椎管內副神經節瘤的MRI、病理分析及鑒別診斷＊

謝 田 黃 聰 王宇軍

1.湖北省天門市第一人民醫院放射科 (湖北 天門 431700)

2.中國人民解放軍聯勤保障部隊第926醫院放射科 (云南 開遠 661699)

3.浙江省立同德醫院放射科 (浙江 杭州 310012)

Pick于1912年將發生于腎上腺內的腫瘤命名為嗜鉻細胞瘤，而將發生于腎上腺外的命名為副神經節瘤[1]。副神經節瘤(paraganglioma)是起源于副神經節細胞的一種神經內分泌腫瘤，90%的腎上腺外的副神經節瘤發生于頭頸部，特別是頸動脈體區及頸靜脈球區[2]。發生于椎管內的副神經節瘤較為罕見，關于其MRI表現也多散見在個案報道[3-6]，臨床醫生對其MRI表現缺乏足夠的認識，術前誤診為室管膜瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤或脊膜瘤等。本文回顧性分析7例發生于椎管內經病理證實為副神經節瘤的MRI表現，以期加強并提高對改病的認識與鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料搜集2012年2月至2019年2月發生于椎管內經手術病理證實副神經節瘤的臨床、影像及病理資料。

納入標準：均為手術病理證實為副神經節瘤的病例；病例均行MRI平掃及增強檢查；病灶均位于椎管內。本研究7例均為男性，年齡22～75歲，平均年齡(45.8±16.8)歲。臨床主要表現為腰骶部不適，伴或不伴麻木就診，最短病程10d，最長病程2年余。

1.2 檢查方法7例患者均行MRI平掃及增強檢查，MRI掃描分別采用GE Discovery MR750w 3.0T及SIEMENS 1.5T和3.0T，磁共振掃描儀，使用腰部線圈,常規平掃行矢狀位T1WI、T2WI及STIR掃描。增強掃描行T1WI軸位、冠狀位及矢狀位掃描。層厚5.0mm，間隔2.0mm。增強對比劑采用GD-DTPA，劑量0.1mmol/kg，經肘靜脈注射。

1.3 圖像分析由2名高年資放射科醫師對所有病例的MRI資料進行回顧性分析，臨床主要記錄患者的年齡、性別及主要臨床癥狀。MRI主要分析內容包括病灶部位、形態、大小、邊界、信號、周圍是否有血管、強化程度。

1.4 病理檢查由1名病理科醫師回顧性分析7例患者的病理切片，標本行常規HE染色和免疫組化染色，包括神經元特異性烯醇化酶(neuron specific endolase，NSE)、突觸蛋白(synaptophysin，Syn)、嗜鉻素A(chromogranin A，CgA)、膠質纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)及上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)等。

2 結果

2.1 病灶部位、形態、大小及邊界病例均為位腰段椎管內的單發病灶，邊界清晰，L2-L3節段4例(57.1%)，L3-L4節段2例(28.6%)，L4節段1例(14.3%)，所有病灶最長徑均未超過2個錐體，大小約1.5cm×2.0cm～1.2cm×4.6cm。較小病灶呈類圓形，較大病灶呈橢圓形，沿椎管長軸生長。

2.2 病灶信號及增強情況T1WI呈等或稍低信號，2例T2WI呈高信號，3例呈稍高信號，2例呈不均勻稍高信號，內部見條片狀低信號影。2例瘤周見低信號影。5例增強掃描呈明顯均勻強化，2例呈不均勻明顯強化。4例(57.1%)瘤體上面見迂曲血管流空信號。

2.3 病理結果大體標本：腫瘤呈灰黃色或灰紅色，瘤體質軟，質地中等，胞膜完整，血供豐富，部分病灶上方見迂曲血管影。鏡下：由巢狀或腺泡狀生長的腫瘤細胞構成，間質豐富，瘤細胞多邊形或卵圓形，胞質豐富，核圓形。免疫組化：Syn、CgA及NSE均為陽性，EMA及GFAP均為陰性。

2.4 典型病例影像分析典型病例影像分析結果見圖1～圖2。

圖1 男，22歲，椎管內副神經節瘤(白箭)。圖1A～1B：矢狀位T1WI及T2WI顯示椎管內見類圓形腫塊影，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，馬尾神經受壓前移；圖1C：矢狀位T1WI壓脂序列增強顯示病灶明顯強化；圖1D：腫瘤由巢狀或腺泡狀細胞構成，間質豐富，瘤細胞多邊形或卵圓形，胞質豐富，核圓形(HE,×100)。圖2 男，44歲，椎管內副神經節瘤(白箭)。圖2A～2C：矢狀位T1WI及T2WI及軸位T2WI顯示椎管內見橢圓形腫塊，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，見小囊變區，腫瘤上方見迂曲增粗血管影；圖2D：冠狀位T1WI增強示病灶明顯均勻強化，小囊變區未見強化。

3 討論

3.1 臨床概述椎管內副神經節瘤(intraspinal paragan glioma)較為少見，文獻中多為少量的個案報道，1972年首次以名為“椎管內副神經節瘤”被報道[7]。椎管內副神經節瘤起源尚不明確，可能起源于脊髓側角的交感神經元，也可能來源于交感干附近的異位神經元，或者是來源于錯位的內胚層組織[8-9]。椎管內副神經節瘤主要好發于中老年男性患者腰骶部椎管內，以50歲左后為發病高峰[10]，臨床表現無特異性，多以腫瘤壓迫所致的非特異性癥狀為主要表現，如腰骶部疼痛、麻木等，約85%的患者以腰背痛和坐骨神經痛為首發癥狀[11]。本研究病例均發生于男性腰段椎管內，年齡22～75歲，平均年齡(45.8±16.8)歲，主要癥狀為腰骶部不適，伴或不伴麻木就診，最短病程10d，最長病程2年余，無高血壓及副交感神經癥狀。

3.2 MRI及病理分析本研究病例MRI主要表現為椎管內類圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，T1WI呈等低信號，T2WI以稍高信號為主，4例可見迂曲增粗血管，增強呈明顯均勻或不均勻強化。結合本研究病例MRI表現及國內外相關文獻[2-8]，結合病理分析總結椎管內副神經節瘤的MRI表現有以下特點：(1)瘤體形態、位置及邊界：椎管內副神經節瘤好發于腰骶部、脊髓圓錐平面的椎管內，且好發于中老年男性患者，較小病灶呈類圓形，較大病灶呈橢圓形沿椎管長軸生長，多以實性腫塊為主，邊界清晰，這與腫瘤大體標本顯示一致。(2)瘤體信號及強化情況：腫瘤T1WI呈等或稍低信號，T2WI多呈不均勻稍高信號，主要是由于腫瘤實質由上皮樣細胞構成導致T2WI信號不高，信號不均考慮可能由于腫瘤間質內有豐富擴張的血竇及少許纖維組織分隔。增強病灶多為明顯均勻或不均勻強化，強化程度與血管類似，這與腫瘤血供豐富吻合，也是其重要的影像特點之一。有文獻報道，典型副神經節瘤可見“椒鹽征”，表現為T1WI及T2WI瘤內可見點狀或扭曲狀血管流空信號，腫瘤越大越明顯，流空信號多為擴張的靜脈，高信號則為灶性出血或靜脈竇[2,12]。本研究有1例類似表現，余均未見此典型征象。(3)瘤體近端異常血管：本研究4例發現瘤體上方椎管內可見異常增粗迂曲血管影，考慮可能是由于腫瘤壓迫導致血流不暢而引起，本研究認為這是其另一特征性表現，但其產生機制有待進一步研究。(4)周圍改變：病灶周圍脊髓多呈受壓改變，少數可包繞馬尾神經，脊髓未見明顯腫脹，未見脊髓空洞。(5)周圍邊緣含鐵血黃色素沉積：有文獻報道，由腫瘤內部的反復灶性出血，導致瘤體周圍的低信號含鐵血黃色素沉積[13]。本研究2例(28.6%)出現該表現，對于診斷有一定提示作用，但這并不是特征性表現，因為室管膜瘤也可出現類似表現。

3.3 鑒別診斷椎管內副神經節瘤的術前正確診斷較為困難，由于較為少見，且主觀認識不足，缺乏經驗，導致影像上多誤診為室管膜瘤、神經鞘瘤及脊膜瘤等。(1)室管膜瘤：多發于中青年，好發于脊髓圓錐和終絲，起源于中央管室管膜上皮，因此瘤體多位于脊髓中央，沿脊髓長軸縱行生長，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，常合并囊變出血，導致信號混雜，由于陳舊性出血，導致含鐵血黃色沉積，在病灶兩端T2WI可表現為低信號的“帽征”，增強明顯不均勻強化，而脊髓血管母細胞瘤多位于脊髓背側，出血較為少見，強化程度較前者更明顯，脊髓水腫較前者明顯，脊髓空洞范圍較前者更廣泛。(2)神經鞘瘤：神經鞘瘤是椎管內常見的良性腫瘤，起源于神經根鞘膜上的雪旺氏細胞，臨床表現多無特征性，T1WI呈低信號，T2WI以高信號為主，其內常見囊變，導致信號不均，增強明顯強化，但其強化程度低于副神經節瘤，以此可做鑒別。(3)脊膜瘤：為髓外腫瘤，邊緣多光整，鄰近蛛網膜下腔間隙增寬，脊髓受壓變形、移位，多無脊髓空洞與脊髓水腫，T2WI多呈等信號，增強多為明顯強化，可見“鼠尾征”，而椎管內副神經節瘤，T2WI多高于脊膜瘤，且“鼠尾征”瘤周可見明顯血管流空信號，以此可做鑒別。(4)脊髓血管母細胞瘤：相對少見，多位于脊髓背側，因此與及髓外病變有相似之處，但血管母細胞瘤T2WI信號多混雜，瘤周血管流空多見，且多伴有脊髓空洞和脊髓腫脹，而椎管內副神經節瘤則無此表現，以此可做鑒別。

雖然椎管內副神經節瘤較為少見，但是當發現T2WI信號不高，腫瘤邊緣見含鐵血黃色沉積，腫瘤上方見迂曲增粗血管流空信號，增強明顯強化時，要考慮到此病的可能。