腎動脈纖維肌性發育不良診斷及處理中國專家共識

中國醫療保健國際交流促進會難治性高血壓與周圍動脈病分會共識起草組

纖維肌性發育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）曾被認為是一種罕見病，但隨著對疾病認識水平的提高及影像學診斷技術的進步，越來越多的患者被診斷。通常FMD 被認為是一種特發性、節段性、非炎癥性、非動脈粥樣硬化性的中小動脈疾病，可導致受累血管狹窄、閉塞以及形成動脈瘤或動脈夾層[1-2]。全身的中小動脈均可受累，但最常累及腎動脈。最近發表的一項國際FMD 注冊研究表明，約90.7%的患者累及腎動脈，其他如頸動脈、椎動脈、顱內動脈、髂動脈、腸系膜動脈及冠狀動脈等也可受累，兩處及以上血管受累約占57%[3]。中國人群腎動脈FMD 的臨床特征與當前國際共識的數據相比較有諸多差異，需引起心血管醫師的關注[4-5]。本共識沿用當前國際共識對FMD 的定義，萃取國內外的研究精華，結合中國人群腎動脈FMD 的臨床特征和治療經驗，以規范臨床診治，提高療效。

1 流行病學

國外有研究估計癥狀性腎動脈FMD 在普通人群中的患病率約為0.4%，而無癥狀腎動脈FMD 則患病率相對較高，約為4.4%～6.6%[6]，但并無大樣本人群研究證實。在歐美人群中，FMD 為腎動脈狹窄第二位病因，約占10%[7-8]，也是兒童腎血管性高血壓的最常見原因[9]。來自中國醫學科學院阜外醫院的一項研究表明，FMD 所致的腎動脈狹窄約占腎動脈狹窄人群的4.2%，為腎動脈狹窄的第三位病因，并且在40 歲以下腎動脈狹窄患者中比例約為三分之一[10]，與歐美國家的流行病學特征有較大差別。中國人群腎動脈FMD 的患病率尚未見報道，如按腎動脈狹窄占成人高血壓人群的1%～3%，而FMD 約占腎動脈狹窄人群的4%來估計，推測腎動脈FMD 的人群患病率約為0.12%～0.36%。

以往歐美研究認為，FMD 多見于30～50 歲中青年人群[11-12]。但近年來研究數據顯示，FMD 的平均發病年齡在50～60 歲，提示不能忽視在中老年人群中篩查FMD[13-14]。歐美FMD 患者另一個特點是女性為主，尤其近年來的研究數據顯示90%～95%為女性[13,15]。但中國醫學科學院阜外醫院及上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院兩大中心匯總的連續20 年病例的數據顯示，中國腎動脈FMD 患者多為青少年，平均年齡為26 歲，男女比例差別不大[16]。并且中國FMD 患者特征與日本及韓國等東亞國家相似[17-18]，這顯示東西方人群在FMD 發病年齡和性別方面差異顯著。

2 病因學

FMD 的發病機制至今仍不清楚，一般認為是基因和環境因素共同作用的結果。有研究提示吸煙是FMD 相關的潛在致病因素[19]，但未被證實。由于FMD 患者中女性占大部分，雌激素和孕激素已被懷疑為FMD 的相關因素[20]，但其與FMD 的關聯尚無明確證據[21]，在使用口服避孕藥或其他外源性女性激素的人群中也無明確的致病關聯證據[22]。另外，也有研究發現FMD 患者血轉化生長因子（TGF）-β1、TGF-β2 水平較同年齡組、同性別對照組明顯升高，而α-1 抗胰蛋白酶缺乏，這些因素也可能是FMD 潛在的發病機制[23]。

有研究顯示一部分FMD 患者為家族性常染色體顯性遺傳[24]，但占FMD 人群比例很低（1.9%～7.3%）[14,25]，提示遺傳因素在FMD 的發病中不起重要作用。一些學者認為FMD 與基因突變有關。PHACTR1是目前認為較可能的FMD 易感基因[21,26-28]。有研究通過對1 154 例患者（大部分為腎動脈FMD）與3 895 例對照者進行基因關聯研究，發現PHACTR1的內含子rs9349379 對血管發育有直接影響，該變異使FMD 風險增加約40%[21]。rs9349379還增加內皮素1 的表達,在適當的血管床中選擇性調節內皮素1 的功能可能被用于治療疾病[29]。CD2相關蛋白上游區域中緊密連鎖不平衡的幾個基因與FMD 顯著關聯，其中最緊密相關的是rs9296551[30]。一種新型的復發性COL5A1基因變異c.1540G＞ A患者表現動脈瘤、夾層形成、動脈迂曲和多灶型FMD，在組織學上證實為動脈壁纖維化和平滑肌細胞排列紊亂，提示c.1540G＞ A 基因變異與動脈夾層和多灶型FMD 相關[31]。

3 組織病理分型及造影分型

Harrison 與McCormack 根據受累動脈管壁結構層次的不同提出了FMD 的病理分型，分為中膜型、內膜型及外膜型[32]。中膜型組織學上表現為動脈中層變薄及動脈肌層纖維增生交替出現，其中動脈肌層被膠原疏松的纖維增生所取代；內膜型組織學特征是平滑肌細胞在內膜纖維基質中增生，導致嚴重的管腔變窄，而中膜及外膜基本正常；外膜型可見外膜成纖維細胞和膠原蛋白明顯增多。三種類型動脈管壁病變可無明顯界限，因為病變常累及相鄰層。據報道，中膜型最為多見，約占70%～80%，其次為內膜型，約占10%～15%，而外膜型最為少見，約占5%～10%[11-12]。

近二十年來，隨著影像學技術的進步和腔內介入治療的廣泛開展，外科手術已逐漸被血管腔內介入治療所取代，多數FMD 病例難以取得病理標本，病理分型已不再實用。目前臨床上多采用基于動脈造影不同形態的分型[33]，分為多灶型（典型者呈“串珠樣”改變），單灶型（狹窄長度＜1 cm）和管型（狹窄長度＞1 cm）（圖1）。

圖1 基于血管造影形態的腎動脈纖維肌性發育不良分型

近年來，又有學者提議將單灶型與管型合稱為局灶型[34]。有研究顯示，在組織病理上多灶型均為中膜型；單灶型多為內膜型，少量為外膜型；管型多為外膜型，少許為內膜型[6]。歐美人群研究顯示，70%以上的FMD 為多灶型，局灶型僅占10%～20%。近期美國及歐洲的注冊研究[1,14]中，多灶型分別占76%及71.9%。而我國的研究數據與其截然不同，以局灶型為主，約為75%，而多灶型不到25%[4]。也有個案報道局灶型病變可能發展為多灶型病變[35]，或局灶型和多灶型病變在同一患者的二側腎動脈并存[36]。

4 臨床表現

腎動脈FMD 最常見的臨床表現是高血壓。來自中國醫學科學院阜外醫院近18 年的回顧性研究顯示，連續入選的142 例腎動脈FMD 患者全部罹患高血壓，高血壓發病年齡6～54 歲，主要分布于10～29 歲，10 歲以下及40 歲以上發病者較少。高血壓多為中重度，表現為收縮壓和舒張壓均持續升高，晝夜節律消失[37-38]。腎動脈FMD 患者如合并頸動脈、椎動脈、腸系膜及顱內動脈等部位病變，可出現頭痛、搏動性耳鳴、腹痛、眩暈等不典型癥狀[1]。腎動脈FMD 多無體征，少部分患者可聞及上腹部或臍周血管雜音[1]。

腎動脈FMD 所致腎損害及是否合并腎外器官受損是需要關注的重要臨床問題。多數患者有微量或輕度蛋白尿，局灶型患者患側腎萎縮及腎小球濾過率（GFR）減退常見，但整體腎功能不全少見[4,39]。上述中國醫學科學院阜外醫院登記的142 例腎動脈FMD 患者中，62 例（43.7%）存在腎臟損害，包括腎功能不全7 例（4.9%），一側腎萎縮49 例（34.5%），一側腎臟梗死6 例（4.2%）；尿蛋白陽性25 例（17.6%）。17 例（12.0%）合并腎外靶器官嚴重損害，其中合并腦卒中13 例（9.2%；出血性腦卒中2 例，缺血性腦卒中11 例），一過性肺水腫5 例（3.5%）[4]。美國多中心FMD 注冊研究顯示，FMD 患者腎動脈受累占86.4%，腎功能衰竭和腎臟梗死的比例分別為1.6%和0.9%，合并腦血管事件19.2%[其中短暫性腦缺血發作（TIA）13.5%，腦卒中9.8%，蛛網膜下腔出血1.1%][25,40-41]。歐洲多中心FMD 注冊研究顯示，91.0%患者存在腎動脈受累，TIA、腦卒中和蛛網膜下腔出血的發生率分別為3.5%、7.7%和3.5%[3,36]。

中國腎動脈FMD 患者的篩查建議

（1）高血壓發病年齡＜30 歲，高血壓2～3 級，尤其是難治性高血壓患者。

（2）一側腎萎縮，除外腎實質和上尿路梗阻疾病。

（3）上腹部或臍周聞及血管雜音。

（4）超聲提示腎動脈中遠段存在狹窄、動脈瘤或夾層。

（5）在腎動脈以外其他部位血管有一處或多處出現典型的FMD 病變。

存在以上各項之一，建議進行篩查。

5 腎動脈FMD 的診斷

影像學檢查是診斷腎動脈FMD 的主要手段，臨床上主要方法有多普勒超聲，CT 血管成像（CTA），磁共振血管成像（MRA）及經皮選擇性血管造影。影像學診斷取決于FMD 病變的特征表現（局灶型或多灶型病變）以及相關表現（動脈夾層、動脈瘤和動脈扭曲）。

歐美專家共識均推薦多普勒超聲為首選的FMD篩查方法[1,11-12]，但高度依賴操作者技術，且受肥胖、呼吸運動及腸道氣體干擾，也無法清晰顯示腎動脈病變的解剖細節，很難發現FMD 的影像學特征，對腎動脈FMD 的診斷價值有限。腎動脈CTA 診斷的敏感性和特異性均很好（圖2），本共識推薦其為首選。如CTA 有禁忌，可選MRA，MRA 診斷腎動脈FMD 的準確性稍低于CTA，易于高估病變狹窄程度，但可避免對比劑的腎毒性和較大劑量的X 線輻射。CTA 或MRA 檢查可顯示直徑1 mm 以上腎動脈的解剖特征，腎臟大小和大致灌注程度，以及其他腹腔動脈如腹腔干、脾動脈、腸系膜上動脈、腸系膜下動脈是否受累，這些信息對于FMD 的診斷和制定治療策略有很大幫助[42]。腎動脈造影仍然是診斷腎動脈FMD 的金標準，但一般用于CTA 或MRA 診斷不確定，但臨床又高度懷疑時進行。

圖2 腎動脈CTA

在歐美國家的報道中，多灶型（串珠樣病變）占80%以上[11-12,34]，局灶型較少。我國FMD 主要為局灶型，需要排除不典型大動脈炎和動脈粥樣硬化所致的腎動脈狹窄，尤其是40 歲以下患者。血管內超聲（IVUS）可以清晰顯示動脈病變組織超聲特征和管腔截面形狀。有研究認為IVUS 較動脈造影可更好地評估FMD 病變的特征[43]，但相關研究較少。IVUS 顯示串珠樣改變的FMD 主要表現為病變部位多處動脈瘤、夾層及假腔形成，而局灶型FMD 主要表現為均勻環狀高密度強回聲的內中膜增厚或伴外膜輪廓收縮的負性重構兩種類型（圖3）。局灶型狹窄的病因鑒別，IVUS 對排除粥樣硬化和外部壓迫有重要作用，但對炎癥性狹窄是否有鑒別價值需要進一步研究。

圖3 腎動脈纖維肌性發育不良的血管內超聲影像

盡管選擇性腎動脈造影是評估FMD 位置和形態的金標準，但只能在預期會影響患者診治時進行。在腎動脈FMD（尤其是多灶型）的患者中，有時僅通過影像學檢查無法確定腎動脈狹窄的嚴重程度和血液動力學意義，腎血流量和腎素分泌往往也在正常范圍，并且由于部分患者的FMD 累及雙側腎動脈，這類患者的分側腎靜脈取血測定腎素也可能無法確定病變更嚴重一側。因此，建議必要時進行跨狹窄壓差測量，以評估狹窄的血液動力學意義。在腎動脈FMD 進行血管成形術后，對造影發現有明顯夾層和殘余狹窄的病變也建議測量跨狹窄壓差，以確定壓力梯度是否已被消除。在醫療條件好的中心，除了測量跨狹窄壓差，還可根據需要結合IVUS 或光學相干斷層掃描（OCT）評估病情。

當腎動脈影像學的特征符合FMD 診斷時，目前認為FMD 也有可能累及全身中小動脈，國際共識建議進行全身其他動脈的影像學檢查。歐美注冊研究數據表明，約一半以上FMD 患者累及多血管[3]。但中國人群腎動脈FMD 合并腎外動脈受累的比例很低[4]，對所有患者進行全身其它動脈的影像學檢查似無必要，建議基于存在的癥狀和體征對可疑患者行進一步血管影像學檢查，包括顱外頸/椎動脈，其次顱內動脈、內臟動脈和冠狀動脈，甚至是四肢動脈。另外，當發現一條腎動脈FMD 以后，雖然其他血管首次檢查未發現問題，但目前尚不清楚其他血管是否還會發生新的FMD 病變，也尚難定論需要隔多久重復檢查。

腎動脈FMD 的影像學選擇和診斷要點

（1）當懷疑腎動脈FMD 時，進行確診（或排除）應進行無創影像學檢查，CTA 是首選。但如果存在禁忌，則選擇MRA。

（2）CTA 和MRA 檢查均有禁忌時，才考慮將雙功能超聲作為腎動脈FMD 無創診斷的替代方法，但準確性較低。

（3）當CTA、MRA 二者陰性，但存在高度懷疑時，則應考慮進行經皮選擇性腎動脈造影。

（4）腎動脈FMD 影像學特征主要包括：①病變位于腎動脈主干的中遠段，可累及一級分支，極少累及主干近端或二級分支；②形態上可呈典型的串珠樣或局灶狹窄，可伴有動脈瘤、夾層或閉塞；③非同一條腎動脈上可能存在不同形態的病變，但必須包含一處狹窄性病變；④如果僅腎動脈主干的中遠段或一級分支存在動脈瘤、夾層或閉塞病變不足以診斷FMD，須有腎外動脈FMD 的明確證據。

6 鑒別診斷

腎動脈FMD 的鑒別診斷是臨床關注的重點問題，了解FMD 的臨床和影像學特征表現對鑒別FMD 和其他動脈疾病至關重要。FMD 的鑒別診斷包括許多其他動脈病變以及成像偽影等。參考最近的國際共識[1]，并結合中國人群腎動脈疾病譜[10]，共識列出了腎動脈FMD 在臨床上需要鑒別診斷的主要疾病和要點（表1）。

表1 腎動脈FMD 的鑒別診斷

7 腎動脈FMD 的治療

7.1 降壓藥物治療

目前對于腎動脈FMD 所致高血壓，理想的降壓目標值尚不清楚，臨床實踐中可參考《腎動脈狹窄的診斷和處理中國專家共識》[44]和《中國高血壓防治指南(2018 年修訂版)》[45]。病理生理上腎動脈FMD 所致高血壓的主要原因是腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活，因此建議首選血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或者血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）類藥物[46]，但雙側受累患者在應用過程中需嚴密監測腎功能，單側患者使用一般不會影響整體腎功能，但仍需監測患腎萎縮情況。若降壓不達標，需聯合用藥，鈣拮抗劑及β 受體阻滯劑均可選擇，利尿劑可進一步激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，一般不主張聯用，但合并一過性急性肺水腫或慢性心力衰竭時可短期使用。至于哪種聯合降壓方案更合理，目前尚缺乏前瞻性隨機對照研究證據，可根據患者病情和合并癥具體分析，采取個體化方案。

7.2 抗血小板與其他藥物治療

對于腎動脈FMD 患者，一般主張給予小劑量阿司匹林。這樣的治療并無明確循證醫學依據，主要見于一些FMD 患者合并動脈瘤或者夾層，有可能在病變部位形成血栓，或者導致梗死，由此認為是有必要的。在來自美國的一項注冊研究中，72.9%的FMD 患者使用了抗血小板治療[46]。但是，考慮到許多患者合并嚴重的高血壓，持續服用阿司匹林可能導致出血風險，臨床上推薦綜合評估患者出血風險后，在血壓控制滿意的情況下，使用阿司匹林75～100 mg/d 抗血小板治療。老年腎動脈FMD 患者如合并冠心病、腦血管病、外周血管疾病或有血管介入病史等情況時，推薦常規進行抗血小板治療。對于接受介入治療的腎動脈FMD 患者，術前至少2 d開始服用阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d。如果僅進行球囊成形，則阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 維持1～3 個月，隨后單藥長期維持；如果使用金屬裸支架，則阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 維持6 個月，隨后單藥長期維持。

基于目前國際國內血脂異常管理指南，腎動脈FMD 往往存在高血壓，合并高脂血癥的中老年患者大多需要強化降脂，建議按血脂異常管理指南推薦盡早啟動降脂治療。

現代人為什么比以前更忙？再回到文首那個議題，答案就十分清楚了，用倫敦經濟學院教授大衛的話說，就是因為一大批沒有意義的“工作”被管理層源源不斷地創造出來。其標志就是真正干事的人少了，而“日常事務管理人員急劇上升”，人浮于事，事浮于人。就高校而言，有些大學，各類非教研人員和教研人員占比幾乎各為一半，就很能說明問題。

7.3 腎動脈FMD 的血管重建治療

腎動脈FMD 治療首先考慮血管重建。血管重建的目標是糾正腎動脈管腔狹窄，消除腎血管性高血壓和恢復患腎功能。主要方法有經皮腔內介入治療及外科開放手術治療，前者包括腎動脈球囊擴張術和支架置入術?；诋斍坝邢薜难芯孔C據[47-49]，本共識建議，腎動脈FMD 患者如果腎動脈主干或一級分支節段性管腔直徑狹窄≥50%伴持續高血壓和（或）患側腎功能下降，如無禁忌證，均推薦血管重建治療。年齡＜40 歲、高血壓起病時間短的患者往往血管重建療效更好。對于年齡≥40 歲、高血壓起病時間≥5 年的患者，可能合并原發性高血壓和血管重構，血管重建療效逐漸降低，建議考慮滿足以下條件之一可行血管重建治療[44]：（1）未服降壓藥情況下持續高血壓2 或3 級；（2）應用二聯降壓藥物（其中包括足量ACEI或ARB）血壓不達標；（3）患腎萎縮較正常參考范圍或正常對側小1.5 cm 以上，和（或）患腎GFR 較正常參考范圍或正常對側低25%以上；（4）應用ACEI/ARB后患腎功能明顯惡化；（5）未服ACEI 或ARB 情況下外周靜脈血腎素和血管緊張素水平明顯超過正常范圍或患腎靜脈血腎素和血管緊張素水平明顯超過正常對側2 倍以上。符合條件數越多越應盡早進行血管重建手術。如果腎動脈FMD 患者的患腎長徑＜7 cm，GFR＜10 ml/min，有明顯蛋白尿，一般歸為相對手術禁忌證。但我國腎動脈FMD 患者多為青少年，如病變血管解剖適合，無絕對手術禁忌證，仍建議嘗試血運重建治療，有潛在獲益可能。臨床上?？煽吹交寄I病變血管開通成功后，患者血壓顯著下降，患腎體積和GFR 可部分恢復。

目前推薦經皮腎動脈球囊擴張術作為腎動脈FMD 所致狹窄的首選治療[1,44]，新型的刻痕球囊、藥物涂層球囊是否可以提高擴張效果，減少再狹窄率，目前尚缺乏足夠臨床證據。對于小直徑球囊尚難以充分擴開的病變，不推薦使用更大直徑的高壓球囊或切割球囊擴張，否則有導致腎動脈破裂或假性動脈瘤危險。以下情況可考慮支架置入：（1）球囊擴張后出現限制血流的明顯夾層；（2）球囊擴張后彈性回縮超過參考血管直徑的50%；（3）球囊擴張后腎動脈破裂，使用覆膜支架；（4）輔助合并腎動脈瘤的彈簧圈填塞或封閉；（5）二次球囊擴張術后仍在1 年內再狹窄。腎動脈FMD 所致狹窄介入治療術后高血壓治愈率或改善率各項研究差別較大。綜合多數研究報道，治愈率在30%～50%，改善率為50%～80%，介入治療效果與患者年齡明顯相關，年輕患者降壓反應明顯好于年長患者。一項納入47 項研究的薈萃分析表明，1 616 例腎動脈FMD 患者行介入治療后高血壓的治愈率為36%[48]。國內最大樣本腎動脈FMD腔內血運重建后隨訪顯示，高血壓的治愈和改善率更高[47,49]，這可能與病例年齡偏小有關。

腎動脈FMD 血管造影及狹窄性病變經皮腔內血管成形術操作建議

（1）一般采用股動脈入路。如果腎動脈近端與開口以遠的腹主動脈夾角＜45°，或腎動脈開口以遠的腹主動脈嚴重迂曲，建議采用上肢動脈入路，提高導管與腎動脈主干的同軸性，便于腔內操作。

（2）多體位進行選擇性腎動脈造影，清楚地觀察腎動脈全貌，包括分叉/分支是否受累、腎臟大小、腎實質的灌注，并評估是否存在腎動脈瘤或夾層。

（3）在有條件的導管室，對于“串珠樣病變”最好采用壓力導絲進行跨狹窄壓差測定。如果無壓力導絲，可以采用4 F 或5 F 帶末端側孔的造影導管進行跨狹窄壓力測定。對于血管造影仍顯示欠清楚的病變或病變性質需要鑒別，可采用IVUS 或OCT 協助判斷狹窄程度和病變管壁的組織學影像特征。

（4）將直徑狹窄≥50%或跨狹窄收縮壓差閾值定在20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），作為是否進行腎動脈擴張成形術的必要條件。

（5）進行腎動脈血管成形術時，選擇起始球囊直徑一般較病變直徑大1.0～1.5 mm，最大直徑應等于或稍小于標測導管或定量血管造影測定的遠端正常血管直徑。每次球囊直徑增大幅度應為0.5～1.0 mm，直到殘余狹窄＜30%或跨狹窄收縮壓差小于20 mmHg。在血管成形時，球囊加壓要緩慢遞增，一般每2～3 s 增加1 個大氣壓，直至球囊完全張開。如果球囊擴張時患者訴腎區出現明顯脹痛，應及時停止加壓，此時即使球囊擴張不完全，也必須回撤壓力，造影觀察是否血管出現夾層或破裂。如果未見血管損傷，不建議用更大壓力或更換更大直徑球囊擴張，也不建議使用切割球囊或支架置入；如果球囊張開不到正常參考血管直徑的70%，繼續加壓無法進一步擴張或出現明顯脹痛，建議停止介入操作，考慮擇期行開放式血管重建。

（6）目前仍建議首次或二次介入治療一般不進行支架置入。支架置入僅限于血管成形的并發癥（如夾層、假性動脈瘤、血管破裂）的補救措施，或第二次球囊擴張成形后再狹窄。有小樣本報道這樣的條件性支架再狹窄率很低，遠期療效良好，是否可用于首次介入治療需進一步臨床證據支持。

（7）在血管成形術結束后，應再次造影，必要時可進一步采用壓力導絲或IVUS 或OCT 協助判斷，以評估病變處理是否滿意，是否存在潛在并發癥。

對于腎動脈FMD 的夾層病變，治療上采取什么措施仍有爭議，目前共識建議，如果夾層未明顯影響血流，病變相對穩定，無明顯缺血表現，可以只予以阿司匹林觀察即可；如果夾層明顯影響血流，出現缺血癥狀，建議行血管重建治療。血管重建包括支架置入或外科開放旁路移植。腎動脈主干夾層行支架置入治療成功率高，效果較好；但如果管腔直徑小于4 mm 的夾層，對腎功能影響有限，支架再狹窄率高，如果血流未明顯受限，一般主張保守治療。

對FMD 所致的腎動脈瘤，目前治療上也存在較大爭議。一般認為直徑≥2 cm 的動脈瘤破裂風險增加，需要考慮腔內治療，治療的方法包括彈簧圈填塞和覆膜支架；對于直徑＜ 2 cm 的動脈瘤，破裂風險低，是否需要治療存在爭議。由夾層導致的假性動脈瘤缺血性事件或破裂的風險很低，一般很少需要血管腔內治療。但由于妊娠期間動脈瘤破裂或夾層進展風險增加，對于合并這類病變的育齡女性或正在考慮備孕的女性需要考慮提前干預[50-51]。

對于腎動脈FMD 一些特殊病變，包括：（1）腎動脈狹窄球囊擴張不到參考血管直徑50%即出現明顯腹痛；（2）腎動脈狹窄解剖復雜難以通過導絲或不適合球囊成形；（3）腎動脈狹窄合并動脈瘤腔多分支的病變。這些病變腔內治療效果有限或不適合腔內治療，一般主張進行開放外科血管重建，包括原位血管重建、腎臟離體血管重建后再植入、自體腎移植等。通常方式包括自體大隱靜脈主-腎動脈旁路移植術，狹窄段切除吻合術，或狹窄段的切開成形手術。對于上述術式不適合的復雜FMD 病變，自體腎移植也是開放直視手術的重要組成，可以提供更清晰、更充足的操作空間和時間。因為要離體操作，存在熱缺血時間，要保護好離體腎，避免腎功能損傷，并盡可能縮短缺血無灌注時間?；寄I切除僅適用于腎動脈不能重建并已經喪失濾過功能，但仍存在大量分泌腎素導致高血壓的有癥狀患者。

8 腎動脈FMD 合并腎外器官FMD 的處理原則

腎動脈FMD 合并腎外器官FMD 的比例，歐美文獻報道約占50%，但國內文獻報道不到10%[4]。腎外各器官動脈FMD 處理原則建議遵循相關的指南或共識，本共識不作進一步闡述。如果并存，建議先處理有癥狀或器官功能受損的病變；如果均有癥狀或器官功能受損，建議先處理可能危及生命的病變，或同期處理。例如FMD 累及腎動脈，也累及冠狀動脈或頸動脈，則先處理引起心絞痛或TIA 的病變；病情許可的情況下，也可同期進一步處理腎動脈。

9 腎動脈FMD 介入術圍術期管理

腎動脈FMD 介入治療圍術期的管理遵循既往已建立的規范[44]，包括術前病情評價與藥物治療準備、術中術后病情監測和并發癥的識別處理。病情評價：除做好全身一般狀態評價外，術前常規檢查包括：血、尿常規，肝、腎功能，電解質，臥立位血漿腎素-醛固酮，C 反應蛋白，血沉，24 小時動態血壓，腎臟/腎動脈超聲/CTA 或MRA。選擇性檢查包括：開博通腎顯像和（或）分側腎小球濾過率，同步四肢血壓測量，全主動脈/弓上動脈/顱內動脈CTA 或MRA，冠狀動脈CTA。藥物治療準備：（1）血壓盡可能平穩達標（＜140/90 mmHg），不宜＞160/100 mmHg。（2）抗血小板或者抗凝治療：一般情況下，術前至少2 d 開始服用阿司匹林100 mg/d和氯吡格雷75 mg/d。如果僅進行球囊成形，則阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 維持1～3 個月，隨后單藥長期維持；如果使用金屬裸支架，則阿司匹林100 mg/d 和氯吡格雷75 mg/d 維持6 個月，隨后單藥長期維持[1]。術中抗凝藥物一般使用普通肝素25～50 mg，使活化凝血時間（ACT）維持在200～300 s之間即可。（3）腎功能保護：因為多數腎動脈FMD患者腎功能在正常范圍，不需要額外的腎功能保護。對腎功能已受損的患者，術中盡可能少用對比劑，建議推薦最大對比劑用量=5 ml×體重（kg）／血清肌酐（mg/dl）；其次要做好水化，在心功能允許的情況下，常規術前6～12 h 開始靜脈滴注生理鹽水1～2 ml/min，術后繼續水化12～24 h，保證術后4 h 尿量達到1 000 ml 以上。（4）術后注意監測尿量、尿常規、腎功能和血壓24～48 h，根據血壓變化調整降壓藥用量，避免低血壓。

10 腎動脈FMD 術后隨訪

腎動脈FMD 是一種慢性、進展性血管疾病需要對血管進行定期檢查和長期隨訪。對于術前有高血壓的患者，術后每周至少測量血壓一次。如果血壓恢復正?；蝻@著改善，則根據血壓水平調整降壓藥用量或停藥；若術后血壓再次明顯升高到術前水平，建議即刻做影像學評估是否出現再狹窄。目前證據不足以推薦腎動脈FMD 患者隨訪的特殊影像學檢查方法。影像學檢查的類型和頻次須根據每位患者的病情個體化考慮，同時也要結合當地醫療條件。建議術后患者第1、3、6 個月各隨訪一次，以后每年隨訪一次。有FMD 相關癥狀或體征的患者可視病情需要更頻繁隨訪。隨訪期間臨床評估應包括心血管事件、可能與FMD 相關的癥狀和血壓控制。同時應堅持藥物治療，特別是抗血小板藥物和降壓藥物，以及觀察這些藥物潛在的不良反應。隨訪時進行尿液、腎功能、電解質和血液生化指標檢查，根據這些結果綜合考慮用藥調整。

學術顧問：劉力生（中國醫學科學院阜外醫院），高潤霖（中國醫學科學院阜外醫院），王繼光（上海市高血壓研究所），高平進（上海市高血壓研究所），姜一農（大連醫科大學附屬第一醫院），陶軍（中山大學附屬第一醫院）

專家共識起草組成員（按姓氏漢語拼音排序）：陳曉平（四川大學華西醫院），程康（西安市人民醫院），車武強（中日友好醫院），董徽（中國醫學科學院阜外醫院），董一飛（南昌大學第二附屬醫院），馮穎青（廣東省人民醫院），宮海濱（徐州市心血管病研究所），賈楠（青島市市立醫院），蔣雄京（中國醫學科學院阜外醫院），李燕（上海市高血壓研究所），李擁軍（北京醫院 國家老年醫學中心），劉敏（河南省人民醫院），劉新文（浙江醫院），羅玉賢（石家莊市人民醫院），羅建方（廣東省人民醫院），彭猛（鄭州大學第一附屬醫院），唐禮江（浙江醫院），田紅燕（西安交通大學第一附屬醫院），王慧勇（廣州醫科大學附屬第一醫院），魏文娟（浙江蕭山醫院），肖國勝（廈門大學附屬心血管病醫院），許建忠（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院），楊濱（山西醫科大學第一醫院），楊敏（北京大學第一醫院），葉濤（廈門大學附屬心血管病醫院）,余靜（蘭州大學第二醫院），張英（大連醫科大學附屬第一醫院），鄒玉寶（中國醫學科學院阜外醫院）

執筆專家：蔣雄京（中國醫學科學院阜外醫院），許建忠（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院），董徽（中國醫學科學院阜外醫院）

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突