單椎體孤立性漿細胞瘤的CT及MRI特征與病理分析

盧晶 尚柳彤 李天然 王宏偉 熊瑤 劉昱含 劉新麗 周瑜 田如意

骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是指以骨單克隆的漿細胞異常增殖為特征的惡性腫瘤,是漿細胞瘤的一種少見類型。單椎體漿細胞瘤是指發生在脊柱的骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of spine,SPS),發生率約為其他骨骼的2倍[1]。其實驗室檢查及骨髓活組織檢查陽性率往往較低,臨床診斷有一定困難[2]。部分單發椎體破壞性病變與其難以鑒別,臨床誤診率高。本研究回顧性分析我院經病理證實的17例SPS患者的CT及MRI表現與相關病理特征,以提高對SPS的影像診斷率,為治療提供依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年12月至2021年12月在解放軍總醫院第四醫學中心經手術及病理檢查證實的17例脊椎骨孤立性漿細胞瘤病例資料。其中男10例,女7例;年齡45～86歲平均年齡(60.1±11.3)歲。其中頸椎1例,胸椎8例,腰椎8例。臨床表現均為病椎附近局部疼痛,或腰背部疼痛,雙側或單側下肢疼痛、麻木,肢體活動受限,并進行性加重。

1.2 方法 與掃描參數所有病例術前均行MR平掃及增強掃描,其中10例病例術前同時行CT平掃檢查。CT檢查采用GE Light-speed 64排(電壓120 kV,電流350 mAs)或飛利浦Billiance iCT,128排256層螺旋CT機(電壓120 kV,電流320 mAs),層厚分別為3.75 mm及2.5 mm,重建層厚分別為0.625 mm及1 mm。MR檢查采用Siemens Skyra3.0T超導型磁共振掃描儀。增強掃描前行T1WI、T2WI矢狀位及T2WI軸位掃描。T1WI采用自旋回波序列(SE),TR/TE 835 ms/8.3 ms;T2WI采用快速自旋回波序列(TSE),TR/TE 2400 ms/87 ms,層厚4 mm,層間距1 mm,矩陣320×320,SFOV220 mm,NEX 1次;采用脂肪抑制T1WI,行軸、矢、冠軸位增強掃描掃描,高壓注射器經肘靜脈以2 ml/s勻速推注對比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)注射液,劑為0.2 mmol/kg。

1.3 病理分析及免疫組化檢查 所有病理標本經中性甲醛固定,脫鈣、脫水,石蠟包埋,常規4 μm厚連續切片,常規HE染色,最后光鏡觀察。免疫組化染色釆用兩步法,DAB顯色。CD138、CD38、KAP、lambda (+)、CD79a、CD20 (-)采用免疫組化兩步法,DAB顯色獲得。

1.4 圖像分析 由兩名主治以上影像診斷醫師分析病變的MR及CT表現并達成共識,包括:(1)部位、邊界、形態;(2)骨質破壞特征:骨皮質改變、有無膨脹、有無硬化、有無骨嵴、是否累及附件;(3)有無椎體壓縮;(4)有無軟組織腫塊及椎管狹窄。(5)病變的密度及信號特點:CT密度、MR平掃及增強掃描信號強度。

2 結果

2.1 病變部位及形態學改變 頸椎1例,胸椎8例,腰椎8例。17例病灶均表現為形態不規則,邊界欠清晰,病椎相鄰椎間盤未見受累。見表1。

表1 17例脊椎骨孤立性漿細胞的CT及MRI表現

2.2 CT與MR骨質破壞特征及伴隨征象 病例均表現為溶骨性、膨脹性骨質破壞(100%),無骨膜反應及骨髓水腫。CT上無明顯硬化邊或局部邊緣短環形輕微硬化。2例MR及1例CT顯示骨皮質完整,以髓腔破壞為主(11.7%、10%)。9例CT可見破壞區骨皮質變薄。14例MR可見骨質破壞區內粗糙的低信號間隔,類“微腦征”(82.3%)。8例病灶CT上內部可見較為粗大的骨嵴,上下徑較橫徑長(80%),2例內部可見散在較為纖細的骨性分隔(20%)。6例病灶在CT及MR上均顯示單側附件受累,(60%、35.3%),8例MR顯示雙側附件受累(47%),其中含CT 3例(30%)。3例MR顯示未累及椎弓根及附件(17.6%),含CT 1例(10%)。13例病椎呈壓縮表現(76.4%),其中含9例CT病例(90%)。13例MR見椎體邊緣不對稱的軟組織腫塊(76.4%),含CT 7例(70%),表現為骨破壞區的軟組織密度影,并穿破皮質形成椎旁軟組織腫塊。12例腫塊(含CT 6例)突入椎管內,至管腔狹窄,鄰近脊膜及神經根受壓(70.6%、60%);7例病灶包繞椎管生長,此征象在MR上顯示較為清晰(41.2%)。

2.3 CT密度及MRI信號特點 骨質破壞區在CT上均呈稍低密度,CT值略低于周圍肌肉,或在椎旁形成軟組織腫塊。病灶在MR上與鄰近肌肉及脊髓相比,T1WI呈等及稍低信號,T2WI呈等及稍高信號,明顯強度較均勻強化,未見壞死、囊變及出血灶。

2.4 病理組織學及免疫組化表現 HE染色瘤組織由密集排列的小圓細胞組成,幾乎沒有細胞間基質。17例CD138(+)、16例CD38(+),1例CD38(±),12例Kap(+),7例 Lambda(+),11例 CD79a(+),15例CD20(-)。

2.5 典型病例 患者,男,47歲,腰痛半年伴右下肢麻木疼痛2 d。腰5椎體孤立性漿細胞瘤。見圖1～8。

3 討論

SPS臨床少見,預后一般比多發性骨髓瘤好,可伴有脊髓、神經根等相鄰部位受累的癥狀和體征,如腰背部疼痛、肢體無力、麻木、活動受限等[3]。臨床診斷標準[1,4]:(1)漿細胞克隆增生為特征的單發骨質破壞;(2)骨髓組織學檢查正常,漿細胞比例<10% 。(3)影像檢查排除全身其他骨骼異常,證實無多發病灶,可伴有鄰近骨受侵犯;(4)無高鈣血癥、漿細胞瘤導致的腎功能不全、貧血或骨質損害等終末器官受損害;(5)血清及尿單克隆蛋白陰性或水平較低(>20 g/L要考慮多發性骨髓瘤),并保持免疫球蛋白水平大致正常;(6)病變局限于脊柱。文獻報道大約2/3的SPB可最終進展為多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),主要區別只是局部病變的大小和持續時間不同[5,6]。SPS常見于>40歲人群,男女比例為2∶1,好發于胸椎[7,8]。本組病例發生部位以胸、腰椎居多,與文獻報道有所差異,考慮與病例數量較少有關。

組織學上SPS由彌漫緊密排列的小圓細胞組成,幾乎沒有細胞間基質。腫瘤細胞呈輕鏈限制性表達B細胞分化表型CD79a,及漿細胞分化表型CD138、CD38、Kappa 或 lambda,一般不表達CD20[9,10]。CD20陽性表達的淋巴細胞或漿細胞樣細胞,常出現于淋巴瘤中[9]。本組中2例表達CD20(+),筆者分析可能與腫瘤內含有少量B淋巴細胞,在該腫瘤分化及演變過程中有可能存在向B細胞淋巴瘤分化的趨勢。

SPS發病率較低,常見的影像學表現筆者總結如下:(1)單發椎體溶骨性、膨脹性骨質破壞,部分呈蟲蝕樣,多引起椎體壓縮楔變。CT顯示骨破壞區域邊界清楚,部分可見少許短環形硬化邊。分析與病變生長速度相對緩慢,病程相對較長及侵襲性較低有關。本組病例均表現為溶骨性、膨脹性骨質破壞。15例破壞區骨皮質變薄,局部骨皮質欠連續,但椎體輪廓尚存,符合賀中云等[11]總結SPS具有“破而不爛”特征。由于腫瘤組織取代正常的髓質,局部侵犯骨皮質所致,椎體整體輪廓不會破壞。骨皮質較完整2例,其中MR及CT表現為蟲噬樣骨質破壞1例。該2例免疫組化分子表型CD20表達均為陽性,分析病變可能有向B細胞淋巴瘤分化的趨勢,破骨細胞造成的骨吸收和漿細胞的浸潤相對較少,骨質破壞的程度相對顯得輕微。本組病例中多數病椎可見壓縮改變,分析與溶骨性破壞到一定程度,椎體承重能力的減弱相關。(2)“微腦樣”骨質破壞。SPS低度侵襲性生長的特性,結合相對漫長的應力作用,使腫瘤周圍殘存的骨小梁逐漸增粗,在磁共振橫斷位圖像上骨小梁排列類似于腦溝方向。增粗的骨小梁在CT上則表現為一些粗細不等的骨嵴影,骨嵴上下徑較橫徑長,CT多平面重建對殘存骨嵴的分布顯示的更為清晰。但“微腦征”在MR上則更為形象[1-3,7,8]。富含水分子的腫瘤在T2WI稍高信號背景下,與缺乏氫質子而呈現低信號的粗大骨嵴形成對比,頗似腦溝、腦回;尤其在橫斷位增強圖像上更類似大腦。有研究報道,“微腦征”對SPS及早期MM的診斷的靈敏度為80%,特異度為96.7%[8]。本組14例 MR上可見此征象,說明“微腦樣”骨質破壞是SPS的特征性的表現。3例該征象并不典型,僅可見細小的骨性分隔,考慮可能與骨小梁較少,排列不規則有關。(3)易形成軟組織腫塊,但軟組織腫塊相對較小。分析可能由于漿細胞瘤對椎體邊緣常為由內向外的蟲蝕狀骨質破壞,椎體“破而不爛”的特征,限制了部分病變向椎體周圍的擴展。腫塊還可環繞硬脊膜生長包繞椎管,導致椎管狹窄。MRI及增強掃描可以清晰顯示軟組織腫塊、脊髓受壓的程度及病變侵犯的范圍,而CT顯示該征象沒有MR清晰。本組13例MR(含CT 6例)椎體邊緣可見軟組織腫塊,與Zazpe等[12]報道一致。但本組研究中僅7例MR可見腫瘤包繞椎管生長,與文獻報道小圓細胞腫瘤易包繞性生長的特點[13,14]存在差異。因此還有待于更多病例來證實。(4)本組研究病變周圍均無骨髓水腫及骨膜反應。分析可能與SPS低侵襲性、生長較為緩慢有關。(5)骨質破壞伴或不伴椎弓根及附件受累,椎間盤無受累。骨髓瘤早期由于椎弓根處黃骨髓含量較多,因此較少受累。隨著腫瘤進展,骨髓發生逆轉化,黃骨髓轉變為紅骨髓,附件就可能被累及[15]。本研究病例中椎弓根及附件受累較多,病灶單側附件受累6例,雙側附件受累8例,含CT 3例,僅3例未累及椎弓根及附件,含CT 1例。病例均無椎間盤受累,分析可能與椎間盤內纖維軟骨及髓核的特殊結構可以抵御腫瘤細胞的浸潤有關。(6)本組所有病例未見囊變、岀血及壞死征象,與文獻報道相符。漿細胞瘤中小圓細胞彌漫密集排列,缺乏細胞間基質[16],而漿細胞特異性指標CD138及CD38的高粘附性,對維持細胞形態及其微環境穩定性等有重要作用。筆者認為這些病理特點可能決定了漿細胞瘤的生長及演變相對比較穩定。本研究病例破壞區CT上均為軟組織密度,而在MR上T1WI以等及稍低信號為主,T2WI以等及稍高信號為主,與文獻報道無顯著差異[17,18]。筆者認為SPS的MR信號沒有明顯特征性,不同的MR信號表現可能與瘤組織處于不同的生長階段、生物學行為、取代髓內脂肪的程度不一有關。

綜上所述,SPS較為少見,分析其CT及MRI特征及相關病理機制,可以作為患者臨床診斷及治療的重要依據。CT 檢查能夠更好地顯示骨質破壞特點,尤其是瘤體內特征性表現,骨皮質是否完整,邊緣硬化,膨脹性生長及有無骨嵴等;MRI 能夠清楚地顯示軟組織腫塊,周圍組織浸潤情況及骨質破壞程度,對相同部位的病變具有重要意義。