繼發于Perthes 病的成人扁平髖：1 例報告和綜述△

朱高明，郭艷波，2，張加豪，李剛

（1.山東中醫藥大學第一臨床醫學院，山東濟南 250014；2.山東中醫藥大學附屬醫院，山東濟南 250011）

Perthes ?。↙egg-Calvé-Perthes disease, LCPD）是一種好發于兒童的以股骨頭壞死為主要特征的髖關節自限性疾?。?］。該病臨床相對少見，只有0.5～30/10 萬的發病率，多為單側發病，雙側發病率僅為9.4%，總體病程約為3～4 年［2，3］，其中，多發于4～8歲兒童，最新流行病學調查顯示，發病年齡在8 歲以下兒童占比高達70.2%［4］。雖然該病為自限性疾病，由于該病正處于骨骼快速發育期，在后期恢復過程中，患側股骨頭的異常塑形，干骺端病變，導致股骨近端發育不良，股骨頭形態不規則，嚴重影響髖關節功能，極大的增加了成年后扁平髖、關節退行性變等風險［5］。本文報道1 例繼發于LCPD 的成人扁平髖骨關節炎患者，并根據文獻對該病相關的研究進展進行綜述。

1 病例報告

患者，女，33 歲。自小行走后即被發現右下肢跛行，漸重，至當地醫院就診，診為“右側發育性髖關節脫位”，給予鋁板外展位固定，9 個月后拍片復查，見股骨頭環死，拆除固定支架后未予特殊處理?；颊哌z留右下肢跛行，右髖行走后偶感疼痛，于2003 年9 月明顯加重，遂來本院就診，經查體、拍片，診為“右側扁平髖”，收住入院擬行截骨術或人工關節置換術。經院內骨科會診討論，一致認為人工全髖關節置換術為較合適的治療方法，其余方法均不能全面解決患者疼痛、跛行、下肢短縮等問題，但鑒于患者年齡較小，暫不宜行關節置換，建議外院會診后決定治療方案，停手術后出院。出院后患者未行進一步治療，2022 年11 月再次于本院就診，訴“右髖疼痛伴活動受限加重3 個月余”，?？茩z查：右下肢跛行，右髖行走后疼痛，站立位時患肢呈外旋及輕度內收位，骨盆向患側傾斜，右側臀肌萎縮明顯，臀溝比左側下降，Trendelenburg 征（+）。仰臥位，股骨大粗隆頂點高于Nelaton 線，右髖關節外展、內旋、屈曲及后伸等各向活動均明顯受限。影像檢查所見見圖1a～1c。結合病史、查體及影像學檢查，診斷為“右側扁平髖（Perthes ?。?。完善檢查后，于腰麻下行右側人工全髖關節置換術。具體過程如下：麻醉成功后，患者側臥位，術區消毒、鋪巾，取右髖后外側入路，切口長約15 cm，依次切開，順肌纖維方向鈍性分離臀大肌，于股骨大粗隆止點處切斷部分外旋肌群肌肉，切開關節囊，使股骨頭脫位，見股骨頭明顯變扁，股骨頸短縮，關節軟骨剝脫，軟骨下骨裸露，保留骨矩約1.5 cm 截骨；進一步顯露髖臼，去除臼內增生結締組織，見關節軟骨磨損嚴重，髖臼周圍硬化增生，保持外傾45°、前傾15°用髖臼銼逐級擴大髖臼，至露出軟骨下骨新鮮滲血止，保持上述角度壓配式置入直徑48 mm 生物型髖臼金屬杯，2 枚20 mm 髖臼螺釘輔助固定，安裝陶瓷內襯，臼杯前外側裸露區域予以顆粒植骨；屈曲內收患肢，逐級擴髓，保持前傾15°打入8 號生物型假體柄，安裝32 mm S 陶瓷球頭，復位后測試髖關節穩定性及靈活性可。沖洗傷口，仔細止血，放置引流，縫合關節囊及外旋肌群，逐層關閉切口，敷料包扎。術后患者述患側足底及足根部麻木不適，下肢肌力及活動可。術后第3 d 開始持雙拐下地活動。隨訪4.5 個月，患者恢復良好，疼痛和麻木不適逐漸緩解，Harris 功能評分93.5。影像復查見右髖旋轉中心恢復良好，假體位置良好（圖1d）。

圖1.患者女性，33 歲，因右側扁平髖（Perthes ?。┬杏覀热斯とy關節置換術。1a: X 線片示右側髖臼淺，股骨頭變扁，股骨頸遮擋顯示欠清，右側沈通氏線欠連續；1b, 1c: CT 及三維重建示右側髖臼窩淺平，右側股骨頭變扁、不規則并向外上方移位，右側髖關節間隙變窄；1d: 術后2 個月X 線片示假體位置良好。Figure 1.A 33-year-old female who has undergone a right total hip arthroplasty due to Perthes disease affecting right hip. 1a:Preoperative X-ray showed a shallow acetabulum on the right side, with flattening of femoral head, lack of clear occlusion of femoral neck, and lack of continuity of Shentong's line on the right side; 1b,1c:Preoperative CT and 3D reconstruction showed a shallow and flat acetabular fossa on the right side with flattened, and irregular femoral head shifting outward and upward, and the narrowed right hip space; 1d:Plain radiographs 2 months after surgery showed that the prosthesis was in good position.

2 討論與文獻綜述

目前關于LCPD 病發病原因尚不明確，現有假說認為遺傳、機械應力改變、全身性條件如肥胖、多動癥等是導致該病的重要因素，其中，較為主流的觀點認為重復的機械應力干擾了骨骺的正常血供［6］。除此之外，高凝狀態也是一個重要的致病因素，有研究顯示凝血因子V 突變、G20210A 凝血酶原突變、因子VIII 水平升高和蛋白S 缺乏可能是導致LCPD 發病的重要因素，但該論點一直存在爭議，目前為止沒有得到確切的證實［7］。

股骨頭骨骺壞死大致經歷4 個病理過程：缺血壞死、碎裂、再生、愈合。在壞死階段，壞死骨中鈣的增加使股骨頭更容易受到微小損傷，機械應力改變，關節間隙增加，繼發軟骨下骨折。隨后，骨細胞死亡增加，微骨折形成，在血運重建階段，壞死骨被吸收，進一步損害股骨頭機械性能［8］。一直以來，對于LCPD 的診斷、分期、治療方式的選擇及預后評估都是以X 線片作為首選，早期X 線片可顯示典型的骨質硬化、囊性改變和“新月征”等表現；塌陷后，晚期可出現股骨頭球形喪失和退行性關節炎等影像學表現［9］?；诖搜苌薈atterall 分型、Herring 分型、Salter-Thompson 分型等反應股骨頭受損程度的分型方式，幫助疾病的診斷及治療。但對早中期該類型的患者，普通的X 線片無法精確展示動態的血運情況，MRI 或增強MRI 在股骨頭灌注指數、突出指數、受累程度及分期等具有更重要的評估意義，典型表現為骨髓水腫、股骨頭骨骺的信號變化以及雙線征等直接征象［10，11］。

對于兒童LCPD 患者的治療，目前還沒有確切的可以改善骨改變的治療方法，減輕負重及手術方式仍是當前最主要的策略，得到了廣泛應用。保守治療，如改善髖關節活動范圍，仍然是基本的治療標準，通常以預防股骨頭畸形，改善患兒臨床癥狀為目標。對于年齡＜8 歲、病灶位于股骨頭前部且范圍＜50%，或僅表現為骨密度輕度改變及Catterall 分型在I、II 級或Herring A 型的早中期患兒，目前其治療理念主要以保守治療為主，包括制動休息、石膏或支具外固定等方式，根據癥狀使用止痛、抗炎類藥物［12，13］。對于病情嚴重、股骨頭骨骺病變范圍＞50%的患兒，單純保守治療已不足以緩解其臨床癥狀及阻止后期的嚴重并發癥，常采用手術治療。其中，年齡＞6 歲，Catterall 分型為I、II 型或Herring 分型在B-C 型的患兒，可采用Salter 骨盆截骨術或聯合股骨截骨術、骨盆三聯截骨術等包容性手術方式。針對典型的LCPD后畸形，頭臼匹配尚可，股骨頸縮短、粗隆上移、無晚期骨關節炎的年輕患者，通常采用外科脫位技術使股骨頸延長，改善機械應力，在此基礎上，股骨頭扁平、頭臼匹配度較差者，可選用股骨頭縮小成形術來維持股骨頭球面形態，改善疼痛癥狀及頭臼匹配度，延緩疾病進展［14～16］。除此之外，根據疾病進展狀態，可適當選用股骨頭表面重建術等保髖手術，防止或延遲成年后的髖關節置換。

就預后而言，發病時的年齡和嚴重程度是決定LCPD 患者預后的主要因素［17］。一般情況下，發病年齡≤6 歲的患兒，預后更好［18］。目前臨床主要采用Stulberg 分型評價LCPD 患者的預后結局［19］，主要分為I 型：股骨頭及髖臼形態正常，頭臼正常匹配；II型：股骨頭為球形，且具有股骨近端骨骺增大、股骨頸短、髖臼異常陡峭1 個或以上的特征；III 型：股骨頭非球形但不扁平的卵球形，頸臼改變，頭臼橢圓匹配，具有II 型所述的3 種異常中的至少1 種；IV型：股骨頭是平的，但由于髖臼重塑，股骨頭是全等的，有II 型所描述的畸形中的1 種或以上；V 型：股骨頭扁平或平坦，髖臼無適應性改變，頭臼線性不匹配，由于沒有髖臼重塑，與正常股骨頸不一致［18，20］。I、II 型髖關節頭臼吻合，一般不會發生骨關節炎，整體預后良好。Froberg 等［21］對167 例非手術治療的LCPD 患者平均隨訪時間為47 年的研究及發現，I/II 型股骨頭患者的髖骨關節炎患病率為2%。最新文獻報道，對于7 歲以下的兒童行減輕負重治療，88.3%的患兒取得了良好結果［22］。III 型和IV 型髖關節球面匹配度降低，可引起輕中度骨關節炎［19］。若失治誤治，隨著病程進展，股骨頭骨骺愈合扁平變寬，髖臼適應性變淺增大，呈現扁平髖畸形，Stulberg 分型屬IV 型或V 型，此類型患者預后差，致殘率高。頭臼扁平畸形致髖關節疼痛，下肢短縮、臀腿部肌肉萎縮致跛行、活動受限，骨盆脊柱出現繼發性改變，V 型的患兒髖關節可在50 歲前發展為重度骨關節炎，針對此階段患者，臨床可見零散的報道，通過股骨頭表面重建術、聯合截骨術、股骨頭縮小成形術等保髖手術干預，以改善股骨頭球形和髖臼匹配性及穩定性，避免肢體短縮和髖臼發育不良，改善生活質量，盡可能推遲進行人工全髖置換手術的時間，臨床隨訪發現，其短、中期影像學和臨床效果總體滿意［23～26］。

伴隨著成年，部分患兒髖部退變為中至重度骨關節炎，此時患者遺留有嚴重的后遺癥。成年LCPD 病后遺癥患者與年齡和性別匹配的對照組相比，功能、身心健康狀況更差，常常需要在年輕時就不得已行全髖關節置換術［21，27］。研究顯示，成年之后約有29.3%受訪者經歷至少一次手術，而最常見的手術選擇即全髖關節置換術［4］。除部分患者髓腔狹細或前傾角過大外，使用常規的生物型髖關節假體［28］，即股骨側通過單體式近端固定柄重建即可獲得滿意的臨床療效。全髖關節置換圍手術期并發癥多發，遠高于普通患者［29］，如假體周圍骨折、坐骨神經損傷、下肢不等長等直接影響康復進程、滿意度和功能結局。既往髖部有手術史與并發癥發生存在相關性［28］。坐骨神經損傷大部分是源于全髖關節置換術后肢體長度恢復牽拉所致，研究統計，發生坐骨神經損傷病例平均肢體延長1.9 cm［28］。事實上，大量的中長期隨訪研究已證實全髖關節置換術是治療LCPD 病所致的扁平髖的有效措施，10 年生存率高達90%［30～34］。

需要特別注意的是，髖臼反傾在LCPD 病中發生率高達31%～60%［35］，甚至遠遠高于髖關節發育不良患者。一項針對40 歲以下接受全髖關節置換患者的研究發現，髖臼反傾發病率高達1/3［36］。髖臼反傾容易造成髖臼撞擊，過早引發髖關節炎［36］，與LCPD病預后不良相關。單側發病的患者雙側髖臼可能都會表現出髖臼反傾，并且預后更差。在影像學評估中，通常通過髖關節正位X 線片上的陽性“交叉征”、“坐骨棘征”等來評估，但一致性和重復性并不好［37］。有學者通過核磁的軸位像測量髖臼前傾角進一步證明了“交叉征”與影像學的嚴重程度、治療的預后無關［38］。國內有學者嘗試通過斷層CT 掃描為髖臼反傾的評估建立新的評價參數，并推測其是半骨盆遠端后傾所致［39］。在全髖關節置換術干預時，髖臼反傾則會導致臼杯后壁缺乏骨性覆蓋，假體與宿主接觸面積減少，影響假體的穩定性，需要引起臨床關注［36］。對于此類技術要求高的復雜全髖關節置換術，要充分做好術前規劃，評估股骨近端及髖部的解剖結構，合理選擇組配式或定制假體，運用計算機導航或機器人輔助技術［40］，在保證穩定的前提下，盡可能恢復雙下肢等長，以提高臨床療效和滿意度。

本例患者幼年發病，當地醫院誤診為“右側發育性髖關節脫位”予以支架外展位固定，9 個月后復查X 線片提示有股骨頭壞死?；颊呒覍傥从柚匾?，未得到及時診治以改善頭臼匹配，后患肢逐漸出現疼痛、跛行、下肢短縮癥狀；進入青春期后又于本院就療，綜合考慮患者病情及手術風險，患者未行手術干預，隨著成年和病情進展發展為扁平髖并髖骨關節炎。治療上予常規生物型假體全髖關節（沃爾德馬林克），股骨側髓腔狹細，在保證力學穩定前提下選擇小號生物柄以防醫源性骨折，髖臼側并無髖臼反傾，前方缺損明顯，無骨性覆蓋，臼杯邊緣外露明顯，以髖臼螺釘增強髖臼側穩定性，以自體松質顆粒骨植入、壓實增加前壁完整性；術后肢體長度恢復，雖并發坐骨神經牽拉損傷，但癥狀隨著康復進程逐步消失，長期隨訪中，患者未訴不適，臨床療效滿意。