急性髓系白血病自行緩解1例報道

楊陽

關鍵詞：急性髓系白血病;自行緩解;免疫系統

【中圖分類號】 ?R733.71【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）13--01

急性髓系白血病，屬于一種造血系統髓系原始細胞克隆性惡性增殖性疾病，可由正常髓系細胞分化發育不同階段造血祖細胞惡性變轉化致病。目前臨床各項研究領域均仍未能夠明確急性髓系白血病的發病機制及發病原因，分析可能與環境因素、遺傳因素等有關。應注意的是，由于個體差異客觀存在，現階段已知極少數急性髓系白血病患者可發生病情自行緩解情況，為掌握此類病患實際特點，本文將回顧性分析我院收治的1例急性髓系白血病自行緩解患者臨床資料，有利于今后臨床醫生接診此類病患后合理取舍應對方案提供可靠參考依據，現詳述如下。

1 ?資料與方法

1.1 ?一般資料

患者，女性，79歲， 2020年9月出現乏力、納差，查血常規示白細胞2.62×10^9/L↓、紅細胞2.95×10^12/L↓、血紅蛋白100g/L↓，初未予重視。后患者乏力癥狀逐漸加重，因合并呼吸道感染，2021-01-01于我院門診就診，查血常規示白細胞18.60×10^9/L↑、紅細胞1.81×10^12/L↓、血紅蛋白66g/L↓、血小板191×10^9/L、中性粒細胞計數1.68×10^9/L↓、淋巴細胞計數6.20×10^9/L↑、單核細胞計數9.95×10^9/L↑，為進一步治療，收住入院。

入院后初步診斷貧血待查，完善檢查貧血相關篩查，外周血形態提示原始細胞21%，遂進一步完善白血病篩查，查骨髓細胞形態：骨髓增生活躍，異常細胞占78%，該細胞胞體偏大、胞核圓或類圓形，核染色質較細致，胞漿量豐富，呈灰藍色，部分見瘤狀突起，見明顯核仁1-3個。粒系、紅系、淋巴受抑制，形態正常。全片見巨核細胞16個，分類其中幼巨2個，產板巨4個，顆粒巨10個，血小板成簇可見。POX：異常細胞陽性率大于3%，呈弱陽性?？紤]為AML。白血病免疫分型：異常細胞群占有核細胞的76.8%，表達CD33，CD117，CD38，CD123，CD13，HLA-DR，弱表達CD11b，CD34，CD15，CD64，CD4，不表達CD79a，CD3，CD19，MPO。符合AML表型，單核細胞占有核細胞7.3%，CD13表達減弱，部分細胞不表達CD14，表型偏幼稚。血液病43種融合基因篩查：陰性;染色體：46，XX[20]。結合患者骨髓細胞形態及基因、免疫分型結果，考慮為急性髓系白血病?；颊呒韧小案哐獕骸辈∈?0年，最高達160/100mmHg，平素服用“厄貝沙坦”控制血壓，控制平穩;有“腔隙性腦梗死”病史，平素服用“阿司匹林、瑞舒伐他汀鈣”治療;有“特發性震顫”病史及“腰椎間盤突出”病史。

1.2 ?方法

回顧性分析我院收治的1例急性髓系白血病自行緩解患者臨床資料，資料獲取途徑包括查閱就診病歷、詢問患者本人、咨詢責任醫護人員等。具體如下：（1）查體：神志清，精神一般，貧血貌，皮膚粘膜色澤蒼白，淺表淋巴結未觸及腫大。結膜、口唇蒼白，胸骨無壓痛，雙肺聽診呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率72次/分，心律齊，心音正常，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹軟，肝、脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫;（2）處理：患者住院期間拒絕化療，臨床予抗感染、輸紅細胞等支持治療，癥狀改善后即出院。出院后未前往上級醫院化療，未口服中藥及中成藥治療。記錄并對比該患者出院后數次隨訪復查情況，明確其急性髓系白血病病情自行緩解效果，分析發生病情自行緩解的相關因素。

2 ?結果

患者出院后定期門診監測血常規，具體隨訪情況如下：（1）自2021年3月至8月，患者查血常規粒細胞計數及血紅蛋白計數能自行恢復正常，并維持在相對平穩的狀態;（2）2021年9月23日患者再次門診復診時發現粒細胞計數較前增高，超過10×10^9/L，血紅蛋白計數進行性下降，患者仍拒絕接受治療;（3）2021年11月4日查血常規是白細胞29.59×10^9/L↑、紅細胞1.53×10^12/L↓、血紅蛋白56g/L↓、紅細胞壓積17.10%↓、血小板98×10^9/L↓、平均血小板體積9.8fL、血小板壓積0.100↓、紅細胞平均體積111.8fL↑、平均血紅蛋白量36.6pg↑、平均血紅蛋白濃度327g/L，中性粒細胞比值7.8%↓、淋巴細胞計數9.52×10^9/L↑、單核細胞計數17.56×10^9/L↑，患者再次入院輸紅細胞改善貧血對癥處理，目前患者仍門診隨診，僅配合監測血常規。

3 ?討論

3.1急性髓系白血病 （AML） 是一種嚴重的髓系造血干細胞惡性疾病，主要癥狀表現為貧血、感染、出血和代謝異常等，多數患者的病情較為危重，預后效果不佳 。AML是老年人高發的一種惡性腫瘤性疾病，中位年齡為 65 ～ 70 歲。但由于具有獨特的臨床及生物學特點，其化療緩解率僅為 45% ，5年生存率為10%左右，早期死亡率卻高達 30%。[1]

3.2急性白血病的治療目標是徹底清除體內的白血病細胞，同時使正常造血功能得以恢復?；熓菍崿F這一目標的最主要手段。同時必須加強支持治療，防治感染和出血。老年白血病治療方法宜個體化[2]。目標是使病人迅速獲得完全緩解。多數老年患者由于自身組織器官的衰退，加之可能合并其他并發癥情況，導致患者通常難以接受化療治療，患者的預后結果通常較差 [3]。當前對于老年 AML 的治療方案并沒有一個統一的標準，但急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天后即死亡。

3.3該患者主要表現為貧血癥狀，血常規甚至出現過三系減少，沒有胸骨壓痛，沒有肝脾腫大，通過外周血細胞形態及骨髓MICM確診急性髓系白血病[4]，患病期間因合并呼吸道感染住院治療兩次，拒絕化療，僅依靠抗感染、輸血，出院后門診隨診近半年，監測血常規，中性粒細胞及血小板計數正常，貧血自行改善，考慮疾病短暫自行緩解。

3.4急性髓系白血病自行緩解具體指患者在確診該病病情后未接受任何對癥治療（如放療、化療等），在自然條件下病情相關指標達到完全/部分緩解的情況。臨床報道急性髓系白血病自行緩解情況最早可追溯到1878年，但由于此類情況較為罕見、發生率極低，加之絕大多數急性髓系白血病患者一旦確診病情即遵醫囑接受針對性的放療、化療等對癥治療，因此自行緩解發生情況較少，直至2014年可查詢的中文、外文文獻中僅存在46例相關病例?，F階段臨床針對自行緩解的急性髓系白血病研究尚少，其具體機制仍未完全明確，但通過回顧性分析本文中該例患者發病情況可知其患病期間存在呼吸道感染病史，因此分析其病情自行緩解的機制中很可能與感染病情對機體免疫系統的刺激有關，其中熱休克蛋白或許在疾病自行緩解過程中起到了重要作用。熱休克蛋白是由細胞、機體受高溫侵襲、生存威脅等情況時迅速合成的一種蛋白質，其可作為分子伴侶參與生物體內信號轉導，此外熱休克蛋白能夠為凋亡通路中的關鍵分子起到重要的伴侶蛋白功能。本文中該例急性髓系白血病患者可能在機體發生呼吸道感染后釋放促炎性細胞因子，后者在腫瘤細胞上熱休克蛋白過表達過程中具有關鍵作用，T細胞存在熱休克蛋白自表位受體從而誤將腫瘤細胞清除。此外因呼吸道感染通過樹突狀細胞、腫瘤細胞表面腫瘤相關沉默抗原等途徑也可能是導致該例急性髓系白血病患者病情自行緩解的因素，具體還需今后實際工作中深入探討。

綜上所述，急性髓系白血病自行緩解病例較為罕見，目前臨床仍未明確其發生機制，分析可能與感染及免疫系統有關，值得今后實際工作中參考。

參考文獻：

[1] 劉占云， 張赟翔， 郝杰，等. 流式細胞學在成人急性髓系白血病緩解后中樞神經系統白血病檢測的臨床應用及價值[J]. 臨床血液學雜志， 2020（2）：5.

[2] 鄭正， 夏徐. 不同誘導方案對成人急性髓系白血病的應用效果及安全性研究[J]. 檢驗醫學與臨床， 2020， 17（1）：4.

[3] 王亞彩， 陳香麗， 臧玉柱，等. CLAG-M在挽救治療復發難治性急性髓系白血病中的臨床意義[J]. 醫藥論壇雜志， 2020， 41（2）：6.

[4] 李希， 甘欣錦， 傅華，等. 多發性骨髓瘤繼發急性髓系白血病自發緩解一例并文獻復習[J]. 白血病.淋巴瘤， 2021， 30（1）：3.