單側微小型唇裂手術方案與規范化建議

李精韜 石冰

口腔疾病研究國家重點實驗室 國家口腔疾病臨床醫學研究中心四川大學華西口腔醫院唇腭裂外科 成都 610041

1938年，Veau[1]在其唇腭裂分類法中將最輕微的一類唇裂畸形稱為隱性唇裂（occult cleft lip）或上皮下唇裂（subepithelial cleft lip），這一類型被描述為僅波及紅唇的裂隙。后續學者提出的唇裂分類均包括了該輕微畸形，在國外文獻中統一稱為微小型唇裂（microform cleft lip）[2-4]。我國目前文獻中仍常見沿用唇隱裂的稱謂[5-6]。然而，唇隱裂畸形程度盡管輕微卻并不隱匿，存在明確的特征性表型，因此筆者認為，以微小型唇裂命名更為準確。

Kim等[7]綜合臨床、組織學及影像學觀察，總結出微小型唇裂的7項特征：紅唇緣凹陷，裂隙側紅唇菲薄，唇弓不齊，人中嵴溝痕，口輪匝肌中斷，鼻部畸形，牙槽嵴骨缺損，并提出其診斷的3個核心特征為唇弓不連續、上唇皮膚溝痕及鼻畸形。值得注意的是，微小型唇裂存在較大個體差異，上述特征不一定同時發生，且各項畸形特征的嚴重程度也未必相互關聯。如可能存在唇部畸形輕微而鼻部及牙槽嵴畸形顯著，反之亦然。微小型唇裂也由連續疾病譜構成，過于煩瑣的亞類細分并不可取。

微小型唇裂的核心發生機制在于鼻唇肌肉連續性中斷。組織學檢查顯示人中嵴凹痕下方肌肉組織纖細稀疏，被大量纖維結締組織浸潤，喪失正常人中嵴淺層口輪匝肌交錯附著于皮下的結構，且凹痕兩側口輪匝肌存在不同程度的異位附著[7]。從胚胎發育角度看，微小型唇裂的發生時間在面突融合后期，上皮連續性基本建立但間充質的成肌向分化受到干擾[8]。微小型唇裂特異性的發生機制少見報道，有遺傳研究[9]提示與Bmp4基因內的位點突變相關。

隨著產前診斷對嚴重畸形的檢出率不斷提高，微小型唇裂在總唇裂中的比例升高，其治療效果也得到越來越多的關注。與更嚴重的唇裂相比，微小型唇裂患者及家屬對手術效果要求往往更高，甚至以“完美、無痕、完全正?！睘槠谕?，但對手術難度和鼻唇美學理解有限，常過度在意術后瘢痕而非形態改善，容易受非專業的宣傳影響而一味提出“內切”等要求。在手術醫師方面，微小型唇裂手術方案的選擇存在較大隨意性。微小型唇裂的個體化差異和手術技術選擇的多樣性造成不同醫師設定的修復方案存在差異。在這種情況下，制定規范化手術設計方案是非常必要的。雖然目前強調個體化治療理念，但是不能成為忽視規范化手術設計的理由。

針對上述同時源于醫患雙方的難點與爭議，本文在厘清單側微小型唇裂整復各項關鍵操作技術發展過程的基礎上，對規范制定個體化手術方案提供建議。

1 單側微小型唇裂修復方案現狀

1.1 切口入路選擇

單側微小型唇裂整復最初的切口設計同其他單側唇裂無異，即切口采用全層切開皮膚的開放式入路。直線法、下三角瓣法和旋轉推進法的皮膚切口設計都被應用于微小型唇裂整復[10-12]。由于開放入路形成的瘢痕常超出原有的畸形范圍，有時在美觀上甚至劣于術前，更為隱蔽的局部小切口入路很快成為主流設計。

小切口位置通常在唇弓緣、唇紅、鼻底以及鼻孔緣，通過皮下潛行分離獲得肌肉及鼻軟骨調整的入路[6,13]。唇弓緣切口設計在隱蔽位置的同時要保證能夠有效矯正局部畸形，包括下降唇峰和去除異常皮膚。Cho[14]使用梭形切除的方式，去除不連續的唇弓緣和相鄰的異常皮膚、唇紅黏膜。Yuzuriha等[15]認為：局部切口能下降唇峰的最大限度是3 mm，因此唇峰上抬超過3 mm的病例可以選擇開放式入路，3 mm以內可以通過設計蒂在外側的小三角瓣恢復唇弓緣連續性，唇峰不高僅連續性中斷的患者則應用梭形切除設計，并依此將患者從重到輕分為輕度唇裂（minor-form cleft lip）、微小型唇裂（microform cleft lip）、迷你微小型唇裂（mini-microform cleft lip）。呂金陵等[5]通過倒V切口矯正唇峰不齊。劉強等[16]認為2 mm以內的唇峰不齊可僅通過倒V型切口矯正，2 mm以上則需增加三角瓣設計。石冰[6]教授此前亦對各式唇弓緣小切口設計進行了全面的歸納總結。

為獲得足夠的操作空間，口外的皮膚小切口常需輔以口內黏膜切口，如前庭溝水平切口、同紅唇切跡相連的前庭黏膜切口[17]。必須明確的是，單純口內切口無法矯正不連續的唇弓緣和色澤異常的人中嵴皮膚。因此，強調“隱形無痕、完全內切”的無瘢痕微小型唇裂修復是不合適的。此外，應盡量減少近紅唇部的口輪匝肌與黏膜間的分離，該操作在長期隨訪中會造成難以矯正的紅唇黏膜下增生[18]。筆者改進的內切操作方法如下：在患側上唇前庭溝黏膜上作2~3 cm切口，可在近唇系帶處縱向延伸1 cm，顯露黏膜下組織和口輪匝??；進而在鼻底皮膚中份對應處，從口內切口縱形剪斷口輪匝肌1~2 cm，再沿兩側肌肉斷端，潛行分離附著的皮膚和黏膜，并盡可能向鼻小柱作鼻底皮膚皮下組織的分離，使得鼻底皮膚組織可以無粘連地向鼻小柱移動并延長鼻小柱；最后行鼻小柱基部口輪匝肌與鼻翼基部口輪匝肌的縫合，矯正鼻小柱向健側的偏斜，重建患側人中嵴上端的隆起形態，原位縫合前庭溝黏膜切口即可。

近年來，本團隊著重改進上唇皮膚切口的縫合技術，創建了皮膚切口兩側肌肉與皮下組織的不對等性復合縫合的方法。在初步的動物實驗中發現：該方法較傳統分層縫合法可以承受更大的皮膚張力。筆者在處理臨床病例時也發現：即使采用了常規唇裂手術的皮膚切口，仍能在大多數病例上獲得幾乎無痕化的效果。當然皮膚傷口的愈合效果還受患兒個體差異的影響而不盡一致。

1.2 肌肉重建方式

自1968年Fára[19]明確唇裂裂隙兩側口輪匝肌的異常走行和附著以來，以肌肉復位重建為基礎的功能性唇裂整復理念受到廣泛認可。微小型唇裂同樣存在口鼻肌肉于前鼻棘和鼻翼基腳的異位附著，各型肌肉重建技術也被同樣應用于單側微小型唇裂整復。

Randall等[20]于1974年率先介紹在唇裂修復術中進行肌肉解剖和位置調整，將裂隙兩側口輪匝肌于前鼻棘、鼻翼基腳的附著切斷并向下牽引至唇弓緣，以恢復肌纖維水平走行。Kernahan等[21]基于術中對唇部微電極刺激后收縮情況的觀察，認為裂隙兩側口輪匝肌的走行情況存在區域特異性，并設計相應的重建術式，將口輪匝肌分為兩束，上2/3上端固定于前鼻棘區域，下1/3則不改變方向縫合于對側唇弓緣水平。Nicolau[22]將裂隙側肌肉從上至下分為鼻束、鼻唇束和唇緣束，鼻束及鼻唇束上端均固定于前鼻棘區域，唇緣束固定于唇弓緣水平。Markus等[23]認為唇裂肌肉整復不應僅限于口輪匝肌，而應恢復所有鼻唇區肌肉對稱張力，強調鼻底肌肉環的重建。Park等[24]則認為裂隙兩側深層口輪匝肌走行正常，異常附著僅存在于淺層口輪匝肌，因此應對二者分別重建。呂金陵等[5]建議倒V形切除裂隙區異常的肌肉后斷端褥式縫合。Yin等[25]提出鼻唇區肌肉張力帶理論，將裂隙側鼻翼基腳區域肌肉分束后縫合于對側前鼻棘水平肌肉，再將下方肌肉束上緣覆蓋于淺面同樣固定于前鼻棘區域，認為該操作可恢復鼻唇“第一副張力帶”。

除恢復口鼻肌肉的連續性、對稱張力及功能，肌肉重建的另一關注點在于恢復人中嵴形態。1976年Latham和Deaton[26]提出包括來自骨膜、口角和提上唇肌的纖維交錯附著于皮下形成人中嵴形態。1981年Briedis和Jackson[27]提出使用淺層口輪匝肌在人中嵴兩個斜面皮下的交錯附著，以及局部真皮層厚度增加共同參與形成人中嵴形態。針對人中嵴重建的肌肉操作均基于上述組織學認識。Onizuka等[28]將人中凹區形成蒂在鼻小柱基部的肌肉瓣轉移至人中嵴區域模擬隆起形態。Yuzuriha等[15]結合肌肉褥式縫合和耳后真皮或人工材料植入以豐滿人中嵴。Abramo等[29]將裂隙近中肌肉堆疊于遠中肌肉淺面并固定于皮下形成人中嵴。Kim等[7]于肌肉邊緣行淺的分層切口，隨后以經過兩側皮下的心形褥式縫合增加局部肌肉厚度。Cho[2]將裂隙兩側肌肉分為多層交錯堆疊，后來Kim等[3]更改為將遠中肌肉覆蓋于近中肌肉淺面。Yin等[25]使用類似縫合方法并稱此舉可恢復上唇“第二副張力帶”。除了分層和堆疊，Seagle等[30]將兩側肌肉垂直向分為多束并交叉縫合于對側皮下，Desrosiers等[4]將該技術應用于微小型唇裂整復。分束交叉是目前理論上最接近正常人中嵴肌肉走行附著的設計。盡管重建方法多樣，但形成的人中嵴形態均寬大圓鈍，且難以長期維持，進一步的效果改進可能需要對人中嵴形成機制更進一步的理解。

近年來，筆者所在團隊通過前庭溝黏膜切口，潛行分離鼻底部口輪匝肌與皮膚和黏膜，對鼻小柱基部健側口輪匝肌與患側鼻翼基部的口輪匝肌進行不等距縫合，發現可以有效矯正鼻小柱向健側偏斜，延長患側鼻小柱和縮窄鼻底寬度，以及重建患側人中嵴上份的形態[31]。

1.3 鼻畸形整復

微小型唇裂鼻畸形嚴重程度變異較大，且不一定與唇部畸形嚴重程度正相關。自Delaire通過恢復鼻底肌肉連續性矯正鼻畸形以來，出現了各式一期唇裂鼻整復方法[23]。輕度鼻畸形主要以鼻翼基腳外展、鼻底過寬且凹陷為主要表現，上述的鼻底梭形切除、V-Y成型、Z成型等小切口設計均足以糾正這些畸形[14-15]。對于更為嚴重的鼻畸形，明顯的裂隙側鼻小柱過短和鼻翼塌陷則無法僅通過鼻底調整完全矯正。Tajima等[17]設計鼻孔緣倒U形切口獲得鼻翼軟骨入路，并將其懸吊固定于對側鼻翼軟骨及同側上鼻背軟骨。在此設計基礎上，有學者[14,32]于前庭倒U切口末端增加V-Y或Z成型以輔助軟骨復位，均報道有穩定的效果。Onizuka等[28]于鼻穹隆頂對應的前庭區域設計W成型以抬高鼻孔上緣。更有學者[18,31]選擇從鼻底延伸至鼻小柱和鼻孔緣的C型切口，以獲得更充分的組織旋轉調整。這些一期鼻整復術式均可根據微小型唇裂的具體情況予以應用。然而，同更為嚴重的唇裂畸形一樣，一期鼻畸形矯正后的復發較為常見，應考慮適度過矯正及術后鼻撐佩戴等輔助治療方法。

筆者所在團隊總結鼻畸形整復的經驗，強調整復術中須注意應用患側鼻底組織對患側鼻小柱予以支持，即實現鼻小柱側壁的組織增量；進而通過Tajima切口，矯正兩側鼻翼軟骨的分離；最終通過鼻尖部和鼻小柱基部兩處完成患側鼻小柱的延長，才能比較徹底地矯正單側微小型唇裂的鼻畸形。

2 規范化建議

經上述梳理可知，單側微小型唇裂整復的各項操作細節存在豐富的技術選擇，同一畸形特征可能有多種矯正術式，使得手術醫師在手術設計上存在很大的自由度。然而，技術選擇的多樣化個體化同手術設計的規范化并不沖突。每一個技術細節都有其特定的應用范圍，而規范術式選擇的核心就在于明確各項操作的優勢與局限，在此基礎上組合出最適宜的個體化方案。筆者對單側微小型唇裂手術方案的規范化制定提出思路和建議。為便于表述，本文將常規的開放式入路稱為常規類切口，將保留白唇皮膚連續性的小切口入路成為非常規類切口。二者的選擇主要考慮3個主要因素：唇峰上抬情況、人中嵴溝痕性狀、鼻畸形情況。

2.1 常規類

唇弓緣及鼻底小切口難以改變人中嵴表皮及真皮層的異常，包括顯著的凹陷、色澤異常以及表皮臺階形態，因此當這些情況波及整個人中嵴，且同時存在較為嚴重的唇弓上抬和鼻畸形時，應考慮通過常規切口予以矯正。常規切口指的是采用唇裂整復術中共有的特征，即通過上唇切開的方法，在直視下對唇鼻皮膚、黏膜、肌肉、軟骨組織進行徹底整復。常規切口的具體設計可參照術者整復常規唇裂的經驗。本團隊針對單側不完全性唇裂整復使用改良旋轉推進法，建議應保留鼻底組織連續性并將多余的皮膚組織向患側鼻小柱側壁旋轉，有效恢復鼻底對稱性并充分延長鼻小柱抬高鼻尖，必要時輔以Tajima切口或C形切口進一步矯正鼻畸形（圖1）。雖然術中操作應同單側不完全唇裂基本一致，但可因微小型唇裂畸形輕微而減免或減少部分橫向切口的設計。

圖1 單側微小型唇裂常規類切口設計示例（華西新旋轉推進法，紫色虛線示切口線）Fig 1 Illustration of canonical incision for unilateral microform cleft lip repair(West China modification of rotation-advancement technique,incision labelled in purple)

對于廣泛的肌肉解剖和分層、分束操作應持謹慎態度。盡管上述各類肌肉重建技術都基于一定的解剖或理論依據，但從設計落實到操作、愈合以及長期效果難免過于理想化。同四肢肌肉相比，頜面部肌肉在創傷后更傾向于纖維化修復[33]。分層分束操作容易造成肌纖維萎縮和廣泛深部瘢痕。同時，對肌肉分層分束需要行廣泛的黏膜下分離，極易造成難以矯正的紅唇黏膜下過度增生繼發畸形。

對于人中嵴的重建，各類操作本質上還是肌肉組織的堆疊，但實際上增加患側上唇人中嵴的高度并不理想。為此，筆者所在團隊采用了將健患側口輪匝肌不對稱性縫合的方法，收到了較好的術后效果。

2.2 非常規類切口

當人中嵴異常的溝痕、色澤處于患者可接受范圍內，則可選擇非常規類切口保留白唇皮膚連續性。但就筆者所在團隊的經驗而言，相對常規類切口整復的微小型唇裂，非常規切口整復后的單側微小型唇裂鼻畸形相對復發率較高。

非常規類切口的設計應遵循以下原則：避免對上唇皮膚作從上至下的完整切開，切口所在的部位可以呈一個或多個，主要集中于紅白唇交界處、上唇前庭溝、患側鼻底處等，關注的重點是如何將瘢痕處于隱蔽部位的同時保證完成手術矯正畸形的需要。唇弓緣切口的選擇要同時考慮唇峰上抬的高度和必須切除的溝痕范圍。如唇峰不高僅連續性中斷，可選擇A-T成型切口；近唇弓處溝痕異常明顯則可選擇梭形切除；唇峰抬高的切口通常涉及三角瓣或Z成型，上端一般以倒V形切口連接，其高度也應參照需要切除的溝痕范圍。鼻底切口的選擇則需兼顧鼻翼基腳外展以及鼻小柱偏斜的程度，必要時同鼻孔緣切口聯合（圖2）。需注意的是，鼻畸形常成為單側微小型唇裂患者對術后效果不滿意的主要問題，手術整復必須徹底。應用口內黏膜切口主要目的在于為肌肉縫合提供入路，同樣應避免廣泛的黏膜下剝離以防止紅唇增生[6,31]。

圖2 部分唇鼻非常規類切口設計示例Fig 2 Illustration of noncanonical nasolabial incision

3 總結

單側微小型唇裂畸形程度輕微，但醫患雙方對于手術效果和難度理解的偏差為其修復帶來了特有的難點和爭議。個體化治療絕不是單憑主觀經驗性偏好的各項技術隨意組合，而應遵循規范化的設計思路。規范化方案制定的前提是全面理解不同技術選擇的使用范圍、優勢與不足。此外，術前必須同患兒家屬充分溝通，同時將規范化設計原則和家屬意見納入術式選擇的考量。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。