血色

州 310053血色病是人體內鐵代謝異常導致血色素沉著，進而引發多器官功能障礙的一種代謝性疾病。其常見突變基因包括HAMP、HFE2、HFE、SLC40A1、TFR2等。浙江大學醫學院附屬杭州市第一人民醫院肝膽胰外科收治1例罕見的由SEC23B基因突變引起的繼發性血色病，現報道如下。病例患者男性，52歲，因“發現肝內腫物半個月”于2019年2月27日收治入院。入院查體：皮膚及鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結未及腫大，未見出血點、蜘蛛痣。腹部平軟，腹部移動性濁音陰性

近發布2022版血色病臨床實踐指南[1]，這是對2010年HFE血色病實踐指南[2]時隔12年的首次更新。新指南共提出了43條推薦意見和11條說明，其中診斷部分針對11個問題提出了32條推薦意見和5條說明，處置部分針對5個問題提出了11條推薦意見和6條說明。1 概述血色病是一種鐵代謝紊亂性疾病，其特征是腸道鐵吸收及巨噬細胞鐵釋放增多，導致循環鐵池中鐵增多，表現為轉鐵蛋白飽和度(transferrin saturation, TSAT)升高(表1)。這可導致

鄭劼短短三個交易日，中概股總市值累計損失了約2 771億美元，納斯達克金龍中國指數打破2008年金融危機時期創下的跌幅紀錄。多重利空之下，中概股正遭遇“血腥”時刻。美東時間周一，美股主要指標回歸平穩但尾盤走低。截至收盤，三大指數中道瓊斯指數止住連續兩日收跌之勢，微幅收漲1.05點，報32 945.24點;納斯達克指數收跌2.04%，報12 581.22點;標普500指數收跌0.74%，報4 173.11點。中概股則復寫了前一天的頹敗走勢，繼續跳水。納斯達克

前者又稱為遺傳性血色病，屬于常染色隱性遺傳性疾病，其特點為過量鐵沉積于肝臟、胰腺、心臟、關節、皮膚及生殖系統，導致相應組織器官損傷[1,2]。西方國家以HFE基因變異為主[3]，而我國以非HFE基因變異為主[4]。繼發性鐵過載多見于反復多次輸血、紅細胞異常、骨髓無效造血或酒精性肝病[5]。趙新顏等[6]報道，原發性血色病鐵負荷的程度更為嚴重，并且原發性血色病患者肝臟合成功能受損程度更為嚴重。鐵除沉積于肝臟外，心臟是鐵沉積的另一重要器官，鐵過載導致心臟結構或

，435000）血色病是一種鐵代謝障礙性疾病，由于過量的鐵在肝臟、胰腺、心臟等實質性器官沉積，造成這些器官的功能、結構出現損害。最常見受累器官是肝臟，當過多的鐵沉積于肝臟，導致肝血色病，病情可發展為肝硬化和肝癌，最后致人死亡［1］。本病臨床少見，起病不易發現，臨床表現沒有特異性，早期診斷極為困難，晚期治療效果及預后較差?，F將1例血色病并發肝硬化病例報道如下。1 臨床資料患者，男，48歲。因“納差、乏力半月”入院?；颊呓朐聼o明顯誘因出現納差、乏力，伴厭油，

有1例患者患早期血色病。1 患者資料患者男性，32歲，因“HBsAg陽性6年，乏力1月”收住入院。否認其它肝炎、高血壓、糖尿病、心臟病史，否認手術、外傷及輸血史，無飲酒史，有青霉素及林可霉素過敏史，否認家族遺傳病及傳染病史。入院查體：慢性肝病面容，皮膚鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，心肺檢查未見異常，肝脾肋下未觸及，無腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性，雙下肢未見水腫。輔助檢查：血常規正常，肝功能生化學檢測結果顯示總蛋白80.6g／L，白蛋白5

最終診斷：繼發性血色病性心肌病。圖1 男，50歲，繼發性血色病性心肌病。心臟超聲示心尖四腔心切面，全心增大，左心房36.0 mm×47.3 mm×56.8 mm，右心房45.6 mm×47.3 mm×60.0 mm，左心室 55.9 mm×50.0 mm×73.4 mm，右心室31.4 mm×45.1 mm×55.2 mm（A）；舒張期二尖瓣血流頻譜示左心室舒張功能減低，E/A為2.0（B）；T2WI示心肌信號均勻性減低（箭，C）2 討論血色病又稱為血色素

娟，賈繼東遺傳性血色病即原發性血色病，屬常染色體隱性遺傳性疾病，因鐵過載并沉積于肝臟、胰腺、心臟、關節、皮膚及生殖系統，導致相應組織器官損傷，主要表現為：肝硬化、糖尿病、關節痛及皮膚色素沉著等[1]。原發性血色病的主要病因為血色病基因（HFE基因）突變（即經典型遺傳性血色?。?，導致抑制鐵吸收的負反饋機制障礙，這是鐵調控異常從而致鐵過載的主要發病機制[2]。本病多發于西方國家，以白色人種多見。隨著對其認識的提高，我國報道的原發性血色病病例逐年增多（黃色人種，

望成為治療遺傳性血色病、地中海貧血等鐵過載疾病的新型藥物成分。鐵是人體必須微量元素之一，機體鐵代謝穩態有著精細的調控機制，這一調控機制的核心調控激素是鐵調素。鐵調素由肝臟分泌，分泌異常則會導致機體鐵代謝失衡。王福俤表示，遺傳性血色病是一類由基因突變引起的鐵調素分泌降低并引發嚴重鐵過載的疾病，地中海貧血同樣也存在嚴重的器官鐵過載問題?！斑^多的鐵儲存于肝臟、心臟和胰腺等實質器官中，會引發細胞鐵死亡，最終導致組織器官損傷，引發肝纖維化和II型糖尿病等并發癥。服用

血漿或血細胞中的血色蛋白決定的。含銅元素的血色蛋白，叫血藍蛋白，使血液呈藍色或青色；含釩元素的血色蛋白叫血綠蛋白，使血液呈綠色；含鐵元素的血色蛋白叫血紅蛋白，使血液呈紅色。蚯蚓的血是玫瑰紅色的；對蝦、河蟹的血是淡青色的；鱟的血是藍色的；河蚌的血是淡藍色的；烏賊的血是綠色的；脊椎動物中的魚類、兩棲類、爬行類、鳥類、哺乳類，還有我們人類的血液，則都是紅色的。

艷，張國梁先天性血色病1例施美,劉永華，楊小軍，侯勇，劉麗麗，李艷，張國梁先天性血色??；臨床表現；診斷；治療血色病是指鐵過量沉積于肝臟、胰腺、心臟及其他實質器官，并對這些器官的結構和功能造成損害的疾病。多發生于北歐人，而亞洲人和黑人發病率較低，在我國發病少見?，F將我科收治1 例血色病患者的臨床資料報道如下。1 病例摘要患者男，49歲，農民，漢族。因“反復尿黃眼黃30年伴右脅肋脹痛不適1月”于2015年3月7日入院。緣于1985年突受驚嚇后當晚即出現發熱，體

手指枯枝劃破動脈血色詭魅破敗的小屋散著童年的暗紅書簽我正遺忘你睜大的雙眼凝結了恐懼閃電發白得觸目驚心血紅色的手指劃過臉龐誰會去恩怨叫聲斷裂睫毛倒插絕艷的雙眼一切化為血色我正做夢執著而虛弱躲在晨光里我喪失了言語但那不重要枯枝眨動著睫影淡黃光暈中是我移動的筆桿我在寫寫下夢中的追記指甲在金橘色逗留把我遺忘在了街頭這樣也好我可以去找你而不被一切尋找倦 意你在紙上畫了半只眼以及一顆心它們在世俗的荒原中掙扎與悲鳴在我的倦意中成為過去

么這片土地充滿著血色山的脊梁到處有難以愈合創傷我疑心無數年輕的靈魂不肯離散本應花一般的青春消失在遙遠的他鄉也許只有北方的達子香在每年的春天把那年輕的生命演繹一次暫短的過往誰又能忍心折去這顆顆的花蕾薄薄的花瓣就連春雨也不忍把他淋傷蜂兒更是小心的踏過釀就的蜜里也飽含著憂傷凄涼腳下是黑黑土壤眼前卻開滿了達子香血色的花瓣伴著春風飛揚鋪滿戰壕遍布山崗瞳仁里是點點繁星秀發間浸潤芬芳青春也會化做泥土化作北方的鶯飛草長一聲長鳴漫天霞光我相信這花雨便是一腔鮮血噴灑的軌跡春雨

血”的現象——“血色月亮”，這種現象又被稱為“連環四月食”。當血色月亮侵襲北美洲時，整個月亮散發出炫目的紅色，天空呈微紅色，如同日落一般。實際上，血色月亮并不是一個真正意義上的天文學術語，這次夜間的景象其實就是一次我們熟知的月全食現象。只不過，這次月全食是接下來兩年內連續發生四次月全食中的第一次，余下的三次將分別與前一次相隔半年。也就是說，連環四月食剩下三次發生的時間分別是2014年10月8日、2015年的4月4日和9月28日。血色月亮的“血色”究竟是如何

02206遺傳性血色病(Hereditary hemochromatosis, HHC)是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，最常見于北歐白種人群，發病率可達 0.5%[1]。該病在中國人群中的發病率較低，但至今尚無確切的流行病學統計數據。HHC患者由于遺傳缺陷，導致過多的鐵進入血循環，進而引起鐵逐漸在肝臟、胰腺 和心臟等多種器官中沉積，并最終損傷器官功能。HHC的臨床表現為皮膚色素沉著、肝硬化、糖尿病、心律失常、心功能衰竭、垂體損傷、睪丸萎縮和關節疾病等。目前

0011)原發性血色病(hereditary hemochromatosis,HH)是一種由人體先天性鐵代謝紊亂所致,過多的鐵沉積于肝臟、胰腺、心臟、腎臟、性腺、關節、骨髓、皮膚等器官,從而造成這些器官結構和功能的損害,以肝硬化、皮膚色素沉著及糖尿病為典型臨床表現。HH在高加索人群中常見,而在中國為罕見病，很多醫師對其認識不足,常常導致漏診或者誤診。但HH是一種進展性疾病,如不及時治療將導致多器官損害，故應在中國進行HH的研究,以提高醫師對該病的認識,早期

化不全。診斷：①血色??；②擴張型心肌病，心房纖顫，全心衰，心功能3級；③胸腔積液；④腹腔積液；⑤2型糖尿??；⑥膽囊結石。入院后給予擴血管、利尿、抗炎、強心、營養心肌、鐵螯合劑等對癥治療29 d，血清鐵蛋白、血清鐵及癥狀改善不明顯，后患者及家人放棄治療。2 討論血色病是由于第6號染色體存在血色病突變基因而導致原發性鐵負荷過多，過多的鐵沉積在肝、胰、心、脾、皮膚等組織，可引起不同程度的實質細胞破壞，發生廣泛纖維化及臟器功能損害[1]。血色病是北歐白人中最常見的

張春彥 雷鴻麗血色病是鐵蛋白代謝異常導致體內鐵存積過多引起肝硬化、心肌病、糖尿病、性功能減退、皮膚色素沉著、關節炎等多系統表現的疾病，發病率在1/4000～1/10000。血色病的分類:①遺傳性血色病。②繼發性鐵過載。紅細胞生成障礙的患者在接受輸血治療后，由于吸收和輸注的鐵過多聯合作用，會很快造成鐵負荷增加，造成繼發性血色病，必須應用強有力的鐵螯合劑-去鐵胺，這種治療應該在決定對患者實行長期輸血時即開始進行［1］。白城中心醫院1例診斷為骨髓增生異常綜合患者

常。診斷為原發性血色病。治療行靜脈放血療法，1次／周，每次放血400ml，胰島素降糖及保肝治療，1個月后復查血清鐵蛋白較前明顯下降。2 討論血色病又稱遺傳性血色病，它是由于第6號染色體存在兩個血色病突變基因而導致的鐵代謝異常。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病，男性多見。繼發性血色病主要由于嚴重的慢性貧血長期大量輸血（一般在輸血100次以上）以后，造成體內鐵貯積過多所致。本病例主要討論原發性血色病，就其臨床表現及治療進行分析。血色

郭順林 涂巧麗肝血色?。╤emochromatosis, HC）又稱肝血色素沉著癥或過量鐵沉積癥（hemosideros），是一種少見的代謝性疾病，而肝血色病并重度脂肪肝及糖尿病更為少見，本文報道1例如下。1 病例簡介患者男，49歲。陣發性頭昏、心悸、手顫2個月，納差伴全身乏力2周，雙下肢水腫3d。10余年來每天午餐和晚餐時各飲用白酒至少150ml。無肝炎病史，無外傷及輸血史。入院查體：慢性肝病面容，眼瞼顏面輕度水腫，全身未見出血點及肝掌、蜘蛛痣等。心、肺

①地中海貧血；②血色??；③繼發性糖尿??；④脾切除術后；⑤肝硬化失代償期，腹水。入院后予以監測血糖，胰島素強化質量，口服去鐵酮片，并予以利尿劑。血糖控制理想后出院，并囑繼續皮下注射胰島素治療。1年后死于多臟器衰竭。血色病為一極少見的鐵代謝紊亂疾病，由于組織中鐵的病理性沉積，造成許多臟器的功能損害，引起一系列臨床表現。血色病分原發性和繼發性兩種，原發性血色病在我國臨床非常罕見。其中繼發性血色病多由大量輸血引起，但本文患者10歲后切除脾臟后未再輸過血。體內過多的

禾火電商的血色六月禾火對于一般民眾而言，六月是高考過后炎熱的夏日；對于手機廠商而言，六月是蘋果iOS 6與微軟Windows 8爭艷的時段；而對于電商巨頭而言，六月是被價格戰染紅的血色之月。在本次戰局中，京東商城、蘇寧易購、天貓、國美庫巴網、當當網、卓越亞馬遜、一號店等一干電商巨頭參與其中。為了吸引消費者眼球，各家電商都放出巨資讓利促銷，正值店慶的京東商城更是號稱讓利10億元。作為天天泡在網上的網民，你還能淡定嗎?數據顯示，從消費者關注度方面來說，本次電商

出院診斷：遺傳性血色病。2 討 論血色?。╤emochromatosis，HC）是北歐白人中最常見遺傳性疾病，其人群中的發病率可達1/200人。在我國，血色病屬于少見病。廣義的血色病是指鐵過量沉積于肝臟、胰腺、心臟及其他實質器官，并對這些器官的結構和功能造成損害的疾病狀態。遺傳性血色?。╤ereditary hemochromatosis，HH），也稱原發性血色病，是由于先天性鐵代謝異常造成上述結果的遺傳性疾病。繼發性血色病是由于其他疾病或治療措施所導致體

是遠頡中篇小說《血色》一大特色。小說現代主義手法的運用刻意地限于表層、“有意的俗套”情境描寫讓其與“雅文學”一水相隔,從而達到一種“雅俗共存”的境界?！娟P鍵詞】分身藝術;雅小說;紅玫瑰中篇小說《血色》自面世以來便成為爭論的焦點?！霸娦浴钡膶懛ㄗ屝≌f尤顯得撲朔迷離。小說借“情境”來訴說故事,但并不注重“情節”的發展,從而徹底地顛覆了以“情節曲折”取勝的商業小說模式。對于西方現代主義手法的運用小說仿佛刻意地只限于表層、 “有意的俗套”情境描寫,又讓其與“雅文學

引起一種疾病，即血色病，故應警惕。什么是血色病?它是人體鐵質代謝紊亂所引起的一種疾病。造成體內鐵質吸收過多的原因很多，如遺傳、肝硬化、地中海貧血、過多的接受輸血等。有一種醫學上稱之為飲食性血色病的，其原因往往是長期進食含鐵質豐富的食物、飲料以及補鐵藥物所致。正常人體內含鐵量約35～60毫克／公斤。一般鐵的吸收與身體需要是平衡的。通常，人們攝入的鐵只有10％為腸道吸收，如果長期補鐵過多(每日超過10 0克)，會使腸粘膜超負荷吸收過多的鐵。過多的鐵與蛋白結合成