小心臟綜合征與慢性疲勞綜合征

蔡思宇 吳 祥

●古樹新枝

小心臟綜合征與慢性疲勞綜合征

蔡思宇 吳 祥

小心臟綜合征（small heart syndrome，SHS）是指心臟先天性發育不全所引起的心血管癥侯群，患者心臟的大小、重量明顯小于正常范圍。由于心臟相對較小，造成心排血量持續性相對不足，尤其是活動后易出現頭暈、心悸、胸痛、呼吸急促、易疲勞及乏力等癥狀，典型特征為X線胸片顯示心臟陰影較正常人縮小。

早在1826年Laenec即注意到此現象[1]，但一度被誤認為是由于膈肌低位引起的心臟位置下移而未予注意。直至1944年Master首次提出SHS的概念[2]，并認為是一個獨立疾病。國內自1982年喬軍[3]報道首例SHS患者，以后陸續有零星報道[4-5]。

1 病理生理

SHS發病機制未明，推測心臟發育不全致心臟偏小、收縮力弱，引起心排血量持續性相對不足。整個病程中心臟大小、每搏輸出量、心排血量的變化均與前負荷降低有關?；颊咝呐叛咳缒軡M足機體需求，供需相對平衡，則無明顯癥狀。一旦機體耗氧增加，如勞累、運動、興奮情況下，心排血量相對不足，無法向組織器官提供足夠血液，即出現一系列癥狀，如胸悶、心悸、頭暈等，尤其是中樞神經系統可出現腦缺血癥狀。此外，冠狀動脈供血不足，可能加重原有冠狀動脈狹窄，引起心肌缺血、缺氧，出現心絞痛、心律失常。心排血量降低還可導致肺換氣不足，動靜脈血氧差增大，組織相對缺氧，影響正常新陳代謝，致機體免疫力低下，易發生肺部感染。當體力勞動或劇烈運動時，全身組織缺氧更明顯，心臟供血不足，只能以提高心率來增加血液供給。體位發生變化時，由臥位或坐位突然起立，回心血量減少致心排量進一步減少，也會誘發癥狀。SHS患者一般體態瘦小，常合并低體重指數、內臟下垂誘發游走腎、神經衰弱、易緊張、足冷等表現。SHS雖屬先天性發育異常，但心臟無器質性改變，尸體解剖顯示心臟縮小，少數患者合并冠狀動脈發育不良，冠狀動脈各主要分支均較細小。郭學榮[6]尸檢報告1例，心臟僅重180g（正常240～260g），心臟長徑10.5cm（正常12～14cm），橫徑8.7cm（正常9～12cm），左右心室壁厚度分別為1.0cm和0.2cm，左右冠狀動脈開口處內徑分別為1.3mm和1.2mm（正常內徑＞2mm）。

2 臨床表現

SHS多見于兒童和青年人，發病年齡多在20～30歲，無性別差異。Miwa等[7]報道32例SHS，平均年齡31歲，患者均無器質性心臟病，安靜或臥位時多無癥狀，但在運動，甚至是輕微活動后即突然出現心悸、氣短、心率加快、胸悶、胸痛等癥狀。部分患者突然起立時出現眩暈、耳鳴、惡心、心動過速，被迫蹲下。此外，還有少數SHS患者猝死的報道[6]。發作時體檢可發現心率增快、血壓降低、脈壓縮小。SHS患者多數伴有植物神經功能紊亂表現，如失眠、過度敏感、易激動、自制力減退等，易誤診為神經官能癥。

3 輔助檢查

3.1 心電圖表現心電圖通常無特征性表現。由于左右心室偏小，心肌除極電勢減小，加上心臟距離左胸導聯電極相對較遠，故左心室面的Ⅰ、aVL、V5、V6QRS振幅小，而Ⅱ、Ⅲ呈大R波；ⅡT波低平，Ⅱ、ⅢST段壓低，尤以坐位、立位時明顯。SHS患者由臥位轉到立位時心率增快，與心排量減少有關，如心率增快＞20次/min則有診斷價值。由于心臟體積偏小，體表V3位置實際已偏左，故V3R/S比值常＞1。秦玉虎等[8]提出同時具備（RⅡ+RⅢ+RaVF）/（RⅠ+RaVL）比值≥3、V3R/S＞1及RV5＜12mm、RV6＜9.5mm者，診斷SHS的敏感度與特異度均較高。如合并冠狀動脈發育異常，可出現ST-T改變，運動負荷試驗可出現冠狀動脈供血不足的表現如ST段壓低、T波倒置。此外，SHS患者可出現各種心律失常，如竇性心動過速、房性期前收縮、室性期前收縮、房性心動過速、房室交接區性心動過速，甚至心房顫動。

3.2 心臟X線表現SHS具有特征性的X線表現，心影小而狹長，各弧度平滑，心膈間隙較寬，長軸幾乎與橫隔垂直，類似花瓶在橫隔上（圖1）。X線胸片攝片測量心臟大小，具有診斷意義。通常測量心胸比率（心臟最大橫徑/胸廓最大橫徑比值，CTR），小兒CTR＜0.42，成人CTR＜0.40即可做出診斷。測量心臟陰影橫徑也有一定價值。成人心影橫徑＜12cm（正常值12～14cm），即為小心臟。應注意的是由于心臟橫徑與體表面積有關，應根據體表面積計算預測值，如實測值低于預測值即為陽性。此外，有學者認為除了CTR之外，右下肺動脈干明顯變細、肺門小、雙肺野內紋理纖細、稀疏，右下肺動脈干直徑、兩側肺門距中線距離之和（圖2）的平均值明顯小于正常成年人，也是SHS的一個重要特征[9]。

圖1 1例小心臟綜合征患者X線胸片?；颊吣行?，15歲，學生。反復胸悶、心悸、疲乏，活動耐力下降、無法堅持正常學習。CTR 0.36。C1+C2.心臟最大橫徑，T.胸廓最大橫徑，CTR=（C1+C2）/T。

圖2 右下肺動脈干直徑、兩側肺門距中線距離之和測量示意圖。TF.兩側肺門距離之和，RP.右下肺動脈干直徑。

盡管X線胸片表現是診斷SHS的金標準，但心臟橫徑和CTR受身高、體重、年齡等因素影響，X線胸片心臟陰影小的患者左心室腔是否一定小仍有爭議[10]。心影大小或CTR受心臟在胸腔中位置的影響，心臟陰影小也可能由于站立位，或各種原因導致的垂位心，如橫隔位置低、胸廓扁平或心外與心包間隙脂肪含量低引起。

3.3 超聲心動圖檢查超聲心動圖通過測量心臟各腔室大小及心功能，為SHS提供了一種無創性檢查方法。Miwa等[7,11-12]采用超聲心動圖證實SHS患者確實存在左心室腔偏小、心臟泵血功能下降（左心室舒張末與收縮末內徑、每搏指數、心臟指數均小于對照組及非小心臟組）。超聲心動圖診斷SHS的標準[13]為左心室舒張末內徑＜41mm，或左心室舒張末內徑指數＜25mm·m-2，伴每搏輸出量＜39ml，或每搏指數＜26ml·m-2，或心臟指數＜1.6L·min-1·m-2。雖然充血性心力衰竭患者心排血量也降低，但SHS與心衰時心功能的病理生理狀態是絕對不同的，SHS患者射血分數及左心室短軸縮短率均正常，心肌活動也正常。

4 診斷

參考Master、Miwa等的研究，SHS的診斷標準包括：（1）靜息時無癥狀，活動后出現胸悶、心悸、氣急、胸痛、疲乏，甚至暈厥等；（2）由臥位至立位時心率增加＞20次/min；（3）X線胸片顯示心臟陰影縮小，成人心臟橫徑＜12cm，CTR＜0.40，兒童心臟橫徑＜9cm，CTR＜0.42；（4）超聲心動圖顯示心臟各腔室偏小，每搏輸出量下降，射血分數正常；（5）排除其他心臟病。

臨床上SHS極易誤診為心臟神經官能癥、直立調節障礙、甲狀腺功能亢進癥、心肌炎甚至冠心病，也可能誤診為瘦長體型致膈肌位置低的生理變異。此外，老年性肺氣腫、肺源性心臟病等慢性阻塞性肺病患者、一些左向右分流的先天性心臟病如房間隔缺損、肺靜脈異位引流等，因右心室壓力負荷增大，導致左心室縮小，故臨床診斷SHS時需結合其他檢查排除上述疾病。

SHS臨床并不罕見，但至今國內僅有數十例報道，與以下原因有關：臨床醫師對該綜合征概念模糊、認識不足，對以胸悶、胸痛、心悸為主訴來就診的患者更傾向于直接選擇一些新的檢查手段如冠狀動脈造影或CT血管造影，而基本的X線檢查常被忽視；同時，放射科醫師對X線胸片上CTR的常規測量也在減少，易導致漏診。此外，瘦長體型者出現癥狀就診時常被歸咎于膈肌位置低，直到成年后活動量增加、心臟負荷加劇、有效循環相對不足出現臨床癥狀時才獲明確診斷。門診常見一些以胸悶、氣急就診，但各項檢查未發現器質性心臟病的患者，對此類人群要注意進行X線胸片CTR的測量，防止漏診和誤診。

5 SHS與慢性疲勞綜合征（CFS）

當今社會競爭激烈、工作生活壓力大，慢性疲勞成為現今社會最重要的健康問題。作為一種臨床疾患，CFS表現為持續或反復發作的嚴重乏力，休息不能緩解，導致工作能力明顯降低。乏力常伴隨多個無法解釋的癥狀，包括頭痛、喉痛、自訴注意力無法集中、近期記憶下降、睡眠障礙以及肌肉骨骼疼痛。1944年Master等[2]就曾報道了42例有活動后乏力、心悸、心前區疼痛、氣急等癥狀的患者，并命名為神經循環衰弱征，其中39例存在心臟陰影縮小。他認為SHS與CFS密切相關，是該綜合征最主要的病理生理機制，由于先天性小心臟導致靜脈回流減少、心排血量降低、心肌缺血及血氧飽和度下降等。Miwa等[11]研究也發現CFS患者中SHS發生率達61%，推測SHS可能參與了CFS患者疲勞的發生。長期隨訪顯示，與緩解期相比，CFS患者急性發作期左心室腔縮小、每搏量和心臟指數均降低，進一步支持疲勞嚴重程度與心臟大小、心臟泵血功能直接相關[12]，即CFS往往發生在SHS的基礎上。

6 治療

本病尚無特殊療法，發作時主要是保證足夠休息、軀體與精神放松，防止脫水，避免長期過勞和重體力勞動。同時增加營養，鼓勵鍛煉，增強體質，逐漸提高心臟泵血功能及心搏出量，增強機體免疫功能，減少肺部感染?？蛇m當服用一些調節植物神經功能的藥物，以減輕癥狀。對直立性調節障礙者宜進行訓練，避免突然變換體位。特別強調患者同事、社會對SHS患者的理解。由于心臟并無器質性損害，預后良好。

在超聲心動圖日益普及、大多數醫師更關注患者心臟擴大的現狀下，強調SHS并非罕見、不能忽視小心臟患者，對減少漏診誤診、盡早診治、提高患者生活質量有重要意義，對SHS的深入研究也將有助于闡明CFS的發病機制，有針對性地制定干預措施。

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2015-03-08）

（本文編輯：楊麗）

310009浙江大學醫學院附屬第二醫院心內科