左冠狀動脈異常起源于右冠竇致心原性暈厥一例

陳銀花 陳勇 楊菲 于海迪 尹昳麗 張洪英 何勝虎 許曉蘭

1 臨床資料

患者男性，15歲，因“運動時一過性意識不清2 h”于2021年4月15日入我院急診科?；颊? h前跑步時突發一過性意識不清，意識轉清后訴胸悶，肢體發冷，無肢體抽搐，無嘔吐，無口吐白沫，無眼皮上翻，無跌倒，呼之能應，服用糖塊后，未明顯緩解，遂120急救車送至我院急診。入院時心電圖示寬QRS波心動過速（室性心動過速可能性大），約半小時后患者出現心室顫動、意識喪失、煩躁不安。行心肺復蘇，予雙向波 120 J電除顫 1次，轉為竇性心律，氣管插管接呼吸機輔助呼吸，后轉至重癥監護病房。既往史：兩年前出現運動時低血糖癥狀2次，未就診。否認先天性心臟病史，否認早發心血管病家族史。入院體檢：體溫 36.5℃，脈搏 110次/min，呼吸34次/min，大劑量去甲腎上腺素維持下血壓83/53 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志昏迷；雙側瞳孔等大，直徑5 mm，對光反射遲鈍，皮膚、黏膜色澤無黃染；心界不大，心率113次/min，律齊，各瓣膜區未聞及雜音；雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕性啰音；雙下肢無水腫。入院時查天門冬氨酸氨基轉移酶103.00 U/L，血肌酐127 μmol/L。肌鈣蛋白I 29.5 ng/ml，肌酸激酶同工酶 267 ng/ml，肌紅蛋白18 680 ng/ml，N末端B型利鈉肽原（NTproBNP） 1 430 pg/ml。

入院后初步診斷：暴發性心肌炎，心原性休克，心肺復蘇后；急性肺水腫；急性腎功能不全。次日床旁超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF）38%，左心室壁活動減弱，心尖部為著；室間隔及左心室壁稍厚（12 mm）。因患者血液動力學不穩定予以大劑量升壓藥物，靜脈-靜脈模式的體外膜氧合（ECMO）輔助循環，連續性腎臟替代治療（CRRT），抗感染、抗病毒治療，調節免疫，抗炎、減輕心肌水腫等綜合治療。1周后患者血液動力學較前穩定，床旁超聲心動圖示LVEF 47%。行ECMO撤機后患者出現血壓波動，血液動力學不穩定，應用大劑量血管活性藥物后血壓仍難以維持，予主動脈內球囊反搏（IABP）輔助循環，一周后 IABP撤機?；颊呱w征逐漸平穩，血管活性藥物逐步減量，心功能有所好轉，但患者心率偏快（約100 次/min），床邊稍事活動即感胸悶氣喘，復查NT-proBNP 4 790 pg/ml。2021年5月6日復查超聲心動圖示LVEF 48%，超聲二維斑點追蹤縱向應變顯像牛眼圖示前間隔、左心室前壁、側壁、后壁及左心室心尖部心肌縱向應變減低，左心室整體縱向應變（GLS）-9.3%（圖1）?；颊咦蠊跔顒用}支配區域心肌收縮活動減弱，結合患者病史及心電圖、心肌壞死標記物動態變化過程考慮患者存在先天性左冠狀動脈起源（走行）異常引發的急性心肌梗死可能，進一步行冠狀動脈CT血管造影（CTA）檢查示左、右兩側冠狀動脈均起自右冠竇，考慮變異（圖2）。心臟磁共振成像（CMR）示左心室內膜彌漫性異常強化，考慮心內膜下急性心肌梗死可能。超聲心動圖冠狀動脈檢查示左冠狀動脈開口于右冠竇，以銳角發出，呈縫隙樣開口，開口內徑約1.3 mm，左主干于主、肺動脈之間、主動脈壁內走行，左主干開口及壁內走行段血管內血流可見加速。

圖1 超聲二維斑點追蹤縱向應變顯像牛眼圖

圖2 冠狀動脈CT血管造影檢查結果

患者最終診斷為左冠狀動脈異常起源于右冠竇，壁內走行；急性心內膜下心肌梗死。隨后患者轉入心血管內科予以抗血小板聚集、營養心肌、控制心率等治療，癥狀好轉出院。7個月后患者于外院行左冠狀動脈去頂術，術中見左冠狀動脈異常開口于右冠竇，近左、右冠瓣交界處，開口直徑2 mm；開口后在主動脈壁內向后方的左冠竇橫向走行，壁內段狹窄，直徑僅1～2 mm，長度約1 cm。后行左冠狀動脈去頂術，手術順利。術后兩周復查冠狀動脈CTA檢查示右側冠狀動脈起自于右冠竇，左側冠狀動脈起自于左冠竇前上方，右冠起始端直徑約3.1 mm，左冠起始端直徑約4.1 mm?；颊呋謴土己?，繼續口服沙庫巴曲纈沙坦鈉、酒石酸美托洛爾等改善心功能藥物，無不適癥狀，NYHA心功能分級Ⅱ級，術后1個月于我院復查NT-proBNP 235 pg/ml，超聲心動圖示左心室增大（左心室舒張末期內徑61 mm），LVEF 40%，左冠狀動脈開口于左冠竇（近左、右冠瓣交界），開口內徑約3.9 mm，其內血流通暢。超聲二維斑點追蹤縱向應變顯像GLS -6.1%（圖3）。目前，患者每個月隨訪復查1次，左心室舒張末期內徑62 mm，室間隔側心內膜回聲增強，LVEF維持在40%左右。

2討論

冠狀動脈異常起源于主動脈是年輕人運動性心原性猝死的常見原因[1-3]。目前國內對此病還存在認識不足，因為部分患者是良性的，可以終生無癥狀，具有潛在危險性的主要見于冠狀動脈走行于主、肺動脈間且在主動脈壁內走行，是最易引起暈厥及猝死的類型，又稱之為“冠狀動脈三明治畸形”[4]，本例患者屬于此種類型。

有學者發現以下幾個病理特征與冠狀動脈異常起源于主動脈致心肌缺血有關：冠狀動脈主動脈壁內走行、走行于主動脈與肺動脈之間、與主動脈成銳角起源、縫隙樣開口、走行經過左右冠竇交界處等[5-7]。本例患者符合以上病理特征表現，劇烈運動后，主動脈壁內張力增加導致病變冠狀動脈血流減少；其次走行于主、肺動脈間的冠狀動脈受到運動后擴張的主、肺動脈的擠壓，加重狹窄甚至閉塞引發急性心肌缺血、心肌梗死，心原性休克及暈厥[8-9]。

患者既往2年前運動時出現低血糖癥狀2次，未重視，本次跑步時一過性意識不清，后出現心臟驟停，入院初始診斷暴發性心肌炎，但暴發性心肌炎常表現為彌漫性心肌活動減弱，由于左冠狀動脈病變引起心肌大部分區域活動減弱，從常規超聲心動圖表現上與暴發性心肌炎難以鑒別，我們應用超聲二維斑點追蹤顯像這一新技術對心肌組織內斑點的運動軌跡進行跟蹤成像，對心肌的力學參數進行量化分析，相較于以往肉眼觀察室壁運動，這一新技術對于心臟總體及節段功能評價更加客觀，目前臨床應用較多的為檢測左心室長軸縱向應變，并以牛眼圖形象呈現。我們通過牛眼圖觀察到該患者左冠狀動脈支配區域心肌應變減低，而右冠狀動脈支配區域心肌應變正常，考慮患者左冠狀動脈存在病變可能，后通過冠狀動脈CTA、CMR、超聲心動圖冠狀動脈檢查等綜合確定患者為左冠狀動脈異常起源于右冠竇，壁內走行。

患者因疫情等多種因素于發病后7個月行外科手術，因術前已經發生廣泛區域心肌梗死，術后1個月GLS甚至較術前有所降低，考慮與其心肌梗死后心室重構、缺血再灌注時間延遲、存活心肌較少、心肌纖維化有關，如能在2年前出現暈厥時引起足夠重視，早期明確診斷、早期干預可以明顯改善預后。

左冠狀動脈起源于右冠竇，左主干走行于主肺動脈之間、壁內走行屬于惡性冠狀動脈起源異常，存在猝死風險。我們需要提高對此類疾病的認識，臨床上一旦發現青少年反復運動時暈厥、心臟驟停甚至猝死幸存，需要警惕有無冠狀動脈起源及走行異常，超聲心動圖（包括超聲二維斑點追蹤顯像等新技術）、冠狀動脈CTA及CMR多模態影像可以助力診斷[10]。

本研究符合國家制定的涉及人的生物醫學研究倫理標準和世界醫學協會最新修訂的《赫爾辛基宣言》的要求。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突