手術方法 麻醉后患兒取仰臥位，常規消毒、鋪巾，留置導尿管?？v行切開臍部0.5 cm，切開腹膜，穿刺5 mm Trocar并固定，建立氣腹后置入30°小兒腹腔鏡，分別于右中腹、右上腹、左上腹穿刺5 mm Trocar。常規行術中膽道造影明確膽道情況。電鉤切開膽囊漿膜層，自漿膜層下由膽囊床上游離膽囊至膽總管處，超聲刀切斷膽囊動脈，切除膽囊。電鉤剝離膽總管囊腫前壁，切開囊腫前壁，在囊腔內找到膽總管開口。提起囊腫后壁并橫斷，剝離遠端囊腫至十二指腸處，4號線結扎殘端，近端切除多余囊腫壁，保留肝總管呈喇叭口狀，直徑約1.5 cm。Ⅳ型副肝管位于膽總管遠端，在游離及橫斷囊腫前后壁時需注意保留副肝管足夠的長度，以便后期重建引流(圖2)?？v行延長臍部切口至約3 cm，將膽囊及切除的膽總管囊腫壁取出送病理。將空腸沿臍部切口提出腹壁外，距Treitz韌帶約25 cm處離斷空腸及系膜，遠端封閉后保留空腸膽支長約35 cm，近端空腸與遠端空腸行端側吻合，縫合系膜裂孔，于吻合口近端間斷縫合空腸膽支與近端腸支漿肌層約5 cm，成Y形，將腸管回納腹腔?？p合臍部切口并重新置入5 mm Trocar，建立氣腹。于橫結腸中動脈右側打開系膜約2 cm，將空腸膽支沿橫結腸系膜孔穿過，牽引空腸膽支至肝門處。距空腸膽支殘端約2 cm處縱行剪開腸壁約1.5 cm，將肝總管與空腸膽支剪開處行端側吻合(圖3)。根據副肝管開口位置距肝總管空腸吻合口約1 cm處剪開空腸膽支殘端腸壁約0.5 cm(圖4)，將副肝管與剪開處進行吻合，如副肝管過細，可沿副肝管縱軸切開遠端前壁3 mm擴大開口后再與空腸吻合(圖5)。檢查各吻合口無滲漏(圖6)，縫合臍環及各切口。

圖1 術前MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管

圖2 處理后的副肝管、肝總管 圖3 肝總管、空腸吻合

圖4 距原吻合口約1 cm 處剪開空腸膽支約0.5 cm 圖5 副肝管、空腸吻合

圖6 肝總管、副肝管分別與空腸吻合后

2 結 果

5例患兒中，MRCP確診膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管1例(圖1)，術前懷疑合并Ⅳ型副肝管并于術中探查明確診斷1例，2例于術中解剖過程中發現，1例術中損傷后經副肝管造影證實?；純壕诟骨荤R下完成肝總管、副肝管與空腸膽腸吻合。手術時間300(285,310)min，術中出血量18(15,25)mL。術后予以抗感染、止血、靜脈營養等對癥支持治療，動態觀察腹腔引流情況，定期監測血生化等相關指標?；純盒g后恢復順利，無膽漏等并發癥發生，于術后7(7，9)d出院。術后隨訪3個月至5年，定期復查彩超、MRCP及血生化，肝功能無異常，未發生膽管炎、膽管狹窄等并發癥，無局部肝膿腫、肝萎縮、肝硬化。

3 討 論

先天性膽總管囊腫又稱膽總管擴張癥，是以膽總管呈囊腫或梭狀擴張、伴或不伴肝內膽管擴張為特點的一類膽道畸形。副肝管是膽道系統中較少見的膽道變異，發生率為1%～31%[4]。其定義包括廣義副肝管與狹義副肝管。狹義副肝管指的是除左右肝管外，引流某一肝葉或肝段膽汁的肝管，在肝外與肝外膽管匯合，其肝外部分即為副肝管。廣義副肝管還包括迷走膽管與Luschka管[5]。副肝管分類尚未統一，國內外文獻對其報道較少，且其中大部分為個案報告，但其分型對于臨床診斷及術中方案的選擇存在一定的指導意義。

彩超及腹部CT等檢查在術前很難有效發現副肝管的存在。文獻報道，內鏡逆行胰膽管造影及術中膽道造影是診斷副肝管的常用手段[6]，但內鏡逆行胰膽管造影在兒童膽總管囊腫診治過程中不作為常規檢查，而術中膽道造影則容易因擴張膽總管的遮擋導致漏診，因此這兩項檢查在兒童膽總管囊腫合并副肝管的治療中均有限制。副肝管的影像學檢查目前主要依靠MRCP。Singh等[7]報道，13例患者10例通過MRCP在術前明確了副肝管的診斷。Sarawagi等[8]、程偉華等[9]也報道MRCP對術前副肝管的診斷具有重要的指導意義。但在兒科患者中，副肝管管徑常較細小，直徑僅0.1～0.2 cm，且在合并膽總管囊腫的患兒中，膽總管呈囊性或梭狀擴張，最大橫徑可達數厘米，MRCP也很難作出明確診斷。因此，對于膽總管囊腫合并副肝管的患兒，MRCP具有一定的診斷價值，但可能只能作出副肝管的可疑診斷，甚至漏診[10]。因此，認識副肝管的存在，對其保持警惕性，術中仔細探查是診斷副肝管最后也是最重要的手段。

副肝管及副肝管損傷的處理是成人膽囊手術中的常見問題[11]。目前對其處理主要有兩種方式：(1)直接結扎副肝管；(2)膽道重建引流。主要依據副肝管管徑選擇相應的方式。有學者認為，管徑<3 mm的副肝管可直接結扎，不會引起嚴重并發癥[12]。但在兒科患者中，副肝管管徑常小于2 mm，且兒童屬于生長發育階段，有其自身的特點，即便細小的副肝管，術中膽道造影也證實可能引流較大范圍的肝葉或肝段[13]，盲目的結扎副肝管可能導致肝膿腫、肝纖維化、肝部分萎縮甚至膽汁性肝硬化，如所結扎副肝管的引流量過大，也可能因張力過高導致結扎線脫落，進而造成膽漏等嚴重并發癥。因此，在兒童患者中，術中發現的副肝管不論管徑大小，均不主張結扎，而是選擇膽道重建引流。

膽總管囊腫的治療需要橫斷肝總管，行肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。Ⅳ型副肝管低位匯入膽總管遠端，術中不可避免地會出現副肝管的橫斷，因此，對于膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管的患兒，術中副肝管均需行膽道重建引流。膽道重建引流目前主要有兩種方式，一種是先將副肝管與肝總管合并成形再行膽腸吻合，第二種是副肝管、肝總管分別與空腸行膽腸吻合。兒童膽總管囊腫膽管擴張薄弱，反復發作的反流性膽管炎、胰腺炎致管壁僵硬，副肝管與肝總管吻合易撕裂已成形的喇叭口，術后容易形成膽漏。且對于本文中所討論的膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管，副肝管低位匯入膽總管遠端，橫斷后距肝總管喇叭口位置較遠，強行將副肝管與肝總管吻合時張力過高，不建議選擇第一種手術方案，宜選擇副肝管、肝總管分別與空腸吻合。本組5例患兒均在腹腔鏡下行副肝管、肝總管分別與空腸吻合，術后患兒順利痊愈出院，均未發生膽漏，術后隨訪期間均未發生肝硬化、肝萎縮等嚴重并發癥。

綜上所述，兒童膽總管囊腫合并Ⅳ型副肝管在臨床中較少見，相關的影像學檢查很難在術前作出有效診斷，MRCP具有一定的參考價值。診斷主要還是依靠對副肝管的認識及精細的手術探查。對于此類患兒，腹腔鏡下副肝管、肝總管與空腸分別行膽腸吻合是較好的治療選擇。