黃文鵬,李莉明,婁楚韻,高劍波
圖1 患者影像學及病理學資料 A.術前CT矢狀位,顯示右側橈骨近端多發碎骨塊形成,局部軟組織腫脹,右側尺骨遠端冠突見撕脫骨片;B.術前MRI抑脂序列矢狀位,顯示病變局限膨脹,內見團片狀高信號;C.術后病理(HE×100),顯示梭形腫瘤細胞排列成漩渦狀或短束狀
患者,女,50歲,4年前因右前臂疼痛行骨囊腫切除術。出院后疼痛反復發作,勞動時加重,休息后緩解,于2017年6月19日入我院就診。查體:右側橈骨近端處壓痛,病理征陰性。實驗室檢查未見明顯異常。DR片顯示:右側橈骨近端低密度占位,長約6.0 cm,周圍骨質破壞。CT檢查顯示(見圖1A):右側橈骨近端骨折,多發碎骨塊形成,髓腔密度降低,局部軟組織腫脹,右側尺骨遠端冠突見撕脫骨片。MRI檢查顯示(見圖1B):右側橈骨近端骨折,見多發條狀長T1、短T2信號,局限膨脹,內見團片狀長T1、抑脂高信號,范圍約1.6 cm×4.0 cm×1.8 cm,周圍軟組織腫脹。SPECT-CT檢查顯示:右橈骨近端見放射性分布異常濃聚灶。于全身麻醉下行右橈骨近端病變切除術。術中見橈骨近端溶骨性破壞,周圍軟組織包裹。將近端橈骨小頭和周圍軟組織完整切除,探查橈骨髓腔正常無病變,橈神經深支完整。術后病理(見圖1C):光鏡下見梭形腫瘤細胞排列成漩渦狀或短束狀,核分裂象約 4/10 HPF。免疫組化:GLUT-1(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、CD99(+)、CD34(+)、SMA(+)、Ki-67(15%+)。病理診斷:惡性神經束膜瘤。術后4個月右前臂肘關節附近觸及多發包塊,最大約2.5 cm×2.0 cm,活動度差,無壓痛、叩擊痛。復查MRI顯示:右側肘關節皮下軟組織內見多發團片狀長T1、抑脂高信號,范圍約2.3 cm×3.3 cm×7.6 cm。行右前臂病變探查擴大切除術,術中見腫瘤組織緊密包繞橈神經深支,無法完全分離,遂將腫瘤連帶周圍部分伸拇長肌及伸肌肌腱一并擴大切除。術后患者恢復良好。