尺骨延長術治療尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形（附7例報告）

周達飛，李強，錢馭濤，尤海峰

尺骨延長術治療尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形（附7例報告）

周達飛，李強，錢馭濤，尤海峰

北京積水潭醫院小兒骨科，北京 100035

觀察尺骨延長術治療尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形的臨床療效。7例尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良的患兒，其中5例曾接受尺骨遠端病變切除術切除病變組織，2例未行手術治療，隨訪30（28～57）個月后，患兒仍存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形，表現為尺骨短縮、肘關節內翻、橈骨頭脫位或半脫位。7例患兒均接受尺骨延長術治療。7例患兒尺骨延長術治療后，尺骨延長32（30～35）mm，肘關節內翻角度由術前20（12～25）度改善為5（0～5）度，前臂旋后角度由術前50（30～80）度改善為70（40～80）度，前臂旋前角度由術前10（10～30）度改善為30（20～50）度，4例橈骨頭脫位改善為半脫位，3例橈骨頭半脫位術后復位。對于存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形的患兒，尺骨延長術可以延長尺骨長度、改善肘關節內翻、前臂旋轉角度和橈骨頭脫位情況。

尺骨延長術；局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形；局灶性纖維軟骨發育不良；尺骨短縮；橈骨頭脫位；肘關節內翻

局灶性纖維軟骨發育不良是一種發生于兒童長骨干骺端的少見良性病變。1985年，BELL等［1］首先報道了局灶性纖維軟骨發育不良導致的脛骨內翻畸形。局灶性纖維軟骨發育不良常見于脛骨近端內側和股骨遠端內側［2-5］，上肢的局灶性纖維軟骨發育不良相對更加少見，多為個案報道。局灶性纖維軟骨發育不良的病因目前仍不明確，一些研究傾向于嬰幼兒期的創傷或感染，但無明確證據，也有文獻報道認為該病為先天性疾?。?-10］。尺骨遠端是上肢局灶性纖維軟骨發育不良的好發部位，隨著該病報道的增多，病程進展和致病機制逐漸清晰。研究［6-10］顯示，尺骨病變產生的束帶效應限制了尺骨遠端的正常生長，尺骨逐漸出現成角和短縮畸形，進而出現肘關節外觀畸形，前臂功能障礙，最終出現橈骨頭脫位。文獻［2-5］報道，脛骨近端和股骨遠端的病變有自愈傾向，該病變導致的骨骼成角畸形隨生長可逐漸自行矯正。但相較于下肢病變，尺骨的局灶性纖維軟骨發育不良造成的尺骨短縮以及橈骨頭脫位無法自發矯正［6-8］，肢體畸形和功能障礙持續存在。部分尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良的患兒手術治療后仍存在殘留畸形，表現為尺骨短縮、肘關節內翻、橈骨頭脫位等。由于尺骨畸形和橈骨頭脫位均會加重肘內翻畸形，因此該病造成的肘內翻角度通常偏大，嚴重影響兒童上肢外觀，患兒及家屬均有強烈的治療愿望。局灶性纖維軟骨發育不良造成的橈骨頭脫位多為后外側脫位，病理改變類似于先天性橈骨頭脫位，且橈骨頭脫位源于尺骨的短縮，類似于尺骨遠端骨軟骨瘤造成的尺骨短縮，而這兩種疾病多采用尺骨延長術改善前臂外觀和肱橈關節對位。但目前關于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形的治療鮮有報道。本研究總結了7例診斷為尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良且存在殘余畸形患兒的臨床資料，患兒均采用尺骨延長術治療，現報告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料選取2014年—2020年北京積水潭醫院收治的尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良患兒7例，男5例、女2例，年齡4歲2個月～8歲2個月，中位年齡7歲?；純壕鶠榍捌谥委熁螂S訪病例，其中5例曾于我科行尺骨遠端病變切除術，2例未行手術治療持續門診隨診。首次就診的年齡為30（18～70）個月?；純撼醮尉驮\時均無創傷、感染或其他骨骼疾病病史。

局灶性纖維軟骨發育不良的診斷均在初次就診時通過X線和MRI檢查的典型表現做出（圖1）。典型的X線影像學表現為尺骨遠端的骨皮質缺損凹陷，呈壓跡狀改變，病變周圍骨干縮窄，缺損凹陷處周圍骨質硬化光滑。5例核MRI檢查可觀察到和骺軟骨延續的束帶樣信號，T1加權像和T2加權像均為低信號；2例未觀察到相應MRI表現，結合前期外院X線檢查結果，判斷為束帶已自行斷裂。

圖1　1例患兒初次就診時的X線及MRI影像

7例患兒隨訪30（28～57）個月后，仍存在尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良殘留畸形，表現為尺骨短縮、肘關節內翻、橈骨頭脫位或半脫位，行尺骨延長術治療。術前拍攝前臂正側位X線觀察尺骨形態，拍攝肘關節正側位觀察肱橈關節對位情況，拍攝上肢全長測量片測量尺骨短縮長度，測量肘內翻角度，記錄肘關節和前臂旋轉活動度。

1.2尺骨延長手術方法使用單邊外固定架進行尺骨延長，4枚外固定螺釘固定外固定架。切開皮膚軟組織，顯露并切開骨膜，仔細剝離骨膜，垂直骨干以骨刀截斷尺骨。延長位置位于尺骨近端，在滿足外固定架螺釘固定位置的前提下盡量靠近尺骨冠狀突水平。按Ilizarov延長技術，每天分4次進行延長操作，每天延長長度為1 mm?；純夯贾珶o其他固定設施，尺骨延長的同時進行功能鍛煉，延長直至尺骨短縮得到糾正或下尺橈關節出現疼痛。停止延長后繼續佩戴外固定架，直至尺骨延長骨成骨愈合后拆除外固定架，外固定架固定時間6（5～8）個月。之后無特殊外固定并繼續進行功能鍛煉。延長過程中需每10天復查X線，根據延長段成骨情況調整延長速度；延長終止時需拍攝前臂及肘關節X線評估延長是否到達預期長度、肱橈關系是否改善；拆除外固定架前需復查X線確認延長骨愈合良好。隨訪結束時復查X線觀察肱橈關節有無變化，畸形是否復發，見圖2。

注：a為尺骨病變切除術后、尺骨延長術前，尺骨形態恢復正常但仍存在橈骨頭脫位、肘關節內翻畸形；b為尺骨延長15天時，隨著尺骨長度增加，肱橈關系逐漸改善；c為尺骨延長結束時，肱橈關節對位良好，肘內翻畸形得到糾正；d為隨訪結束時，尺骨延長順利愈合，畸形無復發。

2 結果

7例患兒尺骨延長術后隨訪20（16～25）個月，未出現術后并發癥。術前尺骨短縮長度30（28～35）mm，治療后尺骨延長32（30～35）mm，肘關節內翻角度由術前20（12～25）度改善為5（0～5）度，前臂旋后角度由術前50（30～80）度改善為70（40～80）度，前臂旋前角度由術前10（10～30）度改善為30（20～50）度，4例橈骨頭脫位改善為半脫位，3例橈骨頭半脫位術后復位。

3 討論

局灶性纖維軟骨發育不良是發生在兒童長管狀骨干骺端的良性病變。由于該病可引起肢體畸形和功能障礙，逐漸得到關注和研究。該病變在股骨遠端和脛骨近端最為常見，也有文獻報道肱骨近端和指骨病例［12-13］。但該病仍為一少見疾病，加之病變有自愈傾向，因此更不易發現和診斷。尺骨遠端是局灶性纖維軟骨發育不良在上肢的常見部位。雖然該病的原因仍不清晰，但該病導致骨骼畸形的機制逐漸得到共識，束帶樣病變造成的栓系作用導致骨骼成角短縮畸形。尺骨遠端病變造成尺骨畸形的同時，由于尺骨的短縮和成角，橈骨頭會逐漸出現脫位，進而加重了外觀畸形和功能受限。

尺骨遠端局灶性軟骨發育不良的診斷依賴于典型的影像學表現，如前期行病變切除手術，可借助術后病理結果排除其他診斷［11-12，14-15］。尺骨遠端病變切除后，尺骨會在2年左右恢復正常形態［16］，應在尺骨塑形結束后再進行延長手術。如果尺骨仍存在骨皮質缺損和骨干縮窄，尺骨延長時存在骨折風險。同時，如果尺骨不能恢復正常形態，應注意排除如尺骨骨纖維異樣增殖癥、神經纖維瘤病、內生軟骨瘤等其他診斷。CT、活檢或其他部位的影像學檢查有助于進行鑒別診斷。

文獻表明，脛骨畸形會逐漸自發矯正且預后良好。多數作者認為畸形矯正的原因是束帶樣病變會自發斷裂，干骺端的成角畸形隨生長逐漸塑形［4-10］。早期的病變切除也常應用于脛骨或股骨病變，其目的是盡早中斷病程，早日恢復骨骼力線［11，14-16］。肱骨近端的病變通常難以早期發現，就診時已出現肱骨內翻畸形，多需行肱骨近端截骨矯正肱骨畸形［9，12-13］，改善肩關節功能。尺骨遠端病變相對隱匿，嬰幼兒的前臂脂肪豐富，前臂的功能受限和成角畸形通常不能被家長早期發現。就診時多已出現肘關節內翻畸形和橈骨頭突出。而一旦出現橈骨頭脫位或半脫位，則會加重肘關節內翻畸形。因此文獻均推薦在發現病變后盡早行腫物切除術［6-9，16］。

本研究中，雖然其中5例患兒已經在初次手術中進行了病變切除術，2例無手術史患兒就診時MRI確認束帶樣病變已經斷裂，尺骨的成角畸形在隨訪過程中逐漸自行矯正，尺骨的皮質缺損和硬化也隨患兒生長逐漸得到修復，尺骨遠端形態在尺骨延長前已恢復正常。但已經存在的尺骨短縮和橈骨頭脫位經過近30（28～57）個月的觀察并沒有隨生長得到改善。該結果表明切除病變或病變的自發斷裂可以終止尺骨畸形的進展，但已經存在的畸形仍可能需要二期手術處理。本研究患兒在尺骨恢復正常形態后繼續觀察了一段時間才進行延長手術，原因之一是一期尺骨延長時尺骨遠端存在局限性的凹陷和縮窄，延長時存在骨折和加重成角的可能性，同時由于尺骨存在成角畸形，因此延長的同時需糾正成角［7］，延長方向不易控制，增加了不愈合的風險。第二個原因是如果患兒年齡太小，尺骨延長的外固定架不易安裝。

相關文獻［17］表明，尺骨延長能夠改善橈骨頭脫位情況。本研究患兒中橈骨頭脫位均在尺骨延長后得到改善，其中3例橈骨頭半脫位患兒肱橈關節恢復正常對位，4例橈骨頭脫位患兒改善為橈骨頭半脫位，但由于尺骨延長手術顯著改善了肘內翻畸形，患兒及家長均對外觀滿意而未要求進一步針對橈骨頭半脫位的治療。

由于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良造成尺橈骨形態異常，尺骨短縮的同時伴有橈骨的弓形彎曲，因此有文獻［6，8］建議進行尺橈骨截骨手術恢復正常的前臂旋轉功能。本研究患兒中，尺骨延長術同時可以顯著改善前臂旋轉功能，但未能恢復至正常的旋轉功能，患兒并沒有因旋轉功能受限影響日?；顒佣鴮で筮M一步治療。相比較于尺橈骨截骨手術，尺骨延長術創傷更小，尺橈骨不愈合的風險低，且同時恢復了尺骨長度，優勢更為明顯。相比較于其他疾病如多發性骨軟骨瘤等疾病造成的尺骨畸形和橈骨頭脫位，局灶性纖維軟骨發育不良的束帶樣病變斷裂后病程即中斷，因此延長術后無復發病例，患兒只需要經歷1次延長手術。

本組病例平均延長32 mm，延長均順利愈合。尺骨延長截骨點應位于尺骨近端，以增大截骨面積，降低不愈合風險。最近端螺釘應位于尺骨冠狀突水平，這樣可以增加螺釘固定長度。同時四枚外固定架螺釘應平行以減低截骨端張力。雖然延長截骨遠端尺骨干較細，也應保證4枚外固定架螺釘均位于骨干中央，術中應透視尺骨側位進行驗證，避免出現螺釘失效松動。顯露尺骨時應縱行切開并仔細剝離骨膜，截骨完成后應縫合骨膜覆蓋截骨端以增加成骨能力。良好地保護骨膜是延長骨愈合的基礎。本組病例尺骨延長終止有兩種情況，其中3例病例尺骨長度恢復且橈骨頭復位，其余4例橈骨頭無法完全復位，但下尺橈關節已出現疼痛，此時應停止延長避免下尺橈關節出現損傷。因此延長術前應與家長充分溝通，告知延長手術未必能使橈骨頭復位。從本組病例觀察，越早進行尺骨病變切除，殘留畸形約輕，越早進行尺骨延長，橈骨頭復位的可能性越大。

由于尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良為少見疾病，因此本組病例病例數較少且隨訪尚未觀察至骨骼發育成熟，研究結果有一定局限性。橈骨頭脫位和復位的判斷均依靠X線檢查，如能結合CT或核磁檢查則將更為準確。

綜上所述，尺骨遠端局灶性纖維軟骨發育不良可能造成肘關節畸形，前臂功能障礙和橈骨頭脫位。即使尺骨遠端病變已經去除，殘留的畸形仍無法隨生長自行矯正。尺骨延長手術可以顯著改善患肢外觀及前臂功能，改善橈骨頭脫位，且尺骨延長手術操作簡單，手術風險低，是治療尺骨遠端局灶性軟骨發育不良殘余畸形的良好手術選擇。

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10.3969/j.issn.1002-266X.2022.33.014

R687.3

A

1002-266X（2022）33-0057-04

尤海峰（E-mail： Youhaifeng1878@sina.com）

（2022-09-15）