血液病并發可逆性后部腦病綜合征MRI表現

黃飛揚 李大創 農月勤

摘要：目的總結分析兒童血液病并發可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）磁共振成像（MRI）檢查的影像學表現。方法 回顧本院血液兒童科入選病例14例，所有患者均在出現癥狀2日內進行MRI平掃，掃描內容包含常規T2及T1加權成像、液體衰減反轉恢復序列（FLAIR），總結其影像學表現。結果 11例兒童患者病變累及雙側頂枕葉白質區，5例兒童患者病變累及額葉白質區，其中累及灰質結構3例，1例病變累及基底節區。MRI常規掃描表觀擴散系數（ADC）圖呈高信號為12例、等信號為2例，MRA（5例）及MRV（6例）顯示大腦動靜脈未見異常。11例兒童患者復查MRI腦白質病灶完全吸收，3例兒童患者枕頂葉殘留小斑片狀FLAIR稍高信號影。結論 MRI常規掃描并結合DWI、MRA、MRV成像對PRES可作出明確診斷。

關鍵詞：可逆性后部腦病綜合征（PRES）;磁共振成像;兒童血液病

【中圖分類號】R743.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）07--01

可逆性后部腦病綜合征 （PRES） 發病率并未清楚，其臨床癥狀為手足抽動或者癲癇發作、頭疼、嘔吐、意識障礙和視物模糊、精神狀態改變[1]。依據相關文獻查閱發現，PRES多發于成年人（孕婦占大多數），但最近幾年兒童PRES報道越來越多（多表現為腎臟疾病并發），目前PRES在血液病兒童患者中報道比較少見，在發病早期能正確認識該疾病尤其重要，早期診治是可逆性恢復的關鍵[2]。為提升該疾病相關的影像學辨認，本文將對2015年-2021年我院14例經臨床隨訪和MRI確診的PRES血液病兒童患者頭顱磁共振成像，從而希望能夠提升對于PRES的早期正確診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共收集14例確診PRES兒童患者，均為我院血液兒科確診病例（2015年1月-2020年3月），其中女孩9例，男孩5例，年齡為3歲5個月-12歲3個月，平均年齡為7.5歲。14例兒童患者發病前均有基礎疾?。浩渲?0例為地貧異基因造血干細胞移植后（71%）、1例為急性髓細胞白血?。?%）、1例為自身免疫性溶血性貧血（7%）、2例為急性淋巴細胞白血?。?4%）。14例兒童患者出現癥狀后均于2天內行MRI掃描。

1.2 檢查方法

采用飛利浦3.0T MRI、頭顱8通道線圈掃描，掃描方法：橫斷位T1WI及T2WI、液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）及矢狀位T1WI;6例患者行DWI（b=0，1000s/mm2）掃描，并經后處理系統獲得ADC圖;5例兒童患者行MRA掃描，6例兒童患者行MRV掃描。掃描參數：T1WI：TR 2000ms，TE 20ms，NSA 1;T2WI：TR 3000ms，TE 80ms，NSA 1;FLAIR：TR 11000ms，TE 125ms，NSA 1;MRA：TR 25ms，TE 3.45ms，NSA? ?1;MRV：TR 22ms，TE 6.5ms，NSA 1。FOV：230mmX230mm，矩陣：256x256，層厚：5mm，層間距：1mm。

1.3 診斷方式

由3名具有三年以上工作經驗的中級職稱醫師（2名放射科醫師及1名神經內科醫師）綜合兒童患者所有臨床資料、MRI表現（包括兒童患者首次檢查及隨訪復查），共同綜合判斷作出PRES的診斷。

2 結果

2.1 病變分布特點

11例兒童患者病變累及雙側頂枕葉皮質下白質區，病灶呈多發性、對稱性分布;5例兒童患者病變累及枕頂葉并同時累及額葉白質區，其中累及灰質結構3例，額葉病灶表現為不對稱性分布;1例病變累及基底節區，病灶分布區域呈不對稱性。14例兒童患者病灶集中累及頂枕葉皮層下白質區。

2.2 MRI表現

常規MRI掃描中，出現雙側頂枕葉和額葉、基底節區多發斑片狀異常信號灶，呈長T1長T2信號，FLAIR為高信號，DWI為等信號，表觀擴散系數（ADC）圖呈高信號（12例）、等信號（2例），病灶邊界不清，以頂枕葉為著。5例MRA顯示雙側大腦前、中、后動脈及其分支血管顯示清楚，管腔通暢，顱底動脈環完整;6例MRV顯示各組靜脈竇、腦靜脈管腔流暢，管腔沒有出現明確擴張、變窄、充盈缺損情況。

2.3 影像轉歸及預后

14例兒童患者發病后均停用免疫抑制劑及化療藥物，經藥物降血壓、降低顱內壓、解痙、改善腦代謝等對癥支持治療后，兒童患者異常臨床特征于發病后1-10天內消失。14例兒童患者均于治療后2-4周內復查頭顱MRI，復查時14例兒童患者無異常臨床癥狀。11例兒童患者經過復查腦白質區病灶完全吸收，3例兒童患者FLAIR示枕頂葉殘留少許稍高信號影。

3 討論

PRES發病原因種類較多，初期研究中提出高血壓是此類患者發病主要因素，被認為是高血壓腦病，但隨著研究的不斷進展，最近國內外相關文獻研究發現，PRES主要病因包含高血壓腦病、先兆子嫻、子癇、系統性紅斑狼瘡、造血干細胞移植后、免疫抑制/細胞毒性藥物、急性腎功能衰竭[3]。

還有研究者[4]通過對血液病兒童患者進行造血干細胞移植進行研究，發現在87例患者（其中基礎疾病為地中海貧血47例）中，有7例發生PRES患者的基礎疾病都為地中海貧血。而在本次研究過程中，10例地中海貧血患者進行造血干細胞移植治療后出現PRES，比例最大，由此發現地中海貧血患者進行造血干細胞移植后發生PRES率大于其他血液腫瘤性疾病化療后。這可能和在進行造血干細胞移植治療之后很短時間內使用大劑量化療藥物治療及免疫抑制劑使用造成血管內皮損傷有關。

PRES的MRI特征表現為雙側頂枕葉廣泛性分布對稱腦異常信號灶，病灶邊緣模糊，T1WI呈稍低或等信號，T2WI及FLAIR序列呈高或者明顯高信號，額顳葉、基底節區等解剖部位病灶多呈散在斑片狀分布。本組病例病變主要分布在雙側頂枕葉白質區，少部分病例病變分布于額葉、基底節區，由此發現病變集中在大腦后循環供血白質區域，這主要是腦白質區內含有較豐富的毛細血管，細胞外液易潴留其內，除此之外，大腦后循環區交感神經纖維較少，導致高灌注壓更容易影響大腦后部白質區域，發生血管源性腦水腫可能性較大。

PRES應主要與缺血性腦梗死、腦靜脈竇栓塞、靜脈性腦梗死、病毒性腦炎等進行鑒別。缺血性腦梗死病灶分布與腦血管供血區域相一致，灰白質常均受累是其特點，病灶區域為細胞毒性水腫，DWI（b=1000s/mm2）呈高信號， ADC圖呈低信號，病灶彌散受限，MRA檢查可見腦梗死供血血管局部狹窄、閉塞，而PRES病灶為血管源性水腫，彌散無受限，病灶分布以雙側頂枕葉皮層下白質為主，累及皮質少見，MRA檢查腦血管通暢，容易與缺血性腦梗死鑒別[5]。靜脈竇栓塞T1WI、T2WI顯示靜脈竇血管腔內呈軟組織樣信號影充填，使其正常血管流空信號消失，MRV能直接顯示栓塞血管部位及其累及范圍，表現為靜脈竇偏心性或環形、完全性充盈缺損影，相應管腔不規則狹窄、閉塞;靜脈竇血栓造成靜脈回流受阻，發生腦組織彌漫性水腫，腦室受壓變窄，腦溝、腦裂變淺消失，靜脈引流區域亦可出現雙側對稱性或單側性腦梗死，有時腦梗死區域可伴有出血灶;靜脈竇血栓患者MRI常規序列掃描發現靜脈竇流空信號消失，MRV檢查直接顯示靜脈竇內充盈缺損影，而PRES兒童患者MRV檢查靜脈竇未見異常。靜脈性腦梗死病灶分布與引流靜脈閉塞的部位相同，以累及大腦皮層為主，而PRES病灶以累及雙側大腦后部皮層下區腦白質為主，很少累及皮層結構，MRI檢查發現腦靜脈內血栓，可資鑒別。病毒性腦炎一般表現為顳葉信號異常，灰質受累較明顯，T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號，起病前常伴隨前驅感染史，結合腦電圖、腦脊液實驗室檢查等可作出診斷，PRES無前驅感染史，病灶多發生在腦后部皮質下白質區，累及顳葉極少。

綜上所述，PRES是一種能夠可逆性的良性疾病，在疾病發生早期進行診斷治療，絕大部分患者病情都能夠恢復。在臨床工作中，可以結合其具體的臨床表現和磁共振成像表現，從而可以對PRES進行早診斷、早治療，能夠有效避免發生誤診。

參考文獻：

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[3]王孟迪，杜悅.兒童大劑量甲強龍治療腎病并可逆性后部腦病綜合征四例臨床分析[J].中國小兒急救醫學，2020，27（12）：953-956.

[4]杜晨霄，楊棟林，孫佳麗，等. 成人急性髓系白血病單倍體造血干細胞移植術后可逆性后部腦病綜合征的診斷及治療（附1例分析）[J]. 山東醫藥，2021，61（27）：51-54.

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