胃鈣化性纖維性腫瘤一例

呂鴻澤 童儒 陳文

鈣化性纖維性腫瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一少見種良性間葉源性腫瘤，可發生于全身各個部位［1］。其中胃鈣化性纖維性腫瘤更為少見，并且臨床表現并無特殊性，而影像表現具有一定的特異性。筆者回顧性分析一例胃鈣化性纖維性腫瘤患者的影像學及病理表現，以加強對該病的認識。

病例資料患者，女，34 歲，因間斷左上腹撕裂樣疼痛程度較劇，持續5～10 s 后可自行緩解，無惡心、嘔吐，無反酸、噯氣等不適，來我院就診，既往因左側股骨骨折行手術治療，右側輸卵管宮外孕行對癥治療。?？撇轶w無異常。實驗室檢查結果：甲胎蛋白：1.48 ng/ml（正常范圍：0～7 ng/ml），丙氨酸氨基轉移酶：5.4 U/L（正常范圍0～40 U/L），天門冬氨酸氨基轉移酶10 U/L（正常范圍0～35 U/L），γ-谷氨?；D移酶11 U/L（正常范圍0～45 U/L），均未見明顯異常。上腹部增強CT（圖1）示肝胃間隙內見團塊狀軟組織密度灶，邊界尚清，大小約4.1 cm×3.5 cm×3.2 cm，病灶內見較多斑片狀、環狀鈣化，增強病灶實性部呈不均勻漸進性強化，鄰近胃壁受壓內陷，與鄰近肝實質分界欠清，診斷為肝胃間隙腫瘤性病變，胃間質瘤可能。胃鏡（圖2）下表現為黏膜充血、水腫，散在出血點，診斷為慢性淺表性胃炎。

圖1 a)腹部CT 增強動脈期、b)門靜脈期、c)門靜脈期冠狀位，可見肝胃間隙軟組織密度腫塊，腫塊邊緣鈣化，增強呈不均勻漸進性強化圖2 胃鏡下示黏膜充血、水腫，散在出血點 圖3 a)膠原化的纖維組織伴鈣化（HE×100）；b)梭形卵圓核瘤細胞及炎細胞浸潤（HE×400）；c)瘤周淋巴細胞聚集（HE×100）

手術及病理示：腫瘤細胞呈梭形，細胞稀少，伴有大量玻璃樣變性的膠原纖維，其內見較多砂礫體樣鈣化，間質內見散在灶狀淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖3）。病理診斷：（胃壁腫塊）鈣化性纖維性腫瘤，腫瘤大小4.3 cm×3.5 cm×2.5 cm。免疫組化：CD117（-），CD34（-），Desmin（-），Ki-67（小于1%+），S-100（-），SDHB（+），SMA（-），SOX10（-），CD38（腫瘤間質內漿細胞+），MUM1（腫瘤間質內漿細胞+），LCA（腫瘤內淋巴細胞+），Vimentin（+）。

討論鈣化性纖維性腫瘤（CFT）是一種罕見的良性間葉源性腫瘤，可發生在如胃、小腸、結腸、胸膜等任何部位，其中胃較為常見。多見于兒童和青年，女性略多于男性，約占57.3%［1-4］。該腫瘤是由Rosenthal 和Abdul-Karim 在1988 年首次報道，并在2002 年，WHO 將其歸納為軟組織和骨腫瘤的分類中，同時將其命名為鈣化性纖維性腫瘤。在最新版2020 年軟組織腫瘤分類中，鈣化性纖維性腫瘤屬于成纖維細胞/肌纖維細胞腫瘤分類之中。

CFT 的發病機制尚不明確，病因可能包括慢性炎性改變或創傷，有學者認為食物內容物通過胃腸道，導致局部組織損傷，從而誘發炎癥硬化反應，最終導致CFT［5,6］。本病例患者胃鏡提示慢性淺表性胃炎，食物刺激局部組織，誘導炎癥硬化反應，逐漸發展成腫瘤。有學者提出CFT 的漿細胞IgG 和IgG4 染色呈陽性，這可能提示CFT 是IgG4相關疾?。?］；也有學者認為CFT 可能是炎性肌成纖維細胞瘤硬化期的表現［6］，還有些學者認為CFT 與透明血管型Castleman 病有關，并報道了其相關性［7］，但其相關性的原因尚不明確。以上幾種說法均有爭議，CFT 的發病機制有待進一步研究。

CFT 通常體積較小，且會發生鈣化，常常表現為腹痛不適，同時也包含其他癥狀，包括食欲不振、發燒、惡心、嘔吐、疲勞等，有時會合并更嚴重的癥狀，如潰瘍、腸梗阻、腸套疊、腸扭轉等［8,9］，但無特殊的臨床表現。本例患者臨床表現為間斷性的上腹部撕裂樣疼痛，可自行緩解，并無其他不適，臨床表現無特異性。

CT 作為一種無創檢查的方式，在診斷腫瘤方面具有許多不可替代的優勢，它不僅能清晰顯示病變位置，還能準確評價病變與周圍組織或器官的關系。本病例腫塊主要是呈外生性生長，向胃壁外生長，胃鏡無法觀察到胃壁向外生長的腫塊，CT 檢查可以從橫斷面觀察胃壁外生性腫塊的位置，彌補了這一缺陷，此時CT 檢查便起到了重要的作用。CFT 的特征性表現包括位于腫瘤中央或周圍分布的鈣化灶，表現為粗大的條狀鈣化或散在的沙粒樣鈣化［10］，常常單發，邊界清晰，增強掃描呈漸近性輕度至中度強化，增強前后CT 特征主要根據胃CFT 中梭形細胞、膠原、鈣化、纖維成分和淋巴漿細胞炎性浸潤的比例來確定。本病例表現為病灶周圍條片狀鈣化灶，增強呈漸進性強化，與文獻所報道的影像表現相一致。

包括膠原化背景中有少許纖維母細胞瘤，同時伴有砂礫體和鈣化灶，間質內可見慢性炎性炎癥細胞浸潤，以淋巴細胞與漿細胞為主［11］。本病例的病理表現符合胃CFT的特征性病理表現，鏡下見纖維細胞伴鈣化，同時可見淋巴細胞與漿細胞聚集。

胃CFT 常與胃間質瘤、胃平滑肌瘤、胃息肉及胃神經鞘瘤相鑒別。胃間質瘤：胃腸道間質瘤多發于中老年患者，40 歲以下患者少見，年齡偏大，在CT 表現上鈣化少見，少數出現針尖樣鈣化或散發在瘤體內的微小鈣化灶［12］。與胃間質瘤相比，胃鈣化性纖維性腫瘤患者更年輕，腫瘤較小，鈣化率較高。病理學中CD34 和CD117 的免疫組化染色可以幫助區分胃CFT 與胃間質瘤，胃間質瘤常表現為CD34和CD117 陽性［13］。胃平滑肌瘤：好發于賁門，密度均勻，強化呈輕至中度強化，囊性變及鈣化罕見。胃息肉：多發生于胃竇黏膜下層，表現為腔內生長，有蒂，強化明顯，少見鈣化［14,15］。胃神經鞘瘤與胃CFT 有許多相似的特征，包括多見于胃體，有內生性生長，強化呈漸近性強化，但胃神經鞘瘤少見鈣化［16］。

胃CFT 是一種良性腫瘤，最常見的治療方法是手術切除，目前尚無腫瘤切除后復發或者轉移的報告，大多數預后良好，也沒有CFT 導致患者死亡的病例［17］。

綜上所述，胃CFT 是一種罕見的間葉源性良性腫瘤，發病機制尚不明確，多發生于兒童與青少年，其中女性稍多，臨床表現不典型，常有腹部不適等表現，在影像表現上有一定的特異性，常呈橢圓形或圓形，常單發，鈣化常見，增強呈漸近性強化，邊界清晰，確診還需依靠病理學檢查。當CT 提示胃腫塊并伴鈣化時，應考慮到此病。