MRI診斷腮腺木村病一例

王子坤，馮晶晶，吳杰，葉玉芳*，陳英敏

本研究經河北省人民醫院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：202167。

患者女，32歲，主因兩年前飲酒后出現右側頜面部間斷瘙癢，皮溫升高，就診于當地醫院，予以強的松2片每日兩次口服治療，患者未規律服藥，發作時口服1片，自訴癥狀可緩解，1月后自行停藥，未復查。后患者瘙癢癥狀加重，勞累、受涼、酒后出現且反復發作，每次瘙癢時間較前增加，右側腮腺部位出現腫物，體積逐漸增大，于2018 年8 月1 日就診于河北省人民醫院。查體：右側腮腺部位局限性隆起，可觸及大小約30 mm×30 mm×20 mm腫物，邊界清晰，活動差，表面光滑，質韌，無觸痛。

MR 表現：右側腮腺彌漫性體積增大，邊界不清晰，大小約50 mm×36 mm×63 mm，T1 加權成像(T1 weighted imaging，T1WI)呈均勻稍低信號(圖1A)，T2 加權成像(T2 weighted imaging，T2WI)以等信號為主，其內可見線條樣稍低信號影，余部基本與左側正常腮腺呈等信號(圖1B)，短時翻轉恢復(short time inversion recovery，STIR)序列呈不均勻稍高信號(圖1C)；其鄰近皮下脂肪信號不均，T1WI、T2WI 均可見線條樣及斑片狀低信號，局部累及皮膚；雙側頸部可見多發大小不等類圓形T1WI等信號、T2WI稍高信號及STIR高信號腫大淋巴結影，多呈橢圓形，長徑為上下徑，與身體長軸平行，呈串珠狀，未見壞死或融合,最大者位于右側頸部，大小約為16 mm×5 mm×33 mm。增強掃描右側腮腺病變及皮下脂肪內條形、片狀異常信號影均有中度欠均勻強化，未見明顯壞死及囊變；頸部腫大淋巴結增強掃描亦呈較均勻明顯強化(圖1D～1F)。

實驗室檢查：免疫球蛋白IgE 255 IU/mL (正常值＜100 IU/mL)，嗜酸細胞(EO) 12.60% (正常值0.4%～8%)，嗜酸細胞(EO#) 0.96×109/L (正常值0.02×109～0.52×109/L)。

病理所見：右側腮腺腫物，纖維脂肪組織內淋巴組織增生，淋巴濾泡形成伴小血管增生，大量嗜酸性粒細胞浸潤，符合木村病(嗜酸性增生性淋巴肉芽腫) (HE ×40；圖1G)。右腮腺淋巴結2 枚，淋巴濾泡反應性增生，間區多量嗜酸性粒細胞浸潤(HE ×100；圖1H)。

討論 木村病是一種良性淋巴組織增生性疾病，國內外均較罕見，病因不明，好發于頭頸部，多見于腮腺、頜下腺，有時可見于淚腺，1937 年由我國的金顯宅首次報道，1948 年由日本的Kimura (木村)進行了系統描述，故又稱金氏病或木村病、嗜酸性增生性淋巴肉芽腫等。多見于亞洲20～40 歲成年人，男性明顯多于女性，男女比例為3∶1～7∶1，最高可達6∶1～10∶1[1-5]。本例為年輕女性，更為少見。

陳德華等[6]將其按形態分為結節型、彌漫型及中間型，中間型介于結節型與彌漫型之間，結節型病變信號較均勻，T2WI呈均勻高信號，增強掃描呈明顯均勻強化，而彌漫型病變于T2WI信號較結節型為低，其內可見條形更低信號，增強掃描強化程度亦低于結節型，條形低信號可有輕中度延遲強化，其T2WI信號及強化表現均與血管增殖程度及纖維成分比例不同有關。因此，有學者認為彌漫型是結節型的延續，隨病變遷延，纖維成分增加，T2WI 信號較結節型減低，強化程度亦不及結節型明顯[6-7]。本例患者病變發生于右側腮腺，MRI 顯示右側腮腺彌漫性腫大，T2WI 于基本呈等信號病變內見線條樣稍低信號影，增強掃描表現為中度欠均勻強化，線條樣稍低信號影可見延遲強化，與文獻報道木村病分型中的彌漫型影像表現相近[4,6-8]。而STIR序列在抑制了周圍脂肪信號后對病變范圍的判斷效果較好。T1WI、T2WI 對于顯示腮腺病變鄰近皮下脂肪內線條樣及斑片狀浸潤影更為明顯，表現為皮下脂肪間隙模糊且脂肪減少，部分累及皮膚而與皮膚無分界，此種皮下脂肪萎縮減少的影像表現也被認為是木村病的特征性表現，萎縮明顯的病例一般病程較長，通常臨床癥狀也更重[9-10]。

本病需與以下疾病鑒別：(1)腮腺炎性病變，起病急，可有紅腫熱痛，雖表現為腮腺彌漫性增大，但信號較均勻，T2WI 信號較木村病要高，增強掃描呈較明顯強化，如有膿腫形成可見薄壁液性影；(2)腮腺良性腫瘤，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤等多表現為腮腺淺葉孤立性或多發軟組織結節，邊界清晰，邊緣光滑，增強掃描呈漸進性或快進快出強化，一般不會累及皮下脂肪及皮膚，亦不會出現頸部淋巴結腫大[11-12]；(3)腮腺惡性腫瘤，病程短、進展快，可早期侵犯神經血管出現面部麻木、疼痛等癥狀，MR 表現腫塊信號不均，可有囊變壞死，增強掃描強化不均，淋巴結亦可有融合、壞死等惡性表現；(4)腮腺淋巴瘤，亦可表現為腮腺彌漫腫大，與本村病不易區分，但腮腺淋巴瘤信號更均勻，強化不甚明顯，不向周圍脂肪間隙內浸潤，可見多發腫大淋巴結并有融合趨勢，而木村病的淋巴結腫大多為長橢圓形，其長軸與身體長軸平行，分界清楚，無融合，強化均勻強化，無壞死囊變，有助于腮腺淋巴瘤與木村病的鑒別。

木村病發病率較低，臨床認識不足，易誤診為腮腺腫瘤性病變，從而影響治療方案的選擇和預后。因此，對于年輕男性(本例為女性)，病程長，有皮膚瘙癢或色素沉著，并有反復發作的患者，再結合相對典型的MRI 表現，如腮腺彌漫性腫大，T2WI呈中等信號，強化程度亦為中度強化，皮下脂肪間隙模糊且脂肪萎縮減少，頸部淋巴結腫大呈串珠狀但無明顯融合等，應高度考慮木村病的可能性，再結合實驗室檢查，特別是外周血嗜酸性粒細胞以及IgE均有上升也有助于木村病的診斷。

目前，木村病的治療主要包括外科手術、放射治療、口服糖皮質激素及細胞毒藥物等，由于病變無明確包膜，且與周圍分界不清，單純手術切除后復發率較高[13]。本例患者行手術切除，術后效果滿意，后未經其他輔助治療，于術后三年余右側腮腺部復發。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。